Common variable immunodeficiency

Synonyme: CVID, Late-onset-Hypogammaglobulinämie

Definition

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?
  • bei der Common variable immunodeficiency handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen
  • unterschiedliche Ursachen
  • mit oder ohne T-Zelldefekt
  • allen gemeinsam: variabler Antikörpermangel: IgG ↓,  ( fakultativ auch IgM, IgA↓)

Ätiologie

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen eines Common variable immunodeficiency sind:

  • B-Zellreifungsstörung (primärer B-Zelldefekt)
  • B-T-Interaktion gestört
  • Keine/geringe Antikörperbilung

Epidemiologie

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?
  • Common variable immunodeficiency 1:10000 - 1:66000

Differentialdiagnosen

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Anamnese des Common variable immunodeficiency sollte beachtet werden:

  • erst im Erwachsenenalter manifest?
  • Durchfälle?
  • rezidivierende respiratorische Erkrankungen?

Diagnostik

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung des Common variable immunodeficiency sind relevant:

  • Diagnosestellung meist erst in 2.-3.Lebensdakade
  • Ausschlussdiagnose: alle anderen Immundefekte vorher auschließen
  • residuelle Spiegel von IgM, IgG und IgA nachweisbar
  • keine  AK-Spiegel nach Boosterung
  • fehlende Isohämagglutinine
  • meist normale B-Zellzahl

Klinik

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Das klinische Bild des Common variable immunodeficiency zeigt sich folgendermaßen:

  • respiratorische Infekte
  • Bronchiektasien
  • Darminfektionen (Giardia L. , CAmpylobacter)
  • Autoimmunerkrankungen (SLE, RA, PBC)

Therapie

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Die Behandlung des Common variable immunodeficiency umfasst folgendes:

  • Immunglobulinsubstitution: 0,3g/kg alle 3-4 Wochen
  • gezielte Antibiotikagabe bei Infekten
  • evtl Antimykotika
  • Möglichst: Schutz vor Infektionen

Komplikationen

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Beim Common variable immunodeficiency gibt es ein 50x höheres Risiko für Tumore, v.a.

  • für Lymphome
  • Tuimore des Gastrointestinaltrakt

Zusatzhinweise

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?

Zum Thema Common variable immunodeficiency liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Common variable immunodeficiency

Bearbeitungsstatus ?
  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. F. Sitzmann (2007) -Pädiatrie - Thieme
  4. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen