Cogan-Syndrom

Synonyme: Cogan-I-Syndrom

Definition

Cogan-Syndrom

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Bei dem Cogan-Ι-Syndrom handelt es sich um eine nichtinfektiöse, interstitielle Keratitis zusammen mit einer schweren, rasch progredienten kochleovestibulären Dysfunktion. 

Es ist typisch für das Cogan-Syndrom, dass die Symptome gleichzeitig oder rasch aufeinanderfolgend auftreten.

[1]

Das Cogan-ΙΙ-Syndrom ist vollständig unabhängig vom Cogan-Ι-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine Läsion im Corpus callosum und des Hirnstamms mit dem klinischen Bild einer kongenitalen okulomotorischen Apraxie.

[4]


Ätiologie

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Die Ätiologie des Cogan-Syndroms ist bisher noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt, die möglicherweise durch eine virale Entzündung getriggert wird.

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Epidemiologie

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Epidemiologie des Cogan-Ι-Syndroms:

  • sehr selten mit bisher ca. 250 beschriebenen Fällen
  • es tritt meist im jüngeren Erwachsenenalter auf (Häufigkeitsgipfel um das 3. Lebensjahrzehnt), aber auch Kinder können schon betroffen sein
  • das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen 

[1,5]


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Anamnese beim Verdacht auf ein Cogan-Syndrom:

  • was für Beschwerden? (Schwindel? Tinnitus? Übelkeit? Erbrechen? Hörstörungen?)
  • wie war der Verlauf?
  • Abgeschlagenheit in letzter Zeit?
  • Fieber?
  • Gewichtsverlust?
  • Beschwerden am Auge in letzter Zeit? (Fremdkörpergefühl, Lichtempfindlichkeit, tränende Augen) 
  • vorausgegangener Infekt?
  • Medikamentenanamnese?

Diagnostik

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Diagnostik beim Cogan-Syndrom:

Es ist ein schnelles gemeinsames Vorgehen von HNO-Ärzten, Internisten und Ophthalmologen erforderlich.

  • ophthalmologische Untersuchung
  • audiologische Untersuchung (Tonschwellenaudiogramm, OAE)
  • Computernystagmographie
  • Unterberger-Tretversuch (zur Testung der vestibulospinalen Reaktionen)
  • Schädel-MRT u. -CT
  • Labor: unspezifische Veränderungen wie Leukozytose und erhöhte BSG, milde Anämie und Thrombozytose
  • EKG,Echokardiogaphie, ggf. Angiographie und Gewebebiopsien (zur Kontrolle einer sich evtl. entwickelnden systemischen Vaskulitis oder Aortenklappeninsuffizienz)

[1,5]


Klinik

Cogan-Syndrom

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Symptomatik des Cogan-Ι-Syndroms:

  • akut eintretende vestibulokochleäre Beschwerden (Tinnitus, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen und massive, i.d.R. beidseitige Hörminderung)
  • Allgemeinsymptome (Gewichtsverlust, Fieber, Müdigkeit und Kopfschmerzen) - variabel

okuläre Manifestationen:

  • Keratitis (häufigste beschriebende Manifestation)
  • Skleritis und Episkleritis (in 20-80% der Fälle)
  • Uveitis anterior (in 30-50% der Fälle)
  • Fremdkörpergefühl im Auge
  • Augenrötung
  • Photophobie 
  • Epiphora

Die okulären Symptome können gleichzeitig mit den vestibulokochleären Symptomen auftreten oder auch erst Jahre später. 

Die interstitielle Keratitis kann durch eine bereits begonnende systemische Therapie mit Kortikosteroiden maskiert werden.

[5]


Therapie

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Therapieoptionen beim Cogan-Syndrom: 

Therapie der Keratitis:

  • lokale Applikation von Kortikosteroiden (Inflanefran®-Augentropfen)
  • bei rechtzeitiger Gabe verschwinden die infiltrate innerhalb weniger Tage

Therapie der vestibulokochleären Beteiligung:

  • schnelle systemische Therapie mit Kortikosteroiden (Prednisolon 1-2mg/kg KG/Tag)
  • Reduktion der Dosis über Monate unter Kontrolle des Tonaudiogramms bis zu einer entsprechenden Erhaltungsdosis
  • bei schlechtem Ansprechen auf die Kortisontherapie ist eine immunsuppressive Therapie indiziert (z.B. Enbrel 25mg 2-mal pro Woche) [3]
  • Prognose für das Hörvermögen ist abhängig von dem frühen Therapiebeginn, in der Regel allerdings kommt es zu einem erheblichen Hörverlust
  • Rehabilitation vollständig ertaubter Patienten durch ein Kochlearimplantat (möglichst frühzeitig wegen der möglichen Obliteration der Kochlea)

[1,5]


Komplikationen

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Komplikationen des Cogan-Syndroms: 

  • vollständiger Hörverlust
  • vollständiger Sehverlust durch ophthalmologische Klinik
  • Gefäßkomplikation durch systemische Vaskulitis (z.B. Aortenklappeninsuffizienz) [5]

Zusatzhinweise

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Zum Cogan-Syndrom liegen zur Zeit keine weiteren Zusatzinformationen vor.


Literaturquellen

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  1. (2009) Sandner A, Neumann K, Kösling S, Rasinski C - Das Cogan-Syndrom - HNO 58:698-703
  2. (2007) von Augustin AJ - Augenheilkunde - Springer, Berlin
  3. (2006) Selivanova O, Haxel BR, Mann WJ - Das Cogan-Syndrom, Eine diagnostische Herausforderung - HNO 54:619-623
  4. (2001) Strutz J, Mann W - Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- u. Halschirurgie - Thieme, Stuttgart
  5. (2000) Zierhut M, Schlote T, Stübinger N, Daikeler T, Kötter I, Bless D, Koitschev A - Cogan 1-Syndrom: Klinik, Therapie und Prognose - Der Ophthalmologe 97:197-202

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