Clark-Naevus

Synonyme: Dysplastischer melanozytärer Naevus, Dysplastischer Naevus, atypischer Naevus, Naevus Clark

Definition

Clark-Naevus

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Bei dem Clark-Naevus handelt es sich um eine benigne melanozytäre Neubildung, welche aufgrund architektonischer und zytomorphologischer Merkmale vom "gewöhnlichen" melanozytären Naevus abgegrenzt wird.

Die Clark-Naevi gelten als mögliche Melanom-Vorläufer.


Ätiologie

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  • Beim autosomal-dominant vererbten dysplastischen Nävus-Syndrom (atypisches Nävus-Syndrom, "familial atypical multiple mole-melanoma syndrome" = FAMMM) finden sich mindestens zwei atypische Nävi, ferner zahlreiche "banale" Nävi, die vielfach eine ungewöhnliche Lokalisation (z.B. an nicht lichtexponierten Arealen wie dem Gesäß) aufweisen. Das Syndrom ist heterogen.
  • Es wurden verschiedene Kandidaten-Gene (Chromosomen 9p: p161KN4a, 12q: CDK4) identifiziert.

Epidemiologie

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  • Clark-Nävi scheinen nur bei Weißen vorzukommen.
  • Ihre Häufigkeit korreliert mit hellem Hauttyp, der Gesamtzahl aller Nävi, hoher Sonnen-Exposition und Aufenthalt in Regionen mit starker UV-Bestahlung.
  • Prävalenz des Clark-Naevus liegt für die mittleren Breiten bei ca. 2 %; Prävalenz für Australien - bei ca. 10 %.
  • Bei Kindern tritt der Clark-Naevus relativ selten auf,
  • Clark-Nävi werden meist erst um das 20. Lebensjahr manifest und entstehen bis weit in die 2. Lebenshälfte.
  • Im Alter sind sie selten und daher offensichtlich spontan rückbildungsfähig.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei dem Clark-Naevus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen?
  • hohe Sonnen-Exposition?
  • Aufenthalt in Regionen mit starker UV-Bestahlung?
  • Lokalisation?
  • Anzahl? Atypien?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet, verändert? Verlauf?
  • Irritationen? Blutungen?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen? (Familienanamnese)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Clark-Naevus sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- oberflächliche Nävi: besiedeln Junktionszone und papilläre Dermis; dringen kaum je tiefer ein

- "Schulterbildung": die junktionalen Melanozytennester reichen beidseits über die zentralen dermalen Melanozytenpopulationen hinaus

- lämelläre Fibrose

- Moderate Kernpleomorphie mit Hyperchromasie

- Zytoplasma der Melanozyten mit feingranulärer, "puderstaubartiger" Pigmentierung

- Ausreifung der dermalen Melanozyten zur Tiefe hin

- keine transepidermale Migration von Melanozyten

- Pigmentinkontinenz und lymphozytäres Begleitinfiltrat


Klinik

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Der Clark-Naevus charakterisiert sich durch folgende klinische Merkmale:

  • Clark-Nävi sind im Vergleich zu den "gewöhnlichen" Nävuszellnävi tendentionell größer (> 5 mm), flach und mit leicht erhabenem, manchmal papillärem Zentrum, das dunkler pigmentiert als der periphere Rand erscheint ("Spiegelei-Nävus").
  • Clark-Nävi sind individuell voneinander verschieden.
  • Form: meist rund
  • Begrenzung: mittelscharf bis unscharf, manchmal auch polyzystisch
  • Rand: manchmal betont
  • typisch: Vorhandensein einer satten rötlichen Farbe, entweder in der gesamten Läsion oder in Teilen (Ursache: neben Gefäßreichtum auch vermehrte Produktion von Phäomelanin)
  • manchmal auch von Melanomen schwer unterscheidbar!

Therapie

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  • Bei dem Clark-Naevus wird bei klinischem Hinweis auf Dysplasie (Atypie) vollständige chirurgische Exzision empfohlen.

Komplikationen

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Zu den Komplikationen des Clark-Naevus liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Zu dem Clark-Naevus liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • W. Kempf, M. Hantschke, H. Kutzner, W. Burgdorf (2007), Dermatopathologie, Springer Verlag
  • Peter Fritsch (2004), Dermatologie Venerologie: Grundlagen. Klinik. Atlas., Springer Verlag, 2. Auflage
  • Peter H. Höger (2007), Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen, Schattauer Verlag, 2. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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