Churg-Strauss-Syndrom

Definition

Churg-Strauss-Syndrom

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Das Churg - Strauss - Syndrom ist eine chronisch entzündliche Kleingefäßvaskulitis den oberen Respirationstrakt und die Lunge betreffend

  • Allergieneigung ->Polyposis nasi, Asthma bronchiale

Ätiologie

Churg-Strauss-Syndrom

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Die Ursachen des Churg - Strauss - Syndroms sind:

  • idiopathisch
  • Vaskulitis kleiner Gefäße
  • Reaktionen vom IgE-vermittelten Typ
  • nicht verkäsende Granulome mit Infiltration eosinophiler Granulozyten
  • fraglicher Auslöser Montelukast?

Epidemiologie

Churg-Strauss-Syndrom

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  • das Churg - Strauss - Syndrom betrifft meist Frauen
  • Beginn im mittleren Lebensalter

Differentialdiagnosen

Churg-Strauss-Syndrom

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Anamnese

Churg-Strauss-Syndrom

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Beim Churg - Strauss - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Allergien?
  • allergische Rhinitis?
  • Sinusitis?
  • Asthma bronchiale?
  • Verkrustungen im Nasenraum?
  • Arrosion des Nasenseptums?
  • Polypen im Nasenraum?

Diagnostik

Churg-Strauss-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Churg - Strauss - Syndroms sind relevant:

  • BSG deutlich erhöht
  • ausgeprägte Eosinophilie (10-40%)
  • immunologischer Leitbefund: erhöhter IgE-Serumspiegel
  • c-/p-ANCA bei 50% der Betroffenen
  • Bildgebung: Nasennebenhöhlenverschattung im Röntgenbild, Schleimhautverdickung und Polypenbildung im CT, multiple Lungeninfiltrate
  • Histologie: nicht verkäsende Granulome, knötchenförmige Veränderungen mit Eosinophilen+ Makrophagen in Venolen/ Arteriolen

Klinik

Churg-Strauss-Syndrom

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Das Churg - Strauss - Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • allergisches Asthma
  • allergische Rhinitis
  • flüchtige Lungeninfiltrate
  • ev. Fieber
  • Herzbeteiligung (Tachykardie, Rhythmusstörungen)
  • GIT: Übelkeit, Krämpfe, Diarrhoe
  • Mono-/ Polyneuropathie
  • ZNS-Vaskulitis

AUFFALLEND HÄUFIG: neurologische Störungen mit Krämpfen, Koma, motorischen Ausfällen


Therapie

Churg-Strauss-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Churg - Strauss - Syndrom umfassen:

  • obligater Einsatz von Steroiden
  • rasche Remission mit hohen Dosen (500mg Prednisolon/d)
  • Immunsuppression mit Cyclophosphamid (2mg/kgKG/d) bei ungenügendem Ansprechen
  • Plasmapherese zur raschen Symptombesserung

Komplikationen

Churg-Strauss-Syndrom

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  • eine Komplikation des Churg - Strauss - Syndrom ist der Herzinfarkt (häufigste Todesursache)
  • 5-Jahres-Überlebensrate stark eingeschränkt (60%)

Zusatzhinweise

Churg-Strauss-Syndrom

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  • Das Churg - Strauss - Syndrom kann durch  Medikamente ausgelöst werden: Leukotrienrezeptorantagonisten (Montelukast)

Literaturquellen

Churg-Strauss-Syndrom

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  • MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
  • Buchta M, Höper DW, Sönnichsen A (2006)- Das Hammerexamen- Elsevier, München
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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