Churg-Strauss-Syndrom

Definition

Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg - Strauss - Syndrom ist eine chronisch entzündliche Kleingefäßvaskulitis den oberen Respirationstrakt und die Lunge betreffend

• Allergieneigung ->Polyposis nasi, Asthma bronchiale

Ätiologie

Churg-Strauss-Syndrom

Die Ursachen des Churg - Strauss - Syndroms sind:

• idiopathisch
• Vaskulitis kleiner Gefäße
• Reaktionen vom IgE-vermittelten Typ
• nicht verkäsende Granulome mit Infiltration eosinophiler Granulozyten
• fraglicher Auslöser Montelukast?

Epidemiologie

Churg-Strauss-Syndrom

• das Churg - Strauss - Syndrom betrifft meist Frauen
• Beginn im mittleren Lebensalter

Differentialdiagnosen

Churg-Strauss-Syndrom

• Medikamentenallergie

Anamnese

Churg-Strauss-Syndrom

Beim Churg - Strauss - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Allergien?
• allergische Rhinitis?
• Sinusitis?
• Asthma bronchiale?
• Verkrustungen im Nasenraum?
• Arrosion des Nasenseptums?
• Polypen im Nasenraum?

Diagnostik

Churg-Strauss-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Churg - Strauss - Syndroms sind relevant:

• BSG deutlich erhöht
• ausgeprägte Eosinophilie (10-40%)
• immunologischer Leitbefund: erhöhter IgE-Serumspiegel
• c-/p-ANCA bei 50% der Betroffenen
• Bildgebung: Nasennebenhöhlenverschattung im Röntgenbild, Schleimhautverdickung und Polypenbildung im CT, multiple Lungeninfiltrate
• Histologie: nicht verkäsende Granulome, knötchenförmige Veränderungen mit Eosinophilen+ Makrophagen in Venolen/ Arteriolen

Klinik

Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg - Strauss - Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• allergisches Asthma
• allergische Rhinitis
• flüchtige Lungeninfiltrate
• ev. Fieber
• Herzbeteiligung (Tachykardie, Rhythmusstörungen)
• GIT: Übelkeit, Krämpfe, Diarrhoe
• Mono-/ Polyneuropathie
• ZNS-Vaskulitis

AUFFALLEND HÄUFIG: neurologische Störungen mit Krämpfen, Koma, motorischen Ausfällen

Therapie

Churg-Strauss-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Churg - Strauss - Syndrom umfassen:

• obligater Einsatz von Steroiden
• rasche Remission mit hohen Dosen (500mg Prednisolon/d)
• Immunsuppression mit Cyclophosphamid (2mg/kgKG/d) bei ungenügendem Ansprechen
• Plasmapherese zur raschen Symptombesserung

Komplikationen

Churg-Strauss-Syndrom

• eine Komplikation des Churg - Strauss - Syndrom ist der Herzinfarkt (häufigste Todesursache)
• 5-Jahres-Überlebensrate stark eingeschränkt (60%)

Zusatzhinweise

Churg-Strauss-Syndrom

• Das Churg - Strauss - Syndrom kann durch  Medikamente ausgelöst werden: Leukotrienrezeptorantagonisten (Montelukast)

Literaturquellen

Churg-Strauss-Syndrom

• MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
• Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
• Buchta M, Höper DW, Sönnichsen A (2006)- Das Hammerexamen- Elsevier, München

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer