Churg-Strauss-Granulomatose

Definition

Churg-Strauss-Granulomatose

Die Churg-Strauss-Granulomatose stellt eine Vaskulititis der kleinen Gefäße dar, mit Bildung nicht verkäsender Granulome und Infiltration von eosinophilen Granulozyten.

Ätiologie

Churg-Strauss-Granulomatose

Die Ätiologie der Churg-Strauss-Granulomatose ist noch unklar.

Ein Zusammenhang mit Immunkomplexen und antinukleären Antikörpern wird vermutet.

Epidemiologie

Churg-Strauss-Granulomatose

Der Erkrankungsgipfel der Churg-Strauss-Granulomatose leigt zwischen dem 40. -50. Lebensjahr.

Bei der Churg-Strauss-Granulomatose besteht häufig eine atopische Disposition.

Differentialdiagnosen

Churg-Strauss-Granulomatose

• Panarteriitis nodosa
• Panarteriitis nodosa
• Asthma bronchiale

Anamnese

Churg-Strauss-Granulomatose

Bei der Churg-Strauss-Granulomatose sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Asthmatische Beschwerden?
• kutane Vaskulitis?
• sonstige Symptome: GIT? Niere? Sensibilitätsstörung?

Diagnostik

Churg-Strauss-Granulomatose

Zur diagnostischen Abklärung der Churg-Strauss-Granulomatose sind relevant:

• Labor: Eosinophilie, erhöhtes IgE, erhöhte Entzündungsparameter. evtl. ANCA nachweisbar
• Biopsie: Granulome mit eosinophilen Granulozyten
• Rö-Thx: flüchtige pulmonale Infiltrate

Klinik

Churg-Strauss-Granulomatose

Die Churg-Strauss-Granulomatose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Trias:

1. vorausgehendes allergisches Asthma (evtl auch Rhinitis)
2. granulomatöse Vaskulitis der Haut: Purpura und Knotenbildung
3. Eosinophilie in Blut und Gewebe

weitere Symptome:

• Fieber
• Neuropathie
• kardiale Beteiligung
• Nierenbeteiligung
• GIT-Beteiligung

Therapie

Churg-Strauss-Granulomatose

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Churg-Strauss-Granulomatose umfassen folgendes:

• Prednisolon 1mg/kg KG/d + Cyclophosphamid 2mg /kgKG/d oral
• leichte Formen: MTX 15-25 mg/Woche + Prednisolon 1mg/kg KG/d

Komplikationen

Churg-Strauss-Granulomatose

Zu den Komplikationen der Churg-Strauss-Granulomatose liegt derzeit keine weitere Information vor.

Zusatzhinweise

Churg-Strauss-Granulomatose

Bei unbehandelter Churg-Strauss-Granulomatose liegt die Mortalität bei 50% durch Ateminsuffizienz und Herzversagen.

Literaturquellen

Churg-Strauss-Granulomatose

1. Herold (2007) - Innere Medizin - G. Herold, Köln
2. Netters Dermatologie (2005), Thieme, Stuttgart

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe