Chronischer Hydrocephalus

Synonyme: chronischer Hydrozephalus, Hydrocephalus, Fehlbildungen des Nervensystems

Definition

Chronischer Hydrocephalus

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Der chronische Hydrocephalus ist eine Vergrößerung der Liquorräume auf Kosten der Hirnsubstanz.


Ätiologie

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Die Ursachen des chronischen Hydrocephalus sind:

  • Idiopathisch (Liquorresorptionsstörung, arterielle Hypertension) 
  • posthämorrhagisch 
  • posttraumatisch
  • hoher Liquoreiweißgehalt z. B. bei Akustikusneurinom oder postmeningitisch
  • Aquäduktstenose
  • nach Meningitis

Epidemiologie

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Es sind keine genauen epidemiologische Angaben zum chronischen Hydrocephalus verfügbar.

  • betrifft Männer und Frauen gleichermaßen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim chronischen Hydrocephalus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorliegen eines Traumas, Akustikusneurinoms oder kürzlich durchlebter Meningitis?
  • Gangstörung?
  • Hirndruckzeichen ( Stauungspapille) ?
  • Inkontinenz?
  • Müdigkeit?
  • Erbrechen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des chronischen Hydrocephalus sind relevant:

  • CT und MR zeigen typischerweise ein erweitertes, verplumptes Ventrikelsystem ohne Anhalt für einen raumfordernden Prozeß, periventrikuläre Dichteminderungen und eine verminderte parietale Rindenzeichnung. Vaskuläre Läsionen im CT oder MR müssen kein Ausschlußkriterium bei der Indikationsstellung sein
  • die Wertigkeit von Flow-Phänomenen im Kernspintomogramm wird nach wie vor kontrovers diskutiert
    Präoperativ und vor der Durchführung eines Liquordrainage-Testes ist ein Kernspintomogramm mit sagittaler Darstellung des Aquäduktes durchzuführen
  • Lumbale Liquordrainage:über eine Touhy-Drainage werden über drei Tage hinweg jeweils 90 ml/Tag drainiert
  • danach erneute Durchführung der Gangprüfung und des Mini-Mental-State-Testes
  • Patienten, welche eine Verbesserung der Symptomatik aufweisen, scheinen ein besseres Operationsergebnis zu haben

Klinik

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Der chronische Hydrocephalus kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • beim  Normaldruckhydrocephalus beginnen die Beschwerden mit einer Gangstörung im Sinne eines kleinschrittigen Gangbildes, mit Problemen bei der Kehrtwendung und einem Gefühl, als sei der Boden magnetisch
  • weiteres Kardinalsymptom: Harninkontinenz  zunächst Urge-Inkontinenz, später vollständige Inkontinenz
  • es folgen Demenz zunächst im Sinne von Kurzzeitgedächtnisstörungen und Organisationsproblemen, später Antriebsarmut und Desinteresse
  • bei den anderen Formen des chronischen Hydrocephalus ist das Bild unheitlich
  • bei der posthämorrhagischen und posttraumatischen Form steht in der Regel eine Vigilanz- bzw. Antriebsminderung im Vordergrund, während Patienten mit Aquäduktstenose in der Regel mit Kopfschmerzen, Leistungsabfall und Sehstörungen (Stauungspapille) auffallen


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten des chronischen Hydrocephalus umfassen folgendes:

  • bei malresorptiven Formen ist die Shuntanlage die einzige Möglichkeit, die Symptomatik zu verbessern
  • bei richtiger Auswahl der Patienten werden postoperativ bleibende Verbesserungen der Symptomatik in bis zu 90 % der Fälle beschrieben
  • die Chancen gelten als um so besser, je kürzer die Symptomatik bestanden hat
  • in der Regel zeigt die Gangstörung die beste Rückbildungstendenz, gefolgt von Blasenstörung und Demenz
  • eine vollständige Rückbildung aller Symptome wird nur selten beobachtet, auch sind Begleiterkrankungen (Diabetes, Osteoporose, kardiovaskuläre Erkrankungen) zu berücksichtigen
  • um subdurale Ergüsse und Hämatome zu vermeiden werden Mitteldruck- oder Hochdruckventile empfohlen
  • bei Aqäduktstenosen wird primär die Therapie mittels einer Ventrikulozisternostomie versucht
  • falls diese Behandlung nicht zum Erfolg führt, muß ein Shunt angelegt werden
  • die Komplikationsrate nach Anlage eines VP-Shuntes bei Patienten mit Normaldruck-Hydrocephalus wird mit bis zu 35 % angegeben
  • davon abgesehen können Infektionen, zerebrale Anfälle und Shunt-Dysfunktionen oder -Diskonnektionen auftreten
  • bei einer Ventrikulozisternostomie bestehen diese Gefahren nicht, allerdings besteht das größere Risiko einer strukturellen Läsion oder einer Blutung

Komplikationen

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Komplikationen des chronischen Hydrocephalus sind:

  • Gangstörung
  • Blasenstörung
  • Demenz
  • zerebrale Anfälle
  • Shunt Disfunktionen

Zusatzhinweise

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  • viele Patienten sind klinisch unauffällig, sie sind extrem empfindlich gegen zusätzliche Schädigungen des Nervensystems und reagieren z.B. auf leichte Schädel- Hirn Traumen oder einzelne epileptische Anfälle mit prolongierter Bewusstlosigkeit und extrem langer Reorientierungsphase

Literaturquellen

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  • Journal of Neurology, Differentialdiagnose zwischen Kleinhirntumor und chronischem Hydrocephalus, Steinkopff Verlag
  • Poeck,Hacke,Neurologie, Springer Verlag
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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