Chronischer Gelenkrheumatismus des Jugendlichen

Synonyme: juvenile chronische Arthritis, JCA, JRA, juvenile rheumatische Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, JIA

Definition

Chronischer Gelenkrheumatismus des Jugendlichen

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Zum chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen werden verschiedene Verlaufsformen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen vor dem 16. Lebensjahr zusammengefasst

  • die typische Rheumaserologie ist nur bei etwa 10% der Kinder positiv
  • antinukleäre Faktoren können immerhin bei 20 bis 80% nachgewiesen werden

Ätiologie

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Die Ätiologie und Pathogenese des chronischen Gelenkrheumatismus sind noch nicht geklärt

  • Wahrscheinlich handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung
  • es kommt zu einer chronischen nicht eitrigen Entzündung der Synovia
  • es folgt: Hyperplasie und Verdickung der Synovia mit Ausdehnung auf den Gelenkknorpel
  • was zu Erosionen und Zerstörung des Gelenkknorpels führt

Krankheitsbilder:

  • Mono-, Oligo- oder Polyarthritis beim Jugendlichen ohne oder mit systemischer Beteiligung (Milz, Leber, Myokard) als Morbus Still
  • die Verlaufsformen: polyarthritische Form (40-50%), oligarthritische Form des Kindesalters (25-30%), oligarthritische Form des Schulalters (20-25%) und die systemische Form (Still-Syndrom; ca. 10%)

Epidemiologie

Chronischer Gelenkrheumatismus des Jugendlichen

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Epidemiologische Daten des chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen:

  • in Deutschland sind etwa 50 000 Kinder und Jugendlicher betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Zum chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Gelenkschmerzen? Wie viele Gelenke sind betroffen?
  • Gelenk-Schwellung, Rötung, Überwärmung?
  • Infekt der Luftwege oder Durchfall-Erkrankung in den letzten Wochen?
  • Fieber?
  • Juckreiz
  • Hautrötung?
  • Lymphknotenschwellung?
  • Brustschmerzen?
  • Bauchschmerzen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen sind relevant:

  • entscheidend ist das klinische Bild in Relation mit Alter und Geschlecht
  • Labor: Leukozytose, Anämie, Thrombozytose, BSG/CRP erhöht, Rheumafaktor, ANA, HLA-B-27
  • Sonographie: Ergussnachweis, Entzündungszeichen
  • Röntgen: Weichteilschwellung, Osteoporose, beschleunigter Epiphysenfugenverschluss, Gelenkspaltverschmälerung, Zystenbildung, Knochendestruktion, Gelenksubluxation
  • Gelenkpunktion: Ausschluss einer eitrigen Arthritis
  • Synoviabiopsie

Klinik

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Bei der Symptomatik der chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen unterscheidet man:

Polyarthritische Form:

  • tritt während der gesamten Kindheit auf
  • meist mit symmetrischen Gelenkbefall an den oberen und unteren Extremitäten
  • Organe sind kaum betroffen
  • die antinukleären Faktoren sind häufiger positiv

Oligarthritische Form des Kleinkindalters:

  • häufige Kombination mit einer chronischen Iridozyklitis (50%), die frühzeitig ausgeschlossen werden muss
  • es sind vorwiegend die unteren Extremitätengelenke befallen
  • die antinukleären Faktoren sind überwiegend positiv
  • Defektheilungen der Iritis beeinträchtigen die Prognose

Oligarthritische Form des Schulalters:

  • oft wie bei Morbus Reiter beginnende Form mit Befall von Hüft- und Iliosakralgelenken (HLA-B-27 positiv)
  • ein Übergang in die Spondylarthritis und seronegative Spondylarthritiden ist möglich
  • bei 20% Iridozyklitis

Systemische Form (Still-Syndrom):

  • typisch ist der Organbefall (Exantheme, Hepatosplenomegalie, Polyserositis, Myokarditis, Lymphknotenschwellung)
  • betroffen sind vorwiegend Kleinkinder
  • im Frühstadium können Allgemeinsymptome und Fieber im Vordergrund stehen, der Gelenkbefall kann noch fehlen
  • Die Prognose ist ungünstig
  • die Mortalität beträgt 10 - 20%

Therapie

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Die Therapie des chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen umfasst:

  • im Frühstadium immer Versuch der antiphlogistischen Behandlung mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (in erster Linie Acetylsalicylsäure nach individueller Plasmaspiegelbestimmung)

NSAR (Nichtsteroidale Antirheumatika):6-12 Wochen

  1. Naproxen: (15mg/kg KG/d in 2 ED)
  2. Indometacin:(3mg/kg KG/d in 3 ED)
  3. Ibuprofen: (35mg/ kg KG/d in 3 ED)
  4. Diclofenac ( 3mg/ kg KG/d in 3 ED)

Glukokortikoide:

  1. Prednison: 2mg/kg KG/d
  2. Methylprednisolon 15-30mg/kg KG i.v.
  3. Betamethason: Augentropfen

DMARD Basistherapie (= disease modifying antirheumatic drugs) [1]

  • Therapie wie bei der rheumatoiden Arthritis
  • bei schweren Verläufen: Basistherapie mit Sulfasalazin (bei Erwachsenen: 2-3-mal 1000-2000 mg/Tag; bei Kindern ab 6 Jahren: 50 mg/kg Körpergewicht), Methotrexat (die empfohlene Initialdosis beträgt 7,5mg 1-mal wöchentlich oral, als intramuskuläre oder intravenöse Applikation; nach Erreichen des gewünschten Therapieerfolgs: langsame Dosisreduzierung), Azathioprin (Dosierung beim Erwachsenen: 2mg/kg KG/Tag, bei Kindern: 2,5 mg/kg KG/Tag; nach Wirkungseintritt sollte die Dosierung auf 1mg/kg KG/Tag beim Erwachsenen und auf 1,5mg/kg KG/Tag bei Kindern gesenkt werden)
  • mögliche Alternative: Cyclosporin, D-Penicillamin, Natriumthiomalat, Hydroxychloroquin, Chloroquin, Leflunomid oder Auranofin, etc
  • bei schweren Verläufen und nicht Ansprechen auf die Basistherapie → Kombination mit TNF-α-Antagonisten 
  • Etanercept 2 x 25mg/Woche s.c., in schweren Fällen 2x 50 mg/Woche, nach 12 Wochen Reduktion auf 2x 25mg/Woche, maximale Therapiedauer 24 Wochen, Abbruch bei nicht Ansprechen nach 12 Wochen
  • Infliximab → Mittel der ersten Wahl bei schwersten Sonderformen der Psoriasis mit 5mg/kg KG i.v. nach Woche 0, 2, 6 dann alle acht Wochen Überwachung (Antikörperbildung); im Vorfeld Ausschluss einer aktiven Tuberkulose.

Krankengymnastik
Kontrakturprophylaxe

  • im Übrigen entsprechen die therapeutischen Richtlinien denen der chronischen Polyarthritis beim Erwachsenen

Komplikationen

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Als Komplikation des chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen treten auf:

  • Schwere Arthritis
  • Iridozyklitis

Zusatzhinweise

Chronischer Gelenkrheumatismus des Jugendlichen

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Die zusätzlichen Informationen des chronischen Gelenkrheumatismus des Jugendlichen:

  • Polyarthritis: 5 oder mehr Gelenke sind betroffen
  • Oligoarthritis: 1-4 Gelenke

Literaturquellen

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  1. (2005) Leitlinien der DDG und des BVDD - Therapie der Psoriasis Arthritis und der Psoriasis mit Infliximab
  2. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  3. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  4. (2006) Breusch S, Mau H, Sabo D – Klinkleitfaden Orthopädie – Urban & Fischer 
  5. (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme 
  6. (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier 
  7. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG 
  8. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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