Chronische Niereninsuffizienz

Synonyme: Chronisches Nierenversagen, CNI, chronic renal insufficiency, CRI

Definition

Chronische Niereninsuffizienz

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Bei der chronischen Niereninsuffizienz handelt es sich um einen über Monate bis Jahre progredienten, irreversiblen Verlust der endokrinen, glomerulären und tubulären Funktionen der Nieren. 

Man unterscheidet Stadium 0 bis 5.

Die amerikanische Nierenstiftung prägte die inzwischen weltweit verwendete Definition der chronischen Niereninsuffizienz wie folgt [9]:

  1. es ist eine Proteinurie oder Mikroalbuminurie nachweisbar 
  2. oder die Nierenfunktion / GFR ist unter 60 % der Norm abgefallen 
  3. oder bei Sonographie und / oder Computertomographie zeigen sich krankhafte Veränderungen der Nieren
  4. und dieser Zustand besteht bereits länger als drei Monate.

Ätiologie

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Zu den Ursachen (nach Häufigkeit) einer chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter zählen [6] :

  • Glomerulonephritiden 29 %
  • Refluxnephropathie 18 %
  • obstruktive Uropathie 15 %
  • Nierendysplasie 13 %
  • Juvenile polyzystische Nierendegeneration  7%

Weitere Ursachen sind:

  • Diabetes mellitus
  • Arterieller Hypertonus
  • Familiäre Disposition
  • Interstitielle Nephritis
  • Vaskuläre Nephropathie
  • Rezidivierende Harnwegsinfekte
  • Intrarenale Calciumphosphatablagerungen
  • Systemerkrankungen (z.B. hämolytisch-urämisches Syndrom)

Epidemiologie

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Die Häufigkeit einer chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter liegt bei 6 Erkrankungen pro 1 Million Einwohner.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • zunehmende Müdigkeit, Leistungsminderung?
  • vorangegangene Infekte?
  • Vermehrte Urinausscheidung (Polyurie)?
  • zurückgehende Urinmege (Oligurie)?
  • Nächtliches Wasserlassen (Nykturie)?
  • Starkes Durstgefühl (Polydipsie)?
  • normales Wachstum? normale Größe??
  • Ernährungszustand?
  • Schulleistung? körperliche Belastbarkeit?
  • Herzrhythmusstörungen / Herzstolpern? (-> Hyperkaliämie)
  • muskuläre Krämpfe? (->Hyponatriämie)
  • Hoher Blutdruck?
  • Diabetes mellitus?
  • andere Vorerkrankungen ?
  • familiäre Disposition bezüglich Nierenerkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Ödeme?
  • Luftnot?
  • Nausea, Übelkeit, Erbrechen?
  • Juckreiz?
  • Braungelbe cafe-au-lait Hautfarbe?
  • Blässe? (renale Anämie)
  • Konzentrationschwäche?
  • Mundgeruch (foetor uraemicus)?
  • Muskelschwäche?
  • Knochenschmerz?
  • rezidivierende Harnwegsinfekte oder Pyelonephritiden?
  • zerebraler Krampfanfall, Benommenheit, Schläfrigkeit? (→Enzephalopathie)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der chronischen Niereninsuffizienz gehören:

Anamnese und körperliche Untersuchung (monatliche Kontrolle von Gewicht, Längenwachstum, Kopfumfang, Untersuchung des Pubertätsstatus, Blutdruck)

Labordiagnostik:

Urindiagnostik:

Sonographie mit Farbduplex:

  • evtl.kleine Schrumpfnieren mit welliger Oberfläche und verschmälertem Parechym-saum bei chronischer Glomerulo- oder Pyelonephritis
  • Nachweis von Zystennieren?
  • Nierenbeckenaufstau bei Obstruktion der Harnwege

EKG

Echokardiographie

Langzeit-Blutdruckmessung

Evtl. Angio-CT oder Angio-MRT

Evtl. Nierenbiopsie

Evtl. alternierendes Röntgen linke Hand, beide Knie/Hüftgelenke (Überprüfung des Knochenwachstums alle 12 Monate)


Klinik

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Folgende klinischen Befunde können sich bei der chronischen Niereninsuffizienz erheben lassen:

  • Blässe (→ renale Anämie)
  • Gewichtsabnahme
  • Wachstumsretardierung
  • verminderter Kopfumfang
  • verzögerter Pubertätsbeginn
  • Kopfschmerzen
  • red eye-Syndrom (Hyperphosphatämie)
  • Foetor uraemicus
  • Ödeme
  • verzögerte Wundheilung
  • evtl. Pleuraergüsse
  • evtl Perikarderguß
  • Cafe-au-lait-Farbe der Haut (→ Urämiezeichen)
  • Parästhesien, muskuläre Krämpfe und Zuckungen, muskuläre Schwäche
  • Knochenschmerzen (→ renale Osteopathie)
  • zunehmende Müdigkeit, Leistungsminderung
  • Polyurie oder Oligurie
  • evtl. Nykturie
  • Polydipsie
  • Herzrhythmusstörungen, Herzstolpern
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Juckreiz der Haut
  • Konzentrationsstörungen, Benommenheit, Schläfrigkeit, evtl. zerebraler Krampfanfall (→ urämische Enzephalopathie)

Therapie

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Konservative Therapiemaßnahmen der chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter :

  • Therapie der Grunderkrankung
  • Dosisreduktion renal eliminierter Medikamente (ggf. Plasmaspiegelbestimmung bestimmter Medikamente)
  • Absetzen und Vermeiden nephrotoxischer Medikamente
  • Medikamentenschulung von Eltern und Kindern
  • Psychosoziale Betreuung und Sozialberatung
  • Ernährungsberatung von Eltern und Kindern
  • Ausreichend hohe Kalorienzufuhr, ggf. PEG-Anlage mit Sondenernährung,
  • Evtl. antiemetische Therapie
  • Blutdruck auf hochnormale Werte einstellen
  • Optimale Einstellung der BZ-Werte
  • Einsatz von Schleifendiuretika oder Thiaziddiuretika (kaliumsparende Diuretika kontraindiziert)
  • Ausgleich einer metabolischen Azidose bei Serumbikarbonat < 22mmol/l mittels Natriumhydrogencarbonat
  • NaCl-Zufuhr dem Verlust im Urin anpassen
  • Ausgleich einer Hyperkaliämie mit Ionenaustauscherharzen
  • Therapie der Hyperphosphatämie mit phosphatrestriktiver Ernährung und Phosphatbindern
  • Ggf. Therapie mit aktivem Vitamin D (z.B. Calcitriol, Alfacalcidiol, Doxercalciferol) im Stadium 3, 4 und 5 (Therapie unter Berück-sichtigung bestimmter Serumspiegel für 25-Hydroxy-VitD3, intaktem Parathormon, Serum-Kalzium und Serumphosphat)
  • Therapie einer renalen Anämie mit Erythropoetin (Beginn mit 150 IE/kg/Woche, verteilt auf 3 Dosen, dann individuelle Anpassung)
  • Therapie des Kleinwuchses mit rekombinantem humanem Wachstumshormon (rhGH) (0.045 – 0.05 mg/kg/d, 1xabends/ s.c.; Dosis regelmäßig dem KG anpassen)

Nierenersatztherapie (zur Elimination von Kreatinin, Harnstoff, Toxinen und Wasser aus dem Körper sowie zum Ausgleich von Elekrolytverschiebungen und zur Korrektur des Säure-Basen-Haushalts):

  • Hämodialyse
  • Peritonealdialyse (NIPD: nächtliche intermittierende Peritonealdialyse, CCPD: kontinuierlich-zyklische Peritonealdialyse)

Absolute Indikation für einen Dialysebeginn: GFR <5ml/min/1,73m2KO

Nierentransplantation: Im Kindes- und Jugendalter sollte jeder niereninsuffiziente Patient im Stadium 5 bei fehlenden Kontraindikationen für eine Transplantation vorgesehen werden. 


Komplikationen

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Bei der chronischen Niereninsuffizienz kommen folgende Komplikationen vor:

  • Urämische Intoxikation mit Enzephalopathie, Perikarditis, Pleuritis
  • Kleinwuchs
  • Renale Anämie
  • Renale Ostepathie
  • sekundärer Hyperparathyreoidismus
  • Renaler Hochdruck durch Wasser und Natriumretention → Hypervolämie → Hypertonie
  • erhöhte Mortalität

Zusatzhinweise

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Zur chronischen Niereninsuffizienz liegen folgende Zusatzhinweise vor:

  • Eine frühzeitige Behandlung kann den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen und das Auftreten von Herz-Kreislauf-Komplikationen hinauszögern.
  • Wenn die GFR auf die Hälfte des Normwertes abgesunken ist, bedeutet das, dass nur noch ein Viertel aller Nephrone ausreichend funktioniert.
  • Die weitere Progression der chronischen Niereninsuffizienz (CNI) ist zu diesem Zeitpunkt bereits unaufhaltbar, doch die Geschwindigkeit der Progression ist variabel.
  • Ziel einer erfolgreichen Nierenersatztherapie ist eine schnellstmögliche Nierentransplantation.
  • Die Vorbereitungen sollten bereits vor Eintritt der Terminalphase eingeleitet werden.

Stadieneinteilung der chronischen Niereninsuffizienz (National Kidney Foundation):

Stadium 0: erhöhtes Risiko für Niereninsuffizienz (GFR ≥ 90ml/min/1,73m2)

Stadium 1: Nierenschädigung mit normaler Nierenfunktion (Proteinurie/Albuminurie, GFR ≥ 90 ml/min/1,73 m2)

Stadium 2: Nierenschädigung mit milder Nieren-funktionsstörung (Proteinurie/Albuminurie, Anstieg harnpflichtiger Substanzen, GFR 60 - 89 ml/min/1,73 m2)

Stadium 3: Nierenschädigung mit moderater Nieren-funktionsschädigung (Anstieg harnpflichtiger Substanzen, renale Anämie, renaler Hypertonus, sekundärer Hyperparathyreodismus, Proteinurie, GFR 30-59 ml/min/1,73 m2 )

Stadium 4: Nierenschädigung mit hochgradiger Nierenfunktionsstörung (beginnende Urämie, Proteinurie, GFR 15-29 ml/min/1,73 m2 )

Stadium 5: terminale Niereninsuffizienz (Urämie, Proteinurie, GFR <15  ml/min/1,73 m2 )


Literaturquellen

Chronische Niereninsuffizienz

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  1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  3. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  4. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  5. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  6. (2003) Riccabona M et al: Leitlinien Kinderurologie; Kap. 10:Chronische Niereninsuffizienz im Kindesalter. S.7;Journal für Urologie und Urogynäkologie in Klinik und Praxis; Sonderheft 4 (Ausgabe für Österreich), Krause & Pachenegg, A-Gablitz
  7. M. Bald, K.E. Bonzel, B. Hoppe, G. Klaus, K. Latta, J. Misselwitz, G. Offner, U. Querfeld, F. Schaefer, S. Wygoda, D. E. Müller-Wiefel: Qualitätssicherung in der Therapie von Kindern und Jugendlichen mit chronischer Niereninsuffizienz; Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN), Arbeitskreis Kinderdialyse, Kommission für Qualitäts-sicherung
  8. (2003) M. Bulla, M. Schröder, D.E. Müller-Wiefel; k.E. Bonzel: Stadiengerechte ambulante Betreuung chronisch niereninsuffizienter Kinder und Jugendlicher. Nieren- und Hochdruckkrankheiten, 32:52-58
  9. (2002) Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and Stratification. Am J of Kidney Diseases; 39(2;sup)

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