Chronische Niereninsuffizienz

Definition

Chronische Niereninsuffizienz

Bei der chronischen Niereninsuffizienz handelt es sich um einen über Monate bis Jahre progredienten, irreversiblen Verlust der endokrinen, glomerulären und tubulären Funktionen der Nieren. 

Man unterscheidet Stadium 0 bis 5.

Die amerikanische Nierenstiftung prägte die inzwischen weltweit verwendete Definition der chronischen Niereninsuffizienz wie folgt [9]:

1. es ist eine Proteinurie oder Mikroalbuminurie nachweisbar 
2. oder die Nierenfunktion / GFR ist unter 60 % der Norm abgefallen 
3. oder bei Sonographie und / oder Computertomographie zeigen sich krankhafte Veränderungen der Nieren
4. und dieser Zustand besteht bereits länger als drei Monate.

Ätiologie

Chronische Niereninsuffizienz

Zu den Ursachen (nach Häufigkeit) einer chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter zählen [6] :

• Glomerulonephritiden 29 %
• Refluxnephropathie 18 %
• obstruktive Uropathie 15 %
• Nierendysplasie 13 %
• Juvenile polyzystische Nierendegeneration  7%

Weitere Ursachen sind:

• Diabetes mellitus
• Arterieller Hypertonus
• Familiäre Disposition
• Interstitielle Nephritis
• Vaskuläre Nephropathie
• Rezidivierende Harnwegsinfekte
• Intrarenale Calciumphosphatablagerungen
• Systemerkrankungen (z.B. hämolytisch-urämisches Syndrom)

Epidemiologie

Chronische Niereninsuffizienz

Die Häufigkeit einer chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter liegt bei 6 Erkrankungen pro 1 Million Einwohner.

Differentialdiagnosen

Chronische Niereninsuffizienz

• Zystennieren
• Blasenentleerungsstörungen bei funktioneller Obstruktion
• Tubulointerstitielle Nephritis
• Akutes Nierenversagen
• Diabetes mellitus Typ 2
• Blasenentleerungsstörungen bei mechanischer Obstruktion
• Chronische Pyelonephritis
• Membranoproliferative Glomerulonephritis
• Diabetes mellitus Typ 1
• IgA-Glomerulonephritis
• Postinfektiöse Glomerulonephritis
• Vesikoureteraler Reflux

Anamnese

Chronische Niereninsuffizienz

Bei der chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter sind folgende Informationen von Bedeutung:

• zunehmende Müdigkeit, Leistungsminderung?
• vorangegangene Infekte?
• Vermehrte Urinausscheidung (Polyurie)?
• zurückgehende Urinmege (Oligurie)?
• Nächtliches Wasserlassen (Nykturie)?
• Starkes Durstgefühl (Polydipsie)?
• normales Wachstum? normale Größe??
• Ernährungszustand?
• Schulleistung? körperliche Belastbarkeit?
• Herzrhythmusstörungen / Herzstolpern? (-> Hyperkaliämie)
• muskuläre Krämpfe? (->Hyponatriämie)
• Hoher Blutdruck?
• Diabetes mellitus?
• andere Vorerkrankungen ?
• familiäre Disposition bezüglich Nierenerkrankungen?
• Medikamenteneinnahme?
• Ödeme?
• Luftnot?
• Nausea, Übelkeit, Erbrechen?
• Juckreiz?
• Braungelbe cafe-au-lait Hautfarbe?
• Blässe? (renale Anämie)
• Konzentrationschwäche?
• Mundgeruch (foetor uraemicus)?
• Muskelschwäche?
• Knochenschmerz?
• rezidivierende Harnwegsinfekte oder Pyelonephritiden?
• zerebraler Krampfanfall, Benommenheit, Schläfrigkeit? (→Enzephalopathie)

Diagnostik

Chronische Niereninsuffizienz

Zur diagnostischen Abklärung der chronischen Niereninsuffizienz gehören:

Anamnese und körperliche Untersuchung (monatliche Kontrolle von Gewicht, Längenwachstum, Kopfumfang, Untersuchung des Pubertätsstatus, Blutdruck)

Labordiagnostik:

• Harnstoff, Kreatinin und GFR(80-140ml/min/ 1,73 m²KO
• Kreatinin-Clearance
• Kleines Blutbild (normochrom normozytäre Anämie? Thrombozyten?))
• Kalzium (↑ oder ↓), Phosphat ↑, Kalium ↑
• 1,25-(OH)₂-VitaminD₃  ↓
• Parathormon (PTH) intakt ↑
• Blutgasanalyse (metabolische Azidose)
• Eiweißelektrophorese
• BZ (evtl. OGTT), HbA1c
• GOT, GPT, γGT, AP, LDH
• TSH, T3, T4

• Ferritin/Transferrinsättigung

• Magnesium, Chlorid, Phosphat

• Säure-Basenstatus

Urindiagnostik:

• spezifisches Gewicht, Leukozyten, Erythrozyten, Abumin, Proteine, Elektrophorese, Elektrolyte
• 12-Stunden-Sammelurin: Urinmenge, Kreatinin-Clearance, Protein- und Albuminausscheidung, Elektrolyte

Sonographie mit Farbduplex:

• evtl.kleine Schrumpfnieren mit welliger Oberfläche und verschmälertem Parechym-saum bei chronischer Glomerulo- oder Pyelonephritis
• Nachweis von Zystennieren?
• Nierenbeckenaufstau bei Obstruktion der Harnwege

EKG

Echokardiographie

Langzeit-Blutdruckmessung

Evtl. Angio-CT oder Angio-MRT

Evtl. Nierenbiopsie

Evtl. alternierendes Röntgen linke Hand, beide Knie/Hüftgelenke (Überprüfung des Knochenwachstums alle 12 Monate)

Klinik

Chronische Niereninsuffizienz

Folgende klinischen Befunde können sich bei der chronischen Niereninsuffizienz erheben lassen:

• Blässe (→ renale Anämie)
• Gewichtsabnahme
• Wachstumsretardierung
• verminderter Kopfumfang
• verzögerter Pubertätsbeginn
• Kopfschmerzen
• red eye-Syndrom (Hyperphosphatämie)
• Foetor uraemicus
• Ödeme
• verzögerte Wundheilung
• evtl. Pleuraergüsse
• evtl Perikarderguß
• Cafe-au-lait-Farbe der Haut (→ Urämiezeichen)
• Parästhesien, muskuläre Krämpfe und Zuckungen, muskuläre Schwäche
• Knochenschmerzen (→ renale Osteopathie)
• zunehmende Müdigkeit, Leistungsminderung
• Polyurie oder Oligurie
• evtl. Nykturie
• Polydipsie
• Herzrhythmusstörungen, Herzstolpern
• Übelkeit und Erbrechen
• Juckreiz der Haut
• Konzentrationsstörungen, Benommenheit, Schläfrigkeit, evtl. zerebraler Krampfanfall (→ urämische Enzephalopathie)

Therapie

Chronische Niereninsuffizienz

Konservative Therapiemaßnahmen der chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter :

• Therapie der Grunderkrankung
• Dosisreduktion renal eliminierter Medikamente (ggf. Plasmaspiegelbestimmung bestimmter Medikamente)
• Absetzen und Vermeiden nephrotoxischer Medikamente
• Medikamentenschulung von Eltern und Kindern
• Psychosoziale Betreuung und Sozialberatung
• Ernährungsberatung von Eltern und Kindern
• Ausreichend hohe Kalorienzufuhr, ggf. PEG-Anlage mit Sondenernährung,
• Evtl. antiemetische Therapie
• Blutdruck auf hochnormale Werte einstellen
• Optimale Einstellung der BZ-Werte
• Einsatz von Schleifendiuretika oder Thiaziddiuretika (kaliumsparende Diuretika kontraindiziert)
• Ausgleich einer metabolischen Azidose bei Serumbikarbonat < 22mmol/l mittels Natriumhydrogencarbonat
• NaCl-Zufuhr dem Verlust im Urin anpassen
• Ausgleich einer Hyperkaliämie mit Ionenaustauscherharzen
• Therapie der Hyperphosphatämie mit phosphatrestriktiver Ernährung und Phosphatbindern
• Ggf. Therapie mit aktivem Vitamin D (z.B. Calcitriol, Alfacalcidiol, Doxercalciferol) im Stadium 3, 4 und 5 (Therapie unter Berück-sichtigung bestimmter Serumspiegel für 25-Hydroxy-VitD₃, intaktem Parathormon, Serum-Kalzium und Serumphosphat)
• Therapie einer renalen Anämie mit Erythropoetin (Beginn mit 150 IE/kg/Woche, verteilt auf 3 Dosen, dann individuelle Anpassung)
• Therapie des Kleinwuchses mit rekombinantem humanem Wachstumshormon (rhGH) (0.045 – 0.05 mg/kg/d, 1xabends/ s.c.; Dosis regelmäßig dem KG anpassen)

Nierenersatztherapie (zur Elimination von Kreatinin, Harnstoff, Toxinen und Wasser aus dem Körper sowie zum Ausgleich von Elekrolytverschiebungen und zur Korrektur des Säure-Basen-Haushalts):

• Hämodialyse
• Peritonealdialyse (NIPD: nächtliche intermittierende Peritonealdialyse, CCPD: kontinuierlich-zyklische Peritonealdialyse)

Absolute Indikation für einen Dialysebeginn: GFR <5ml/min/1,73m²KO

Nierentransplantation: Im Kindes- und Jugendalter sollte jeder niereninsuffiziente Patient im Stadium 5 bei fehlenden Kontraindikationen für eine Transplantation vorgesehen werden. 

Komplikationen

Chronische Niereninsuffizienz

Bei der chronischen Niereninsuffizienz kommen folgende Komplikationen vor:

• Urämische Intoxikation mit Enzephalopathie, Perikarditis, Pleuritis
• Kleinwuchs
• Renale Anämie
• Renale Ostepathie
• sekundärer Hyperparathyreoidismus
• Renaler Hochdruck durch Wasser und Natriumretention → Hypervolämie → Hypertonie
• erhöhte Mortalität

Zusatzhinweise

Chronische Niereninsuffizienz

Zur chronischen Niereninsuffizienz liegen folgende Zusatzhinweise vor:

• Eine frühzeitige Behandlung kann den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen und das Auftreten von Herz-Kreislauf-Komplikationen hinauszögern.
• Wenn die GFR auf die Hälfte des Normwertes abgesunken ist, bedeutet das, dass nur noch ein Viertel aller Nephrone ausreichend funktioniert.
• Die weitere Progression der chronischen Niereninsuffizienz (CNI) ist zu diesem Zeitpunkt bereits unaufhaltbar, doch die Geschwindigkeit der Progression ist variabel.
• Ziel einer erfolgreichen Nierenersatztherapie ist eine schnellstmögliche Nierentransplantation.
• Die Vorbereitungen sollten bereits vor Eintritt der Terminalphase eingeleitet werden.

Stadieneinteilung der chronischen Niereninsuffizienz (National Kidney Foundation):

Stadium 0: erhöhtes Risiko für Niereninsuffizienz (GFR ≥ 90ml/min/1,73m²⁾

Stadium 1: Nierenschädigung mit normaler Nierenfunktion (Proteinurie/Albuminurie, GFR ≥ 90 ml/min/1,73 m²)

Stadium 2: Nierenschädigung mit milder Nieren-funktionsstörung (Proteinurie/Albuminurie, Anstieg harnpflichtiger Substanzen, GFR 60 - 89 ml/min/1,73 m²)

Stadium 3: Nierenschädigung mit moderater Nieren-funktionsschädigung (Anstieg harnpflichtiger Substanzen, renale Anämie, renaler Hypertonus, sekundärer Hyperparathyreodismus, Proteinurie, GFR 30-59 ml/min/1,73 m² )

Stadium 4: Nierenschädigung mit hochgradiger Nierenfunktionsstörung (beginnende Urämie, Proteinurie, GFR 15-29 ml/min/1,73 m² )

Stadium 5: terminale Niereninsuffizienz (Urämie, Proteinurie, GFR <15  ml/min/1,73 m² )

Literaturquellen

Chronische Niereninsuffizienz

1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
3. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
4. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
5. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
6. (2003) Riccabona M et al: Leitlinien Kinderurologie; Kap. 10:Chronische Niereninsuffizienz im Kindesalter. S.7;Journal für Urologie und Urogynäkologie in Klinik und Praxis; Sonderheft 4 (Ausgabe für Österreich), Krause & Pachenegg, A-Gablitz
7. M. Bald, K.E. Bonzel, B. Hoppe, G. Klaus, K. Latta, J. Misselwitz, G. Offner, U. Querfeld, F. Schaefer, S. Wygoda, D. E. Müller-Wiefel: Qualitätssicherung in der Therapie von Kindern und Jugendlichen mit chronischer Niereninsuffizienz; Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN), Arbeitskreis Kinderdialyse, Kommission für Qualitäts-sicherung
8. (2003) M. Bulla, M. Schröder, D.E. Müller-Wiefel; k.E. Bonzel: Stadiengerechte ambulante Betreuung chronisch niereninsuffizienter Kinder und Jugendlicher. Nieren- und Hochdruckkrankheiten, 32:52-58
9. (2002) Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and Stratification. Am J of Kidney Diseases; 39(2;sup)