Chronische lymphatische Leukämie
Synonyme: CLL, chronische Lymphadenose, niedrig malignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom
Definition
Chronische lymphatische Leukämie
Die chronische lymphatische Leukämie ist eine hämatologische Systemerkrankung, die chronisch verläuft und zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin - Lymphomen gezählt wird. Die CLL ist gekennzeichnet durch Akkumulation reifer, immuninkompetenter Lymphozyten in Blut, Knochenmark, Milz und Lymphknoten.
Chronische lymphatische Leukämie
Ätiologie
Chronische lymphatische Leukämie
Mögliche Ursachen für eine chronisch lymphatische Leukämie sind:
- ionisierende Strahlung
- Infektionen
- genetische Faktoren (Verwandte ersten Grades (Brüder, Schwestern, Kinder) von CLL-Patienten haben erhöhtes Risiko)
Chronische lymphatische Leukämie Epidemiologie zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Epidemiologie
Chronische lymphatische Leukämie
Zur Epidemiologie der chronisch lymphatischen Leukämie liegen folgende Daten vor:
- die chronisch lymphatische Leukämie ist die häufigste Leukämie-Form
- mittleres Erkrankungsalter: 70 - 75 Jahre
- m : w = 2:1
- Inzidenz: 3/ 100 000 Einwohner
Chronische lymphatische Leukämie Differentialdiagnosen zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Differentialdiagnosen
Chronische lymphatische Leukämie
- Chronische myeloische Leukämie
- Kutane T-ZeII-Lymphome
- Mantelzell-Lymphome
- Non-Hodgkin-Lymphome
- Lymphozytose
- Hodgkin-Lymphome
Chronische lymphatische Leukämie Anamnese zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Anamnese
Chronische lymphatische Leukämie
Bei der chronischen lymphatischen Leukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Müdigkeit?
- Nachtschweiß?
- Fieber?
- Schwäche?
- Gewichtsverlust?
- Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
- Blässe?
- Dyspnoe?
- vermehrte Infekte?
- spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
- gehäuftes Nasenbluten?
- vermehrtes Zahnfleischbluten?
- Lymphknotenschwellungen?
- Hautveränderungen (Juckreiz, Erythrodermie, Ekzeme, knotige Veränderungen)?
- Grunderkrankungen?
- Familienanamnese?
Chronische lymphatische Leukämie Diagnostik zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Diagnostik
Chronische lymphatische Leukämie
Zur diagnostischen Abklärung der chronischen lymphatischen Leukämie sind relevant:
- Anamnese
- körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie?, Lymphknotenstatus)
- Labor (BB mit Diff-BB: Leukozytose, Lymphozyten > 10.000/μl über mindestens 4 Wochen, reifzellige kleine LZ,evtl. Gumprechtsche Kernschatten, evtl. Nierenretentionsparameter↑, LDH↑, BSG↑, Transaminasen, Immunglobulinmangel, evtl. Nachweis von Wärme-Auto-Antikörpern)
- Lymphozytentypisierung (CD 19, CD 5, CD 23) mittels Durchflußzytometrie
- Knochenmarkspunktion mit Zytologie und Histologie (erhöhter Lymphozyten-Anteil)
- ggf. Lymphknotenbiopsie oder Lymphknotenentfernung mit Histologie
- Röntgen-Thorax (Lymphknoten?)
- Sonographie des Abdomens (staging)
- Computertomographie Thorax und Abdomen (staging)
Chronische lymphatische Leukämie Klinik zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Klinik
Chronische lymphatische Leukämie
Die Klinik der chronisch lymphatischen Leukämie kann folgende Symptome zeigen:
- oft symptomarmer Zufallsbefund
- schmerzlose Lymphknotenschwellungen
- Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
- Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
- Gelegentlich Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
- vermehrte Infekte, besonders Herpes-Infektionen
- Hautveränderungen (z.B. Erythrodermie, Ekzeme, knotige Hautveränderungen)
- Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
- Hämatome und Petechien
- Gelegentlich Parotis-Schwellung und Befall der Tränendrüsen (Mikulicz-Syndrom)
- Mundsoor
- Fieber
Chronische lymphatische Leukämie Therapie zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Therapie
Chronische lymphatische Leukämie
Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronischer lymphatischer Leukämie umfassen:
- Patienten mit smoldering CLL werden regelmäßig kontrolliert, aber nicht therapiert
- Chemotherapie ab Stadium B mit Symptomen (z.B. Autoimmunhämolytische Anämie, Splenomegalie) und alle Patienten ab Stadium C nach Binet, z.B. mit Chlorambucil, Fludarabin, Bendamustin
- ggf. Therapie mit Antikörpern, z.B. Alemtuzumab und Rituximab
- ggf. Strahlentherapie großer Lymphome oder bei Splenomegalie
- frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika und ggf. Immunglobulinen bei Infekten
- Erythrozytensubstitution
- Thrombozytensubstitution
- Kortikoidtherapie bei autoimmunhämolytischer Anämie oder Thrombozytopenie
- Impfungen (v.a. Pneumokokken und Influenza)
- Knochenmarkstransplantation (v.a. bei jüngeren Patienten)
- Stammzelltransplantation (v.a. bei jüngeren patienten)
Chronische lymphatische Leukämie Komplikationen zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Komplikationen
Chronische lymphatische Leukämie
Bei der chronischen lymphatischen Leukämie kommen folgende Komplikationen vor:
- schwere lebensbedrohliche Infektionen (Antikörpermangel, Granulozytopenie)
- Hypersplenie-Syndrom
- autoimmunhämolytische Anämie
- Autoimmunthrombozytopenie
- Richter - Syndrom (5 - 10% der Fälle gehen in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom über)
- Infiltration unterschiedlicher Organe
Chronische lymphatische Leukämie Zusatzhinweise zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Zusatzhinweise
Chronische lymphatische Leukämie
Stadieneinteilung (nach Binet):
- A: Lymphocytose; <3 Lymphknotenregionen; Hb >10g/dl; Thrombocyten >100 000/µl; mittlere Überlebenszeit >120Monate
- B: >3 Lymphknotenregionen; Hb >10g/dl; Thrombocyten >100 000/µl; mittlere Überlebenszeit 60Monate
- C: Hb <10g/dl; Thrombocyten <100 000/µl; mittlere Überlebenszeit 24 Monate
Das Binet-Stadium A wird zusätzlich unterteilt in:
- smoldering CLL (noduläre KM-infiltration, Verdoppelungszeit der Blut-LZ >12 Monate, normaler Hb, LZ < 30.000/μl)
- active CLL (Kriterien der smoldering CLL nicht erfüllt)
Bei Hautveränderungen und Lymphknotenschwellungen im höheren Lebensalter sollte eine CLL ausgeschlossen werden.
Chronische lymphatische Leukämie Literaturquellen zu:
Chronische lymphatische Leukämie
Literaturquellen
Chronische lymphatische Leukämie
- (2010) Michl Marlies: Basics Hämatologie, Urban und Fischer Verlag
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
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