Chronische lymphatische Leukämie

Synonyme: CLL, chronische Lymphadenose, niedrig malignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom

Definition

Chronische lymphatische Leukämie

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Die chronische lymphatische Leukämie ist eine hämatologische Systemerkrankung, die chronisch verläuft und zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin - Lymphomen gezählt wird. Die CLL ist gekennzeichnet durch Akkumulation reifer, immuninkompetenter Lymphozyten in Blut, Knochenmark, Milz und Lymphknoten.


Ätiologie

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Mögliche Ursachen für eine chronisch lymphatische Leukämie sind:

  • ionisierende Strahlung
  • Infektionen
  • genetische Faktoren (Verwandte ersten Grades (Brüder, Schwestern, Kinder) von CLL-Patienten haben erhöhtes Risiko) 

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der chronisch lymphatischen Leukämie liegen folgende Daten vor:

  • die chronisch lymphatische Leukämie ist die häufigste Leukämie-Form
  • mittleres Erkrankungsalter: 70 - 75 Jahre
  • m : w = 2:1
  • Inzidenz: 3/ 100 000 Einwohner

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der chronischen lymphatischen Leukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Müdigkeit?
  • Nachtschweiß?
  • Fieber?
  • Schwäche?
  • Gewichtsverlust?
  • Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
  • Blässe?
  • Dyspnoe?
  • vermehrte Infekte? 
  • spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
  • gehäuftes Nasenbluten?
  • vermehrtes Zahnfleischbluten?
  • Lymphknotenschwellungen?
  • Hautveränderungen (Juckreiz, Erythrodermie, Ekzeme, knotige Veränderungen)?
  • Grunderkrankungen?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der chronischen lymphatischen Leukämie sind relevant:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie?, Lymphknotenstatus)
  • Labor (BB mit Diff-BB: Leukozytose, Lymphozyten > 10.000/μl über mindestens 4 Wochen, reifzellige kleine LZ,evtl. Gumprechtsche Kernschatten, evtl. Nierenretentionsparameter↑, LDH↑, BSG↑, Transaminasen, Immunglobulinmangel, evtl. Nachweis von Wärme-Auto-Antikörpern)
  • Lymphozytentypisierung (CD 19, CD 5, CD 23) mittels Durchflußzytometrie
  • Knochenmarkspunktion mit Zytologie und Histologie (erhöhter Lymphozyten-Anteil)
  • ggf. Lymphknotenbiopsie oder Lymphknotenentfernung mit Histologie
  • Röntgen-Thorax (Lymphknoten?)
  • Sonographie des Abdomens (staging)
  • Computertomographie Thorax und Abdomen (staging)

Klinik

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Die Klinik der chronisch lymphatischen Leukämie kann folgende Symptome zeigen:

  • oft symptomarmer Zufallsbefund
  • schmerzlose Lymphknotenschwellungen
  • Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
  • Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
  • Gelegentlich Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
  • vermehrte Infekte, besonders Herpes-Infektionen
  • Hautveränderungen (z.B. Erythrodermie, Ekzeme, knotige Hautveränderungen)
  • Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
  • Hämatome und Petechien
  • Gelegentlich Parotis-Schwellung und Befall der Tränendrüsen (Mikulicz-Syndrom)
  • Mundsoor
  • Fieber

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronischer lymphatischer Leukämie umfassen:

  • Patienten mit smoldering CLL werden regelmäßig kontrolliert, aber nicht therapiert
  • Chemotherapie ab Stadium B mit Symptomen (z.B. Autoimmunhämolytische Anämie, Splenomegalie) und alle Patienten ab Stadium C nach Binet, z.B. mit Chlorambucil, Fludarabin, Bendamustin
  • ggf. Therapie mit Antikörpern, z.B. Alemtuzumab und Rituximab
  • ggf. Strahlentherapie großer Lymphome oder bei Splenomegalie
  • frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika und ggf. Immunglobulinen bei Infekten
  • Erythrozytensubstitution
  • Thrombozytensubstitution
  • Kortikoidtherapie bei autoimmunhämolytischer Anämie oder Thrombozytopenie
  • Impfungen (v.a. Pneumokokken und Influenza)
  • Knochenmarkstransplantation (v.a. bei jüngeren Patienten)
  • Stammzelltransplantation (v.a. bei jüngeren patienten)

Komplikationen

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Bei der chronischen lymphatischen Leukämie kommen folgende Komplikationen vor:

  • schwere lebensbedrohliche Infektionen (Antikörpermangel, Granulozytopenie)
  • Hypersplenie-Syndrom
  • autoimmunhämolytische Anämie
  • Autoimmunthrombozytopenie
  • Richter - Syndrom (5 - 10% der Fälle gehen in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom über)
  • Infiltration unterschiedlicher Organe

Zusatzhinweise

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Stadieneinteilung (nach Binet):

  1. A: Lymphocytose; <3 Lymphknotenregionen; Hb >10g/dl; Thrombocyten >100 000/µl; mittlere Überlebenszeit >120Monate
  2. B: >3 Lymphknotenregionen; Hb >10g/dl; Thrombocyten >100 000/µl; mittlere Überlebenszeit 60Monate
  3. C: Hb <10g/dl; Thrombocyten <100 000/µl; mittlere Überlebenszeit 24 Monate

Das Binet-Stadium A wird zusätzlich unterteilt in:

  • smoldering CLL (noduläre KM-infiltration, Verdoppelungszeit der Blut-LZ >12 Monate, normaler Hb, LZ < 30.000/μl)
  • active CLL (Kriterien der smoldering CLL nicht erfüllt)

Bei Hautveränderungen und Lymphknotenschwellungen im höheren Lebensalter sollte eine CLL ausgeschlossen werden.


Literaturquellen

Chronische lymphatische Leukämie

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  1. (2010) Michl Marlies: Basics Hämatologie, Urban und Fischer Verlag
  2. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  3. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  4. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  6. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media

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