Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Definition

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie handelt es sich um eine immunvermittelte, demyelinisierende chronische Neuropathie

Ätiologie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Die Ursachen einer chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind:

• meist idiopathisch
• prädisponierende Erkrankungen: MGUS mit Anti-MAG-IgM, Plasmozytom, M. Waldenström, HIV-Infektion

Epidemiologie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

• Prävalenz der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie 3-5/100.000
• Erkrankungsbeginn in jedem Alter möglich

Differentialdiagnosen

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

• Metabolische und toxische Polyneuropathien
• Guillain-Barré-Syndrom
• Multifokale, motorische Neuropathie
• Diabetische Polyneuropathie
• Neuroborreliose Stadium II
• Periphere Neuropathie

Anamnese

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Bei der Anamnese der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sollte beachtet werden:

• motorische/sensible Ausfälle?
• Ausbreitungsmuster?
• relevante Vorerkrankungen (HIV, Plasmozytom)?

Diagnostik

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Zur diagnostischen Abklärung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Reflexe früh abgeschwächt oder fehlend
• Liquor: Eiweißgehalt erhöht (bis 1500 mg/l), Zellzahl < 10/µl (albuminozytologische Dissoziation wie bei GBS), Normalbefunde möglich
• Neurographie: segmentale Ableitung von F-Wellen, SEPs zur Unterscheidung prox./dist. Befall
• Nervenbiopsie: De- und Remyelinisierung, mononukleäre Zellinfiltrationen
• Labor: Immunelektrophorese zum Nachweis einer MGUS, evtl. Nachweis von Anti-MAG-IgM oder Anti-GM1-AK
• NB: bei drohender Beteiligung der Atemmuskulatur: regelmäßige Kontrolle der Vitalkapazität

Klinik

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Das klinische Bild der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie zeigt sich folgendermaßen:

• motorische und sensible Ausfälle über > 8-12 Wochen
• Betonung der unteren Extremität
• Paresen: oft proximal-symmetrisch
• Sensibilitätsstörungen: oft distal-symmetrische Hypästhesien und Parästhesien
• keine wesentlichen autonomen Störungen

Therapie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Die Behandlung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie umfasst folgendes:

• Kortikosteroide: initial 100 mg/d Prednisolonäquivalent p.o., dann schrittweise Dosisreduzierung (-20mg alle 2 Wochen) bis unter Cushing-Schwelle
• IVIG (= i.v. Immunglobuline): 400 mg/kg KG/d i.v. über 5 Tage
• Plasmapherese
• Immunsuppressiva: bei fehlender Wirksamkeit der o.g. Basistherapien (Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A, evtl. Rituximab)
• klinische Therapiekontrolle

Komplikationen

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Komplikationen bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie können sein:

• aufsteigende Paresen bis hin zur Ateminsuffizienz
• Aspirationspneumonie
• thromembolische Komplikationen durch Immobilisation

Zusatzhinweise

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Folgende Zusatzhinweise bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sollten beachtet werden:

• chronisches Guillain-Barré-Syndrom mit Dauer > 8 Wochen
• Verlauf: 2/3 progredient, 1/3 schubförmig progredient
• gute Prognose, evtl. leichtes Defektstadium, selten letale Verläufe

Literaturquellen

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart