Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Synonyme: CIDP, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie, steroid-sensible Polyneuropathie, steroid-responsive recurrent polyneuropathy, chronisches GBS, chronisches Guillain-Barré-Syndrom

Definition

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie handelt es sich um eine immunvermittelte, demyelinisierende chronische Neuropathie


Ätiologie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Die Ursachen einer chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind:

  • meist idiopathisch
  • prädisponierende Erkrankungen: MGUS mit Anti-MAG-IgM, Plasmozytom, M. Waldenström, HIV-Infektion

Epidemiologie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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  • Prävalenz der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie 3-5/100.000
  • Erkrankungsbeginn in jedem Alter möglich

Differentialdiagnosen

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Anamnese

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Bei der Anamnese der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sollte beachtet werden:

  • motorische/sensible Ausfälle?
  • Ausbreitungsmuster?
  • relevante Vorerkrankungen (HIV, Plasmozytom)?

Diagnostik

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Zur diagnostischen Abklärung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Reflexe früh abgeschwächt oder fehlend
  • Liquor: Eiweißgehalt erhöht (bis 1500 mg/l), Zellzahl < 10/µl (albuminozytologische Dissoziation wie bei GBS), Normalbefunde möglich
  • Neurographie: segmentale Ableitung von F-Wellen, SEPs zur Unterscheidung prox./dist. Befall
  • Nervenbiopsie: De- und Remyelinisierung, mononukleäre Zellinfiltrationen
  • Labor: Immunelektrophorese zum Nachweis einer MGUS, evtl. Nachweis von Anti-MAG-IgM oder Anti-GM1-AK
  • NB: bei drohender Beteiligung der Atemmuskulatur: regelmäßige Kontrolle der Vitalkapazität

Klinik

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Das klinische Bild der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie zeigt sich folgendermaßen:

  • motorische und sensible Ausfälle über > 8-12 Wochen
  • Betonung der unteren Extremität
  • Paresen: oft proximal-symmetrisch
  • Sensibilitätsstörungen: oft distal-symmetrische Hypästhesien und Parästhesien
  • keine wesentlichen autonomen Störungen

Therapie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Die Behandlung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie umfasst folgendes:

  • Kortikosteroide: initial 100 mg/d Prednisolonäquivalent p.o., dann schrittweise Dosisreduzierung (-20mg alle 2 Wochen) bis unter Cushing-Schwelle
  • IVIG (= i.v. Immunglobuline): 400 mg/kg KG/d i.v. über 5 Tage
  • Plasmapherese
  • Immunsuppressiva: bei fehlender Wirksamkeit der o.g. Basistherapien (Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A, evtl. Rituximab)
  • klinische Therapiekontrolle

Komplikationen

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Komplikationen bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie können sein:

  • aufsteigende Paresen bis hin zur Ateminsuffizienz
  • Aspirationspneumonie
  • thromembolische Komplikationen durch Immobilisation

Zusatzhinweise

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Folgende Zusatzhinweise bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sollten beachtet werden:

  • chronisches Guillain-Barré-Syndrom mit Dauer > 8 Wochen
  • Verlauf: 2/3 progredient, 1/3 schubförmig progredient
  • gute Prognose, evtl. leichtes Defektstadium, selten letale Verläufe

Literaturquellen

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart


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