Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Synonyme: CIDP, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie, steroid-sensible Polyneuropathie, steroid-responsive recurrent polyneuropathy, chronisches GBS, chronisches Guillain-Barré-Syndrom
Definition
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie handelt es sich um eine immunvermittelte, demyelinisierende chronische Neuropathie
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Ätiologie
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Die Ursachen einer chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind:
- meist idiopathisch
- prädisponierende Erkrankungen: MGUS mit Anti-MAG-IgM, Plasmozytom, M. Waldenström, HIV-Infektion
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Epidemiologie zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Epidemiologie
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
- Prävalenz der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie 3-5/100.000
- Erkrankungsbeginn in jedem Alter möglich
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Differentialdiagnosen zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Differentialdiagnosen
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
- Metabolische und toxische Polyneuropathien
- Guillain-Barré-Syndrom
- Multifokale, motorische Neuropathie
- Diabetische Polyneuropathie
- Neuroborreliose Stadium II
- Periphere Neuropathie
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Anamnese zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Anamnese
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Bei der Anamnese der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sollte beachtet werden:
- motorische/sensible Ausfälle?
- Ausbreitungsmuster?
- relevante Vorerkrankungen (HIV, Plasmozytom)?
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Diagnostik zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Diagnostik
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Zur diagnostischen Abklärung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind relevant:
- neurologische Untersuchung: Reflexe früh abgeschwächt oder fehlend
- Liquor: Eiweißgehalt erhöht (bis 1500 mg/l), Zellzahl < 10/µl (albuminozytologische Dissoziation wie bei GBS), Normalbefunde möglich
- Neurographie: segmentale Ableitung von F-Wellen, SEPs zur Unterscheidung prox./dist. Befall
- Nervenbiopsie: De- und Remyelinisierung, mononukleäre Zellinfiltrationen
- Labor: Immunelektrophorese zum Nachweis einer MGUS, evtl. Nachweis von Anti-MAG-IgM oder Anti-GM1-AK
- NB: bei drohender Beteiligung der Atemmuskulatur: regelmäßige Kontrolle der Vitalkapazität
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Klinik zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Klinik
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Das klinische Bild der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie zeigt sich folgendermaßen:
- motorische und sensible Ausfälle über > 8-12 Wochen
- Betonung der unteren Extremität
- Paresen: oft proximal-symmetrisch
- Sensibilitätsstörungen: oft distal-symmetrische Hypästhesien und Parästhesien
- keine wesentlichen autonomen Störungen
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Therapie zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Therapie
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Die Behandlung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie umfasst folgendes:
- Kortikosteroide: initial 100 mg/d Prednisolonäquivalent p.o., dann schrittweise Dosisreduzierung (-20mg alle 2 Wochen) bis unter Cushing-Schwelle
- IVIG (= i.v. Immunglobuline): 400 mg/kg KG/d i.v. über 5 Tage
- Plasmapherese
- Immunsuppressiva: bei fehlender Wirksamkeit der o.g. Basistherapien (Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A, evtl. Rituximab)
- klinische Therapiekontrolle
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Komplikationen zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Komplikationen
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Komplikationen bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie können sein:
- aufsteigende Paresen bis hin zur Ateminsuffizienz
- Aspirationspneumonie
- thromembolische Komplikationen durch Immobilisation
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Zusatzhinweise zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Zusatzhinweise
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Folgende Zusatzhinweise bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sollten beachtet werden:
- chronisches Guillain-Barré-Syndrom mit Dauer > 8 Wochen
- Verlauf: 2/3 progredient, 1/3 schubförmig progredient
- gute Prognose, evtl. leichtes Defektstadium, selten letale Verläufe
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Literaturquellen zu:
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Literaturquellen
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
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Weiterführende Links
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