Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Synonyme: MorbusWerlhof

Definition

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura ist definiert durch:

  1. Isolierte Thrombozytopenie (Ausschlussdiagnose)
  2. Thrombozytenüberlebenszeit verkürzt
  3. Autoimmunpathogenese: Autoantikörper gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran

Unterteilt wird sie in eine:

  • akute Form
  • chronische Form (akute ITP>6 Monate)

Ätiologie

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Wichtigste Auslöser der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura :

  • Entwicklung aus der akuten Form oder spontanes Auftreten ohne Vorerkrankungen
  • Thrombozytenabbau in der Milz
  • scheinbar pathogenetische Relevanz einer Helicobacter-Pylori-Gastritis bei manchen Patienten

Milz= Hauptbildungsort der Autoantikörper, sowie Hauptabbauort der Thrombozyten (RHS)

wichtigste Auslöser der akuten Form:

  • Toxine und Medikamente
  • Röteln-, Masern-, Mumps-Viren, Windpocken
  • Virusinfekte der oberen Respirationnswege

Epidemiologie

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Zur Epidemiologie der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:

  • selten bei Kindern (im Gegensatz zur akuten Form)
  • häufiger bei Frauen (w:m=3:1)
  • Inzidenz von 2/100.000/Jahr

Differentialdiagnosen

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Anamnese

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Bei der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • subkutane Hämatome?
  • Petechien?
  • Menorrhagien?
  • Nasenbluten?
  • Schleimhautblutungen?



GEGEN die Diagnose sprechen Lymphknotenschwellungen oder Splenomegalie


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind relevant:

  • Thrombozytopenie bis <20.000/µl
  • stark verkürzte Plättchenüberlegbenszeit
  • Riesenthrombozyten im Blutausstrich
  • vermehrte Megakaryozytopoese im Knochenmark
  • Nachweis von Thrombozyten-IgG (hochsensitiv, aber unspezifisch)
  • Nachweis GP-spezifischer Antikörper gegen Fibrinogenrezeptor oder vWF-Rezeptor (jedoch nicht ITP-Spezifisch)
  • Ausschluss einer Thrombozytopenie anderer Genese

Klinik

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • subkutane Hämatome
  • Nasenbluten und Schleimhautblutungen
  • Petechien, Ekchymosen
  • Menorrhagien

Therapie

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura umfassen:

  • HP-Eradikation bei positivem HP-Befund
  • Abwarten, wenn Thrombozyten >30.000/µl und keine Blutungszeichen bestehen
  • bei Blutungszeichen oder Thrombozyten <30.000/µl Gabe von Cortison 2mg/kgKG/d über 2 Wochen mit anschließender Dosisreduktion nach Remission (über 2-3 Monate)
  • vor operativen Eingriffen und erhöhtem Blutungsrisiko: Immunglobuline über 5 Tage (0,5g/kgKG)
  • Splenektomie-Indikation: nach 6 monatiger Behandlung, Blutungserscheinungen und fehlendem Ansprechen auf Kortikosteroide nach 4-6 Wochen

Komplikationen

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Komplikation einer chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Auftreten einer autoimmunhämolytischen Anämie (Evans Syndrom)


Zusatzhinweise

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Zur chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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