Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Synonyme: MorbusWerlhof
Definition
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura ist definiert durch:
- Isolierte Thrombozytopenie (Ausschlussdiagnose)
- Thrombozytenüberlebenszeit verkürzt
- Autoimmunpathogenese: Autoantikörper gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran
Unterteilt wird sie in eine:
- akute Form
- chronische Form (akute ITP>6 Monate)
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Ätiologie
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Wichtigste Auslöser der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura :
- Entwicklung aus der akuten Form oder spontanes Auftreten ohne Vorerkrankungen
- Thrombozytenabbau in der Milz
- scheinbar pathogenetische Relevanz einer Helicobacter-Pylori-Gastritis bei manchen Patienten
Milz= Hauptbildungsort der Autoantikörper, sowie Hauptabbauort der Thrombozyten (RHS)
wichtigste Auslöser der akuten Form:
- Toxine und Medikamente
- Röteln-, Masern-, Mumps-Viren, Windpocken
- Virusinfekte der oberen Respirationnswege
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Epidemiologie zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Epidemiologie
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Zur Epidemiologie der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:
- selten bei Kindern (im Gegensatz zur akuten Form)
- häufiger bei Frauen (w:m=3:1)
- Inzidenz von 2/100.000/Jahr
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Differentialdiagnosen zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Differentialdiagnosen
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Anamnese zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Anamnese
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Bei der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind folgende Informationen von Bedeutung:
- subkutane Hämatome?
- Petechien?
- Menorrhagien?
- Nasenbluten?
- Schleimhautblutungen?
GEGEN die Diagnose sprechen Lymphknotenschwellungen oder Splenomegalie
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Diagnostik zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Diagnostik
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Zur diagnostischen Abklärung der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind relevant:
- Thrombozytopenie bis <20.000/µl
- stark verkürzte Plättchenüberlegbenszeit
- Riesenthrombozyten im Blutausstrich
- vermehrte Megakaryozytopoese im Knochenmark
- Nachweis von Thrombozyten-IgG (hochsensitiv, aber unspezifisch)
- Nachweis GP-spezifischer Antikörper gegen Fibrinogenrezeptor oder vWF-Rezeptor (jedoch nicht ITP-Spezifisch)
- Ausschluss einer Thrombozytopenie anderer Genese
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Klinik zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Klinik
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- subkutane Hämatome
- Nasenbluten und Schleimhautblutungen
- Petechien, Ekchymosen
- Menorrhagien
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapie zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Therapie
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura umfassen:
- HP-Eradikation bei positivem HP-Befund
- Abwarten, wenn Thrombozyten >30.000/µl und keine Blutungszeichen bestehen
- bei Blutungszeichen oder Thrombozyten <30.000/µl Gabe von Cortison 2mg/kgKG/d über 2 Wochen mit anschließender Dosisreduktion nach Remission (über 2-3 Monate)
- vor operativen Eingriffen und erhöhtem Blutungsrisiko: Immunglobuline über 5 Tage (0,5g/kgKG)
- Splenektomie-Indikation: nach 6 monatiger Behandlung, Blutungserscheinungen und fehlendem Ansprechen auf Kortikosteroide nach 4-6 Wochen
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Komplikationen zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Komplikationen
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Komplikation einer chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Auftreten einer autoimmunhämolytischen Anämie (Evans Syndrom)
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Zusatzhinweise zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Zusatzhinweise
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Zur chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura Literaturquellen zu:
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Literaturquellen
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
- MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
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