Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Definition

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura ist definiert durch:

1. Isolierte Thrombozytopenie (Ausschlussdiagnose)
2. Thrombozytenüberlebenszeit verkürzt
3. Autoimmunpathogenese: Autoantikörper gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran

Unterteilt wird sie in eine:

• akute Form
• chronische Form (akute ITP>6 Monate)

Ätiologie

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Wichtigste Auslöser der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura :

• Entwicklung aus der akuten Form oder spontanes Auftreten ohne Vorerkrankungen
• Thrombozytenabbau in der Milz
• scheinbar pathogenetische Relevanz einer Helicobacter-Pylori-Gastritis bei manchen Patienten

Milz= Hauptbildungsort der Autoantikörper, sowie Hauptabbauort der Thrombozyten (RHS)

wichtigste Auslöser der akuten Form:

• Toxine und Medikamente
• Röteln-, Masern-, Mumps-Viren, Windpocken
• Virusinfekte der oberen Respirationnswege

Epidemiologie

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Zur Epidemiologie der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:

• selten bei Kindern (im Gegensatz zur akuten Form)
• häufiger bei Frauen (w:m=3:1)
• Inzidenz von 2/100.000/Jahr

Differentialdiagnosen

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

• Akute Immunthrombozytopenien
• Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

Anamnese

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Bei der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind folgende Informationen von Bedeutung:

• subkutane Hämatome?
• Petechien?
• Menorrhagien?
• Nasenbluten?
• Schleimhautblutungen?

GEGEN die Diagnose sprechen Lymphknotenschwellungen oder Splenomegalie

Diagnostik

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Zur diagnostischen Abklärung der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind relevant:

• Thrombozytopenie bis <20.000/µl
• stark verkürzte Plättchenüberlegbenszeit
• Riesenthrombozyten im Blutausstrich
• vermehrte Megakaryozytopoese im Knochenmark
• Nachweis von Thrombozyten-IgG (hochsensitiv, aber unspezifisch)
• Nachweis GP-spezifischer Antikörper gegen Fibrinogenrezeptor oder vWF-Rezeptor (jedoch nicht ITP-Spezifisch)
• Ausschluss einer Thrombozytopenie anderer Genese

Klinik

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• subkutane Hämatome
• Nasenbluten und Schleimhautblutungen
• Petechien, Ekchymosen
• Menorrhagien

Therapie

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura umfassen:

• HP-Eradikation bei positivem HP-Befund
• Abwarten, wenn Thrombozyten >30.000/µl und keine Blutungszeichen bestehen
• bei Blutungszeichen oder Thrombozyten <30.000/µl Gabe von Cortison 2mg/kgKG/d über 2 Wochen mit anschließender Dosisreduktion nach Remission (über 2-3 Monate)
• vor operativen Eingriffen und erhöhtem Blutungsrisiko: Immunglobuline über 5 Tage (0,5g/kgKG)
• Splenektomie-Indikation: nach 6 monatiger Behandlung, Blutungserscheinungen und fehlendem Ansprechen auf Kortikosteroide nach 4-6 Wochen

Komplikationen

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Komplikation einer chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Auftreten einer autoimmunhämolytischen Anämie (Evans Syndrom)

Zusatzhinweise

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Zur chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2. Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer