Chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Synonyme: Hypopituitarismus, M. Simmonds, chronische HVLI

Definition

Chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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Die chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann in zwei Schweregraden auftreten:

Panhypopituitarismus: totaler Ausfall des Hypophysenvorderlappens

Partielle Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: partieller Ausfall (häufigste Form)


Ätiologie

Chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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Die Ursachen der chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sind:

  • Raumforderungen in der Hypophyse (am häufigsten):
  1. Hypophysenadenome (endokrin aktiv/inaktiv)
  2. Kraniopharyngeome (von den Zellresten der Rathke-Tasche ausgehend)
  3. Meningeome

Bei suprasellärem Wachstum kommt es zu Gesichtsfeldausfällen / Optikusatrophie

  • Traumatische und vaskuläre Ursachen (am zweit-häufigsten):
  1. Hypophysentrauma (Unfall, Operation, Bestrahlung)
  2. Sheehan-Syndrom: ischämische Hypophysennekrose als Folge eines großen (peripartalen) Blutverlustes;

Agalaktie, sek Amenorrhö als Frühsymptom, Manifestation auch erst nach Jahren möglich

  • entzündlich-infiltrative Genese (selten):
  1. bei granulomatösen Erkrankungen
  2. bei Hämochromatose
  3. Autoimmunhypophysitis
  • hereditäre Form (sehr selten):
  1. PROP1-Genmutation
  2. Kallmann-Syndrom

Epidemiologie

Chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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Zur Epidemiologie der chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • haben Sie Kopfschmerzen?
  • haben Sie Sehstörungen?
  • haben Sie Gewicht ab- oder zugenommen?
  • fühlen Sie sich schlapp?
  • haben Sie Potenz-/Libidoprobleme?
  • haben Sie zyklusabhängige Störungen?

Diagnostik

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Die chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Anamnese

Klinik

Tumorausschluß in der Hypophyse durch MRT, CT


endokrinologische Frühdiagnostik:

  • Niedriges basales TSH und Thyroxin mit unzureichendem Anstieg bei TRH-Gabe
  • Niedriges basales ACTH/Cortisol mit unzureichendem Anstieg bei CRH-Gabe bzw. Insulin-Hypoglykämie-Test
  • Niedriges IGF-1  und unzureichender Anstieg nach GHRH-Gabe bzw. Insulin-Hypoglykämie-Test
  • Niedriges basales LH und FSH und unzureichender Anstieg bei LHRH-Gabe
  • Niedriges Testosteron /Östradiol
  • erniedrigtes Prolaktin bei Panhypopituitarismus, erhöhtes Prolaktin bei Ausfall von Dopamin

Klinik

Chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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Die chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Symptome einer Raumforderung:

  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen

Hormonmangelsymptome (klinische Symptome erst wenn 80% HVL zerstört sind:

  • GH-Ausfall im Kindesalter: Hypophysärer Zwergwuchs
  • GH-Ausfall im Erwachsenenalter: Abdominelle Fetteinlagerung, erniedrigte Muskelmasse, Adynamie, LDL erhöht, HDL erniedrigt, Arterioskleroserisiko erhöht, Osteporoserisiko erhöht
  • Sekundärer Hypogonadismus: Sek. Amenorrhö, Libido- und Potenzverlust, schwindende Sekundärbehaarung, Osteoporose
  • Sekundäre Hypothyreose: Kälteintoleranz, Bradykardie, Müdigkeit
  • Sekundäre NNR-Insuffizienz: Adynamie, Gewichtsabnahme, Depigmentation, art. Hypotonie, Hypoglykämie, Hyponatriämie
  • Agalaktie bei Frauen
  • Fehlen der lateralen Augenbrauen
  • ev. Gewichtsverlust

Therapie

Chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronischer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz umfassen:

Kausale Therapie:

  • bspw. Tumorbehandlung

Hormonsubstitution (bei Bedarf anpassen):

  • Gonadotrop (Männer): 250mg Testosteron alle 3-4 Wochen i.m. oder 1.000 mg Testosteronundecanoat alle 3 Monate i.m. oder als Pflaster oder Gel (50-75mg/d)
  • Gonadotrop (Frauen): Östrogen-Gestagen-Kombination gyn. kontrolliert
  • Thyreotrop: L-Thyroxin
  • Kortikotrop: Cortisonacetat 25-37,5 mg/d oder Hydrokortison 20 mg/d (2/3 der Dosis am Morgen, 1/2 am Nachmittag)
  • Somatotrop: gentechnologisches GH

Patientenunterweisung und Notfallausweis notwendig!


Komplikationen

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Zu den Komplikationen der chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zur chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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