Chronisch myelomonozytäre Leukämien

Synonyme: CMML, MDS/MPN

Definition

Chronisch myelomonozytäre Leukämien

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Die chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML) zählt zu den myeloproliferativen/myelodysplastischen Syndromen (MDS/MPN). Sie stellt eine Neoplasie des hämatopoetischen Systems mit absoluter Monozytose im Knochenmark und Blut dar. Man unterteilt die CMML in die Untergruppen CMML-1 und CMML-2.


Ätiologie

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Mögliche Ursachen einer chronisch myelomonozytären Leukämie können sein:

  • zytogenetische Veränderungen (20-40% der Fälle)
  • Genmutationen (z.B. 50% der Patienten im TET2-Gen)
  • ionisierende Strahlung
  • chemische Noxen (Z.B. Benzol)

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der chronisch myelomonozytären Leukämie liegen folgende Daten vor:

  • m : w = 2 : 1
  • mittleres Erkrankungsalter: 55-75 Jahre
  • Zur Inzidenz existieren keine genauen Daten, eher seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der chronischen myelomonozytären Leukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Müdigkeit?
  • Nachtschweiß?
  • Fieber?
  • Schwäche?
  • Gewichtsverlust?
  • Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
  • Blässe?
  • Dyspnoe?
  • vermehrte Infekte? 
  • spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
  • gehäuftes Nasenbluten?
  • vermehrtes Zahnfleischbluten?
  • Lymphknotenschwellungen?
  • Hautveränderungen (Juckreiz, Erythrodermie, Ekzeme, knotige Veränderungen)?
  • Grunderkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der chronischen myelo-monozytären Leukämie sind relevant:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie?, Lymphknotenstatus)
  • Labor (BB mit Diff-BB: Leukozytose (Leukozyten können auch erniedrigt oder normal sein), Monozyten im peripheren Blut >1000/μl über > 3 Monate, < 20% Myeloblasten/Monoblasten/ Promonozyten, Nierenretentionsparameter, LDH↑, BSG↑, Transaminasen, Gerinnung, Blutgruppe)
  • Knochenmarkspunktion mit Zytologie und Histologie (<20% Knochenmarksblasten (Myeloblasten/Monoblasten/Promonozyten), Dysplasie in einer oder mehreren hämatopoetischen Zellreihen (Erythropoese, Granulopoese, Megakaryopoese), kein Philadelphia Chromosom , kein BCR-ABL-Fusionsgen, evtl. Nachweis einer zytogenetischen Veränderung)
  • Röntgen Thorax
  • Sonographie des Abdomens
  • evtl. Computertomographie Thorax und Abdomen 

Klinik

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Die Klinik der chronisch myelomonozytären Leukämie kann folgende Symptome zeigen:

  • Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
  • Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
  • Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
  • vermehrte Infekte
  • Evtl. Hautveränderungen
  • Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
  • Hämatome und Petechien
  • Lymphknotenschwellungen 
  • Mundsoor
  • Fieber

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronisch myelomonozytärer Leukämie umfassen:

  • Therapie in spezialisierten Zentren
  • frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika und ggf. Immunglobulinen bei Infekten
  • Evtl. Erythrozytensubstitution
  • Evtl. Thrombozytensubstitution
  • Evtl. Einsatz von G-CSF
  • Impfungen (v.a. Pneumokokken und Influenza)
  • es existieren keine speziellen Chemotherapie-maßnahmen bei CMML, bisher Studien mit Hydroxycarbamid, 5-Azacitidine, Decitabine
  • Stammzelltransplantation (bei jüngeren Patienten ohne wesentliche Vorerkrankungen)

Komplikationen

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Bei der chronischen myelomonozytären Leukämie kommen folgende Komplikationen vor:

  • schwere lebensbedrohliche Infektionen 
  • Sepsis
  • Thrombosen 
  • Embolien
  • Multiorganversagen
  • Übergang in akute myeloische Leukämie.

Zusatzhinweise

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Die chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML) wir in zwei Untergruppen eingeteilt:

  • CMML-1: < 5% Blasten im Blut und <10% Blasten im Knochenmark
  • CMML-2: 5-19% Blasten im Blut und 10-19% Blasten im Knochenmark
  • Liegen die Eosinophilen im Blut >1500/µl → CMML-1 mit Eosinophilie oder CMML-2 mit Eosinophilie

Myelodysplastische / myeloproliferative Syndrome (MDS/MPN):

  • chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML)
  • juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)
  • atypische BCR-ABL negative-chronisch myeloische Leukämie (CML)
  • unklassifizierbare myelodysplastische-myeloproliferative Syndrome (MDS/MPN)

Literaturquellen

Chronisch myelomonozytäre Leukämien

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  1. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  2. (2007) Leischner H - Basics Onkologie - Elsevier, Heidelberg
  3. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  4. (2007) Germing, Strupp, Knipp, Kuendgen, Giagounidis, Hildebrandt,, Aul, Haas, Gattermann, Bennett : Chronic myelomonocytic leukemia in the light of the WHO proposals. Haematologica, 92: S.974-977

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