Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Synonyme: CMML, MDS/MPN
Definition
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Die chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML) zählt zu den myeloproliferativen/myelodysplastischen Syndromen (MDS/MPN). Sie stellt eine Neoplasie des hämatopoetischen Systems mit absoluter Monozytose im Knochenmark und Blut dar. Man unterteilt die CMML in die Untergruppen CMML-1 und CMML-2.
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Ätiologie
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Mögliche Ursachen einer chronisch myelomonozytären Leukämie können sein:
- zytogenetische Veränderungen (20-40% der Fälle)
- Genmutationen (z.B. 50% der Patienten im TET2-Gen)
- ionisierende Strahlung
- chemische Noxen (Z.B. Benzol)
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Epidemiologie zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Epidemiologie
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Zur Epidemiologie der chronisch myelomonozytären Leukämie liegen folgende Daten vor:
- m : w = 2 : 1
- mittleres Erkrankungsalter: 55-75 Jahre
- Zur Inzidenz existieren keine genauen Daten, eher seltene Erkrankung
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Differentialdiagnosen zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Differentialdiagnosen
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
- Splenomegalie bei myeloproliferativem Syndrom
- Myelodysplastische Syndrome
- Essentielle Thrombozythämie
- Chronische lymphatische Leukämie
- Akute lymphatische Leukämie
- Akute myeloische Leukämie
- Akute monozytäre Leukämien
- Akute myelomonozytäre Leukämien
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Anamnese zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Anamnese
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Bei der chronischen myelomonozytären Leukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Müdigkeit?
- Nachtschweiß?
- Fieber?
- Schwäche?
- Gewichtsverlust?
- Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
- Blässe?
- Dyspnoe?
- vermehrte Infekte?
- spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
- gehäuftes Nasenbluten?
- vermehrtes Zahnfleischbluten?
- Lymphknotenschwellungen?
- Hautveränderungen (Juckreiz, Erythrodermie, Ekzeme, knotige Veränderungen)?
- Grunderkrankungen?
- Medikamenteneinnahme?
- Familienanamnese?
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Diagnostik zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Diagnostik
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Zur diagnostischen Abklärung der chronischen myelo-monozytären Leukämie sind relevant:
- Anamnese
- körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie?, Lymphknotenstatus)
- Labor (BB mit Diff-BB: Leukozytose (Leukozyten können auch erniedrigt oder normal sein), Monozyten im peripheren Blut >1000/μl über > 3 Monate, < 20% Myeloblasten/Monoblasten/ Promonozyten, Nierenretentionsparameter, LDH↑, BSG↑, Transaminasen, Gerinnung, Blutgruppe)
- Knochenmarkspunktion mit Zytologie und Histologie (<20% Knochenmarksblasten (Myeloblasten/Monoblasten/Promonozyten), Dysplasie in einer oder mehreren hämatopoetischen Zellreihen (Erythropoese, Granulopoese, Megakaryopoese), kein Philadelphia Chromosom , kein BCR-ABL-Fusionsgen, evtl. Nachweis einer zytogenetischen Veränderung)
- Röntgen Thorax
- Sonographie des Abdomens
- evtl. Computertomographie Thorax und Abdomen
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Klinik zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Klinik
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Die Klinik der chronisch myelomonozytären Leukämie kann folgende Symptome zeigen:
- Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
- Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
- Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
- vermehrte Infekte
- Evtl. Hautveränderungen
- Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
- Hämatome und Petechien
- Lymphknotenschwellungen
- Mundsoor
- Fieber
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Therapie zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Therapie
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Die therapeutischen Möglichkeiten bei chronisch myelomonozytärer Leukämie umfassen:
- Therapie in spezialisierten Zentren
- frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika und ggf. Immunglobulinen bei Infekten
- Evtl. Erythrozytensubstitution
- Evtl. Thrombozytensubstitution
- Evtl. Einsatz von G-CSF
- Impfungen (v.a. Pneumokokken und Influenza)
- es existieren keine speziellen Chemotherapie-maßnahmen bei CMML, bisher Studien mit Hydroxycarbamid, 5-Azacitidine, Decitabine
- Stammzelltransplantation (bei jüngeren Patienten ohne wesentliche Vorerkrankungen)
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Komplikationen zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Komplikationen
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Bei der chronischen myelomonozytären Leukämie kommen folgende Komplikationen vor:
- schwere lebensbedrohliche Infektionen
- Sepsis
- Thrombosen
- Embolien
- Multiorganversagen
- Übergang in akute myeloische Leukämie.
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Zusatzhinweise zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Zusatzhinweise
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Die chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML) wir in zwei Untergruppen eingeteilt:
- CMML-1: < 5% Blasten im Blut und <10% Blasten im Knochenmark
- CMML-2: 5-19% Blasten im Blut und 10-19% Blasten im Knochenmark
- Liegen die Eosinophilen im Blut >1500/µl → CMML-1 mit Eosinophilie oder CMML-2 mit Eosinophilie
Myelodysplastische / myeloproliferative Syndrome (MDS/MPN):
- chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML)
- juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)
- atypische BCR-ABL negative-chronisch myeloische Leukämie (CML)
- unklassifizierbare myelodysplastische-myeloproliferative Syndrome (MDS/MPN)
Chronisch myelomonozytäre Leukämien Literaturquellen zu:
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
Literaturquellen
Chronisch myelomonozytäre Leukämien
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2007) Leischner H - Basics Onkologie - Elsevier, Heidelberg
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2007) Germing, Strupp, Knipp, Kuendgen, Giagounidis, Hildebrandt,, Aul, Haas, Gattermann, Bennett : Chronic myelomonocytic leukemia in the light of the WHO proposals. Haematologica, 92: S.974-977
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Weiterführende Links
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