Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Synonyme: CIDP, chonisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, Guillian Barre Syndrom Varianten

Definition

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist eine erworbene Neuropathie mit progressivem oder relapsierend-remittierendem Verlauf, assoziiert mit einer allmählichen Demyelinisierung von spinalen Wurzeln und peripheren Nerven.

Es wird kontrovers diskutiert, ob es sich um eine Krankheit oder ein Syndrom verschiedenen Ursachen handelt.

Es gibt folgende Varianten:

  • Lewis-Sumner-Syndrome: auch multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM) genannt, präsentiert sich multifokal wie andere Formen der Mononeuropatie multiplex, mit sensorischen und/oder motorischen Symptomen [3]
  • Sensory-predominant CIDP: Balanceprobleme, Schmerzen, Parästhesien und Dysästhesien. Trotz fehlender Paresen zeigt sich eine Verlangsamung in der NLG [4]
  • Distal acquired demyelinating sensory neuropathy (DADS); ist meist langsamer progressiv als die typische CIDP und häufig mit IgM-Paraprotein assoziiert [5]
  • CIDP mit ZNS-Beteiligung: mit Beeinträchtigung des N. opticus, Hyperreflexie, positivem Babinski-Zeichen und MRT-Zeichen der Demyelinisierung des ZNS. Allerdings ist nicht klar, ob es sich hierbei um assoziierte Symptome oder zufällige zweite Erkrankungen handelt [6]

Ätiologie

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Ursache der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie ist:

  • vermutlich immunologische Ursache, von diversen Faktoren getriggert [1]

Epidemiologie

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Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist selten.

  • Die Prävalenz liegt bei 1-2/100.000, ein Erkrankungsgipfel liegt im 5. - 6. Lebensjahrzehnt.
  • Männer sind häufiger betroffen als Frauen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Gangstörungen?
  • symmetrische Lähmungserscheinungen der Arme und Beine?
  • eingeschränkte Feinmotorik?
  • Probleme beim Wasserlassen?
  • Medikamente?
  • Vorerkrankungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind relevant:

  • Elektroneurografie: Nachweis von Demyelinisierung (Nervenleitgeschwindigkeiten < 70-80% des unteren Normwertes, verlängerte distale Latenzen, verlängerte F-Wellen-Latenz oder F-Wellen-Verlust
  • Liquordiagnostik: Eiweißerhöhung (Schrankenstörung)
  • Labordiagnostik: Nachweis von Gangliosid-Antikörpern im Serum, Ausschluß anderer DDs: Glucose, evtl. OGTT, HbA1c, Schilddrüsenparameter, Hepatitislabor, HIV-test, Elektrophorese (Paraproteine), Blutbild, Nieren- und Leberwerte, Borrelienserologie, CRP, ANA, ACE
  • evtl. Nervenbiopsie: fakultativ zum Nachweis zugrunde liegender Demyelinisierung (häufig erst durch das zeitaufwendige Einzelfaser-Teasing detektierbar)
  • evtl. MRT der Spinalwurzeln, Cauda equina, des Brachialplexus oder anderer Plexusregionen: Enhancement↑, Verdickung der Nerven

CIDP-Kriterien der American Academy of Neurology

  1. Klinische Manifestation
    1. Progression oder relapsierende sensomotorische Dysfunktionen einer oder mehrerer Extremitäten, die sich in den letzten zwei Monaten entwickelt haben.
    2. Hyporeflexie oder Areflexie
  2. Elektrophysiologische Studien (mindestens 3 von 4)
    1. Reduktion der Leitgeschwindigkeit in 2 oder mehr Nerven
      1. geringer als 80% des unteren Normwertes, wenn die Amplitude größer ist als 80% des unteren Normwertes
      2. geringer als 70% des unteren NOrmwertes, wenn die Amplitude geringer ist als 80% des unteren Normwertes
    2. Partieller Leitungsblock (mindestens 20%ige Amplituden-Reduktion) oder pathologische Chronodispersion in einem oder mehreren motorischen Nerven
    3. Verlängerte distale Latenzen in 2 oder mehreren Nerven
      1. Mehr als 125% über dem oberen Normwert, wenn die Amplitude mindestens 80% des unteren Normwertes beträgt.
      2. Mehr als 150% über dem oberen Normwert, wenn die Amplitude weniger als 80% des unteren Nomwertes beträgt.
    4. Fehlende F-Wellen oder verlängerte Minimum F-Wellen-Latenzen in 2 oder mehreren motorischen Nerven
      1. Mehr als 120% über dem oberen Normwert,wenn die Amplitude mindestens 80% des unteren Normwertes beträgt
      2. Mehr als 150% über dem oberen Normwert, wenn die Amplitude weniger als 80% des unteren Normwertes beträgt
  3. Pathologische Veränderungen
    1. Eindeutiger Nachweis von Demyelinisierung und Remyelinisierung (in mehr als 5 Axonen anhand elektronenmikroskopischer Untersuchung oder in mehr als 12 Axonen anhand Einzelfaser-Teasing. Der Nachweis inflammatorischer Veränderungen ist supportiv, wird aber nicht gefordert.
  4. Liquordiagnostik
    1. Zellzahl weniger als 10/mm3, wenn HIV-1-serologisch ausgeschlossen oder weniger als 50/mm3, wenn HIV-1-serologisch nachgewiesen
    2. Negative Lues-Serologie; erhöhtes Liquor-Protein nicht obligat

Klinik

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Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • es kommt zu symmetrischen Paresen (proximal oder distal) mit Reflexabschwächung oder -verlust und unterschiedlicher sensibler Beteiligung
  • die Erkrankung entwickelt sich langsam und erreicht das Maximum wenigstens 8 Wochen  nach Symptom-Beginn
  • eine eingeschränkte Feinmotorik mit Schwierigkeiten z.B. beim Knöpfen oder beim Nähen ist die Folge von Paresen an der oberen Extremität
  • häufig klagen die Patienten über Müdigkeit, Parästhesien oder Kompressionsgefühle an den Extremitäten
  • Dysästhesien (Brennen, Hyperästhesie) sind selten
  • eine sensible Gangataxie kann zusätzlich vorhanden sein, aber auch, v.a. bei Kindern, alleiniges Symptom einer CIDP sein
  • Miktionsstörungen können auftreten, ebenso eine Hypertrophie peripherer Nerven mit der Folge von Nerven-Kompressionssyndromen
  • aus noch unklaren Gründen kommt es gelegentlich zu Tremor

Die Häufigkeitsverteilung der neurologischen Defizite ist wie folgt:

  • Am häufigsten motorische Defizite (94 %)
  • Parästhesien (64 %)
  • Hirnnerven-Beteiligung in 2-32 % (auch Opthalmoplegie, faziale Schwäche, selten vestibuläre Dysfunktion)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie umfassen folgendes:

  • da CIDP unbehandelt einen progredienten Verlauf zeigt, in einigen Fällen mit Relapsierung, ist meist eine länger dauernde medikamentöse Therapie erforderlich
  • anders als beim Guillain-Barré-Syndrom zeigen Steroide bei der CIDP eine positive Wirkung
  • Steroide verringern die Expression pro-inflammatorischer Cytokine und hemmen die T-Zell-Proliferation.
  • Plasmapherese und intravenöse Immunglobulingabe stellen Therapie-Optionen dar.

Ein Cochrane-Review 2002 über Therapiestudien bei der CIDP kam zu dem Ergebnis, dass Steroide, Plasmapherese und Immunglobuline in ihrer Wirkung gleichwertig sind.

  • die Immunglobulin-Dosis ist die gleiche wie beim Guillain-Barré-Syndrom, allerdings muss die Therapie zyklisch wiederholt werden in Intervallen von 1-3 Monaten
  • ungefähr zwei Drittel der Patienten zeigt einen positiven Effekt unter dieser Therapie
  • nach Plasmapherese können sich die Symptome nach initialer kurzfristiger Besserung verschlechtern
  • aufgrund der Nebenwirkungen einer langdauernden Steroid-Therapie werden additiv zur Dosis-Einsparung immunsuppressive Substanzen gegeben
  • zu den eingesetzten Immunsuppressiva zählen u.a. Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Rituximal und Interferon ? 1-a. Ein Cochrane-Review 2004 über zwei Therapiestudien mit Azathioprin und Interferon  1-a konnte für keines der beiden Immunsuppressiva eine positive Wirkung belegen
  • für die andereren o.g. cytotoxischen Substanzen existieren noch keine größeren kontrollierten Studien

Immunglobuline: Dosierung 0,4g/kg KG täglich über 5 Tage


Komplikationen

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Komplikationen der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie sind:

  • Miktionsstörungen
  • starke Beeinträchtigung der allgemeinen Lebensqualität
  • Gangstörungen
  • Störungen der Feinmotorik
  • Rückfälle in ca. 1/3 der Fälle [2]

Zusatzhinweise

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  • Erkrankungsalter scheint Einfluss zu haben auf den Verlauf
  • Patienten < 20 Jahren entwickeln häufiger eine motorisch betonte Neuropathie mit subakuter Progression, relapsierend-remittierendem Verlauf und guter Rückbildung
  • Patienten älter als 64 Jahre zeigen häufig eine chronisch-progrediente sensomotorische Neuropathie mit verbleibenden neurologischen Defiziten

Literaturquellen

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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  1. (2002) Kieseier BC, Dalakas MC, Hartung HP -
    Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy - Neurology. 59(12 Suppl 6):S7-12.
  2. (1987) McCombe PA, Pollard JD, McLeod JG - Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A clinical and electrophysiological study of 92 cases - Brain. 110 ( Pt 6):1617-30.
  3. (2009) Rajabally YA, Chavada G - Lewis-sumner syndrome of pure upper-limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features - Muscle Nerve. 39(2):206-20.
  4. (1992) Oh SJ, Joy JL, Kuruoglu R - "Chronic sensory demyelinating neuropathy": chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting as a pure sensory neuropathy -
    J Neurol Neurosurg Psychiatry. 55(8):677-80.
  5. (2001) Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ - Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating polyneuropathies - Muscle Nerve. 24(3):311-24.
  6. (1990) Feasby TE, Hahn AF, Koopman WJ, Lee DH - Central lesions in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an MRI study - Neurology. 40(3 Pt 1):476-8.
  7. Poeck,Hacke,Neurologie,Springer Verlag 
  8. Dr. Beate- Schlotter- Weigel , CIDP 
  9. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  10. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  11. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  12. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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