Chorionkarzinom des Nervensystems

Synonyme: malignes Chorionepitheliom, Placental-site-Tumor, endodermaler Sinustumor

Definition

Chorionkarzinom des Nervensystems

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Das Chorionkarzinom des Nervensystems ist ein sehr seltener, maligner Trophoblasttumor, welcher aus extraembryonalen fetalen Zellen besteht und invasiv und destruierend wächst.


Ätiologie

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Ätiologische Fakten zum Chorionkarzinom des Nervensystems:
Pathologie:

  • Infiltratives und destruktives Wachstum

Lokalisation: [4]

  • Pinealisregion
  • Mittellinienstrukturen wie III. Ventrikel (80%), suprasellär
  • Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

Chorionkarzinom des Nervensystems

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Epidemiologische Daten zum zerebralen Chorionkarzinom:

  • Altersgipfel: 10-15 Jahre [1]
  • Verhältnis: Jungen >> Mädchen
  • Seltenster intrakranialen Keimzelltumor (5%) [4]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Wichtige Informationen zum Chorionkarzinom sind:
  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung bei Kindern (hormonelle Veränderungen)?


Diagnostik

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Die Diagnostik des Chorionkarzinom umfasst:

1. neurologische Untersuchung:

  • fokale Ausfälle
  • Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

2. Labor:

  • Großes Blutbild
  • Hormonstatus Bestimmung
  • Serum und liqour β-HCG Bestimmung (erhöht!!)

cCT/cMRT:

  • Modalität der Wahl: cMRT
  • heterogenes KM-Enhancement

stereotaktische Biopsie

  • Notwendig für eine definitve histologische Bestimmung und Therapiestrategie

evtl. transkranielle Sonographie



Klinik

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Symptome eines Chorionkarzinom können sein:

Abhängig von Tumorlokalisation: [2,4]

Pinealisregion:

  • Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
  • Sehstörungen (Diplopie)
  • Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Pubertas praecox
  • geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

  • Hirndruck ↑ (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Diabetes insipidus
  • Wachstumsstörungen
  • Amenhorrea
  • Sehstörungen
  • Adipsie oder Hypodipsie, Hyponatremie
  • Pubertas praecox

Therapie

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Therapeutischer Maßnahmen beim primären intrakraniellen Chorionkarzinom:

Präoperative Chemotherapie und Strahlentherapie: [5,6]

  • Kombinationstherapie mit Vinkristin, Etoposid und Methotrexat oder ICE-G Protokoll (Ifosamid, Carboplatin, Etoposid + G-CSF)
  • 24Gy ventrikuläre Bestrahlung

Chirurgischer Eingriff:

  • Radikale Resektion

Komplikationen

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 Komplikation des Chorionkarzinom sind:
  • irreversible neurologische Ausfälle (siehe Klinik)
  • intrakranielle Blutungen
  • Gefäßthrombose
  • Abtropfmetastasen
  • akuter Hydrozephalus occlusus
  • Koma, letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Wichtige Zusatzhinweise zum Chorionkarzinom sind:

  • Dignität: hoch maligne
  • Prognose ist sehr schlecht

Literaturquellen

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  1. Imaging of Brain Tumors with Histological Correlations - Antonios Drevelegas - Springer Verlag GmbH, Berlin, 2010
  2. The pituitary - Shlomo Melmed - Academic Print Press, 2010
  3. Handbook of Neurosurgery - Mark S. Greenberg, Thieme Verlag, Stuttgart, 2010
  4. Pituitary choriocarcinoma in an adolescent male: tumor-derived CG and GH delay diagnosis. - Wildi-Runge S, Crevier L, Carret AS, Robitaille Y, Deal C. - Growth Horm IGF Res. 2011 Jun;21(3):181-4.
  5. Intracranial germ cell tumors: efficacy of neoadjuvant chemo-radiotherapy without surgical biopsy. - Takahashi S, Yoshida K, Kawase T. - Keio J Med. 2011;60(2):56-64.
  6. Successful treatmentof intracranial nongerminomatous malignant germ cell tumors by administering neoadjuvant chemotherapy and radiotherapy before excision of residual tumors. Kochi M, Itoyama Y, Shiraishi S, Kitamura I, Marubayashi T, Ushio Y. - J Neurosurg. 2003 Jul;99(1):106-14.

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