Chorionkarzinom

Synonyme: Chorionkarzinom des ZNS

Definition

Chorionkarzinom

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Das Chorionkarzinom ist ein extrem maligner ZNS-Tumor des Kindesalters, der sich extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entwickel


Ätiologie

Chorionkarzinom

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Ursachen des Chorionkarzinoms sind:

  • spontanes Auftreten

Pathologie: [4]

  • hochmaligne
  • in bis zu 15% hämatogene Streuung (Lunge, LK, Knochenmark)
  • histologisch: Aufbau wie gonadales Chorionkarzinom
  • 3% aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

  • Pinealisregion
  • typisch: Mittellinienstrukturenwie III. Ventrikel, suprasellär
  • Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

Chorionkarzinom

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Das Chorionkarzinom ist sehr selten und es liegen nur vereinzelt Berichte über primäre intrakranielle Chorionkarzinome vor. [2]

  • Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS): 2,2/1.000.000 Kinder pro Jahr
  • 3% aller Keimzelltumore
  • Altersgipfel: 10-30 Jahre
  • Verhältnis: Männer > Frauen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Chorionkarzinom

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Beim Chorionkarzinom sind folgende Informationen von Bedeutung: [2]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

Chorionkarzinom

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zur diagnostischen Abklärung des Chorionkarzinoms sind relevant:

1. Neurologische Untersuchung:

  • fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

2. Liquorpunktion:

  • Tumormarker: β-HCG deutlich erhöht bei nur mildem Serum-Anstieg, AFP kann ebenfalls deutlich erhöht sein

3. cCT/cMRT:

  • starkes KM-Enhancement aufgrund von dichter Vaskularisation → intrakranielle Blutungen sind charakteristisch
  • perifokales Ödem
  • evtl. KM-Aufnahem der Ventrikelinnenwände als Zeichen der leptomeningealen Aussaat
  • ausgeprägte Nekrosezeichen

4. stereotaktische Biopsie

  • zur Bestätigung der Diagnose und Therapieplanung

evtl. transkranielle Sonographie


Klinik

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Das Chorionkarzinom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2]

Abhängig von Tumorlokalisation:

Pinealisregion:

  • Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
  • Sehstörungen (Diplopie)
  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Pubertas praecox
  • geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Diabetes insipidus
  • Wachstumsstörungen
  • Amenorrhoe
  • Sehstörungen
  • Pubertas praecox

Therapie

Chorionkarzinom

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Die therapeutischen Möglichkeiten des Chorionkarzinoms umfassen folgendes, wobei aufgrund der Seltenheit keine kontrolklierte Studien vorliegen: [3,5]

Primärtherapie:

1. Chemotherapie

  • EMO/CO Schema: [5]
  • Etoposide, 100 mg/m2 IV über 30 min, Tag 1, 2
  • Methotrexat, 100 mg/m2 IV enmalig und 200 mg/m2, IV Infusion über 12 h, Tag 1
  • Actinomycin-D, 0.5 mg IV, Tag 1, 2
  • Vincristin, 1 mg/m2 IV (maximum, 2 mg) Tag 8
  • Cyclophosphamid, 600 mg/m2 IV Infusion mit Hydration, Tag 8

+ 2. Radiatio:

  • 30 Gy kraniospinal + 15 Gy Tumorboost

Chirurgischer Eingriff:

  • Lediglich radiochemotherapeutisch resistente Tumore werden reseziert.

Postoperative Chemotherapie: [5]

  • Aufgrund der Aggressivität des Tumors

Komplikationen

Chorionkarzinom

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Komplikationen des Chorionkarzinoms sind:

  • rasche Progredienz
  • hämatogene Metastasierung
  • intrakranielle Blutungen
  • Letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Prognose des Chorionkarzinoms des ZNS: [5]

  • 3-jährige Überlebenschance: 27%

Literaturquellen

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  1. (2010) Ricardo V. Lloyd - Endocrine Pathology:: Differential Diagnosis and Molecular Advances - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
  2. (2006) Derek Raghavan Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley, West Sussex
  3. (2010) Kyritsis AP. - Management of primary intracranial germ cell tumors. - J Neurooncol. Jan;96(2):143-9. Epub 2009 Jul 9. Review.
  4. (2001) Hirato J, Nakazato Y. - Pathology of pineal region tumors. - J Neurooncol. Sep;54(3):239-49. Review.
  5. (2010) Athanassios P. Kyritsis - Management of primary intracranial germ cell tumors - J Neurooncol  96:143–149

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