Chorea minor

Synonyme: Sydenham, Chorea rheumatica, Chorea infectiosa, Veitstanz

Definition

Chorea minor

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Chorea minor ist eine neurologische Autoimmunerkrankung, die durch Hyperkinesien, Muskelhypotonie und Hyporeflexie gekennzeichnet ist. Sie ist eine Manifestationsform des rheumatischen Fiebers und tritt überwiegend im Kindes- und Jugendalter auf.


Ätiologie

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Ursachen der Chorea minor sind:

  • rheumatisches Fieber entwickelt sich wenige Wochen nach einer Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
  • Ursache der Chorea sind Antikörper, die mit körpereigenen Antigenen in den Basalganglien reagieren
  • Durch die Entzündungsreaktion wird die bewegungshemmende Funktion der Basalganglien beeinträchtigt. Ees kommt in der Folge zu den charakteristischen überschießenden, unkontrollierten Bewegungsmustern
  • pathologisch-anatomisch fand man in den wenigen Fällen, die während der Krankheit durch Herzinsuffizienz oder andere Komplikationen ad exitum kamen, perivaskuläre Infiltrationen, Endarteriitis und Zellschwund
  • Veränderungen waren im Corpus striatum am stärksten ausgeprägt, fanden sich aber auch in der Großhirnrinde und im Kleinhirn

Epidemiologie

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Zu Chorea minor liegen folgende epidemiologische Daten vor:

  • in Entwicklungsländern eine häufige Krankheit, in westlichen Industrienationen inzwischen sehr selten
  • Krankheitsdauer beträgt meist Wochen, selten Monate
  • tritt fast ausschließlich im Kindes- und Jugendalter auf (hauptsächlich zwischen 3. und 13. LJ)
  • in sehr seltenen Fällen erkranken auch Erwachsene
  • Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen
  • in ca. 20% aller Fälle treten Rezidive auf
  • tritt in 20-30% aller Fälle von akutem rheumatischem Fieber auf

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Chorea minor sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • durchgemachte Infektion mit Streptokokken in den letzten Wochen?
  • Fieber?
  • allgemeine Krankheitserscheinungen?
  • Muskelzuckungen?
  • Veränderungen im Schriftbild?
  • Bewegungsunruhe?
  • gestörte Augenbewegungen?
  • Schluck- und Sprechstörungen?
  • Veränderungen der Mimik?
  • Schwäche?
  • Unkonzentriertheit?
  • Unruhe?
  • Reizbarkeit?
  • Müdigkeit?
  • Verschlechterung durch Stress?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Chorea minor sind relevant:

  • Anamnese
  • Neurologischen Status anhand der Unified Huntington's Disease Rating Scale bestimmen (umfasst unter anderem psychomotorische
    Verlangsamung, frontal-exekutive Störungen, Gedächtnisstörungen, Abnahme des Sprachflusses, räumlich-visuelle Störungen, Verteilungsmuster unwillkürlicher Bewegungen)
  • CT und MRT sind unauffällig
  • EEG in 50-80% der Fälle unspezifisch verändert
  • EMG: abrupte hyperkinetische Aktivität auch in Muskeln nachweisbar, die bei der Betrachtung ruhig und entspannt erscheinen
  • Labor: BSG, CRP, Leukozyten und ASL-Titer erhöht
  • meist kann man die Gegenwart von hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A durch den Titeranstieg spezifischer Antikörper nachweisen
  • Liquor ist fast immer normal
  • PET: Im Striatum reversibler Glukosehypermetabolismus
  • Überprüfung der Jones-Kriterien
  • evtl. Kupfer-Bestimmung im Urin (Ausschluß Morbus Wilson)
  • evtl. Kollagenosediagnostik (Ausschluss systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose,
    Antiphospholipid-Syndrom)
  • evtl. Schwermetallbestimmung (Quecksilber, Magnesium, Thallium)

Klinik

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Chorea minor kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • in manchen Fällen bestehen zu Beginn allgemeine Krankheitserscheinungen und Fieber
  • Hyperkinesen (werden von den Kindern oft in mimische und gestische Verlegenheitsbewegungen einbezogen und somit versteckt)
  • Muskelhypotonie
  • Störung der konjugierten Augenbewegungen (Fixation und Lesen beeinträchtigt)
  • choreatische Bewegungsunruhe nimmt bei seelischer Erregung zu und kann sich bis zum sog. choreatischen Bewegungssturm steigern
  • Störungen der kognitiven Fähigkeiten
  • Verlust der Kontrolle über mimische Muskulatur (Grimmassieren)
  • Dysarthrie
  • Dysphagie
  • verwaschene Sprache
  • Störungen der kognitiven Fähigkeiten
  • Reizbarkeit
  • Apathie
  • sehr selten psychotische Zustände
  • typisch ist das Sistieren der Hyperkinesie im Schlaf

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Chorea minor umfassen folgendes:

  • Bettruhe
  • Penicillin (Mittel der 1.Wahl):
    2 x 400.000 IE i.m. oder 3 x 1 Mio IE/d p.o.
    über 10 Tage. 
  • Im Anschluß Penicillin-Prophylaxe über 5 Jahre (1 x 1,2Mio IE/Monat p.o.), in einigen Fällen bis ins Erwachsenenalter, da es sonst in 50% der Fälle zu einem Rezidiv kommt
  • Bei Penicillin-Unverträglichkeit: Erythromycin (Kinder < 8 Jahren: 30-50mg/d, Kinder > 8 Jahren: 1,2-1,5g/d)
  • Kortikoide: Prednison 5-30mg/d für 4-6Wo
  • zusätzlich Salizylate (noch überprüfen)
  • kurzzeitige Gabe von Sedativa z.B. Diazepam (3-mal 2-15mg) oder Chloraldurat (25 mg/kg KG) ist in vielen Fällen sinnvoll.
  • Im seltenen Fall bei Psychose: Haloperidol (initial 0,025mg/kg KG/d und langsam auf bis zu 0,2mg/kg KG/d erhöhen
  • Prophylaxe: Ursprung der Streptokokkeninfektion identifizieren und therapieren: z.B. Tonsillektomie, Behandlung chronisch entzündeter Zähne etc.

Komplikationen

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Komplikationen der Chorea minor sind:

  • durch rheumatischen Fieber bedingte Herzmuskelentzündungen und Gelenkentzündungen
  • selten treten Psychosen auf
  • in 10% aller Fälle bleiben neurologische Einschränkungen

Zusatzhinweise

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Zu Chorea minor liegen folgende Zusatzhinweise vor:

  • eine psychogene Bewegungsstörung muss abgegrenzt werden
  • fehlt die Muskelhypotonie ist das Vorliegen einer Chorea minor unwahrscheinlich
  • Chorea kann in jedem Alter auch Symptom einer akuten Enzephalitis sein
  • Prognose: bei adäquater Behandlung in 90% aller Fälle Ausheilung mit vollständiger Rückbildung aller Symptome. In 10% aller Fälle persistieren mehr oder weniger stark ausgeprägte neurologische Störungen. In 20% der Fälle treten Rezidive auf.

Literaturquellen

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  1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  2. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  3. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  4. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  5. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  6. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  7. (2008) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neurologie - Chorea: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-028_S1_Chorea_10-2008_10-2013.pdf>

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