Chordom des Nasopharynx

Definition

Chordom des Nasopharynx

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  • Histologisch gutartiger, klinisch bösartiger Tumor aus versprengten Teilen der Chorda dorsalis.
  • Prinzipiell können Chordome in allen Bereichen längs der Wirbelsäule entstehen. Hier werden die an der Schädelbasis entstandenen Tumoren behandelt.

Ätiologie

Chordom des Nasopharynx

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Beim Abwandern von Sklerotomen und Myotomen können Teile der Chorda dorsalis mitgerissen werden und sich zu Chordomen entwickeln.


Epidemiologie

Chordom des Nasopharynx

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  • Häufigkeitsgipfel zwischen 20 und 40 Jahren.
  • Auftreten grundsätzlich in jedem Alter.

Differentialdiagnosen

Chordom des Nasopharynx

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Anamnese

Chordom des Nasopharynx

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typische Klinik?


Diagnostik

Chordom des Nasopharynx

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  • Anamnese
  • Nasenrachenendoskopie: Bei Wachstum in Nasenrachen von intakter Schleimhaut bedeckte Raumforderung
  • Biopsie
  • CT und MRT zur Abklärung der Ausbreitung und Knochenbeteiligung.
  • Otoskopie (Seromucotympanon?)
  • klinische Prüfung der Hirnnerven

Klinik

Chordom des Nasopharynx

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  • Metastasiert nicht.
  • langsames Wachstum.
  • Wächst infiltrierend in Nachbarstrukturen (Hypophyse, Schädelgrube, Nasopharynx, Nasen- und Nasennebenhöhle etc.).
  • hohe Rezidivneigung.
  • Symptome betreffen oft sowohl den Nasopharynx als auch die Hirnnerven:

- Hirnnervenläsionen

- Seromucotympanon (Schwerhörigkeit)

- Schlaf-Apnoe-Syndrom

- behinderte Nasenatmung

- Anosmie

- evtl. Schluckbeschwerden

- Kopfschmerzen

  • 5-Jahres rezidivfreie Überlebensrate: 10 %

Therapie

Chordom des Nasopharynx

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  • operative Exzission
  • bei Knochenarrosion (meistens der Fall) ist die operative Behandlung auf eine Tumorreduktion beschränkt.
  • zusätzlich Bestrahlung mit 70 Gy oder Protonenbestrahlung mit 60 Gy.
  • Behandlung eines evtl. vorhandenen Seromucotympanon.
  • Behandlung von Nebenwirkungen der Strahlentherapie.

Komplikationen

Chordom des Nasopharynx

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  • Hirnnervenläsionen
  • Inoperabilität
  • Rezidive
  • letaler Ausgang
  • Strahlentherapieschäden

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Naumann/Helms/Herberhold/Kastenbauer (Hrsg.): Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Band 2: Nase, Nasennebenhöhlen, Gesicht, Mundhöhle und Pharynx, Kopfspeicheldrüsen. Georg Thieme Verlag Stuttgart. 1992.
  2. Boenninghaus/Lenarz: HNO. 13. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  • (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  • (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  • (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  • (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  • (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter

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