Chordom des Hypopharynx

Synonyme: Chordoma

Definition

Chordom des Hypopharynx

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Das Chordom ist ein lokal wachsender, aggressiver Tumor der sich aus Resten der Chorda dorsalis ableitet. Er ist im Bereich der Wirbelsäule sphenookzipital oder sakrokokzygeal lokalisiert. [3,6]


Ätiologie

Chordom des Hypopharynx

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Das Chordom entsteht aus versprengten Resten der Chorda dorsalis. [6] 


Epidemiologie

Chordom des Hypopharynx

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Epidemiologie des Chordoms:

  • m:w=2:1
  • meist erst nach dem 40. Lebensjahr (allerdings sind auch einige Fälle bei Kindern bekannt)
  • 4% der malignen Knochentumoren
  • können familiär gehäuft sein [3]

Differentialdiagnosen

Chordom des Hypopharynx

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Anamnese

Chordom des Hypopharynx

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Anamnese beim Verdacht auf ein Chordom:

  • Schluckbeschwerden? Schnarchen? Luftnot?
  • Fremdkörpergefühl im Rachen?
  • Taubheitsgefühle? (z.B. in einer Hand/Arm etc.) Schmerzen?
  • Verlauf der Symptome?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

Chordom des Hypopharynx

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Diagnostik beim Verdacht eines Chordoms:

  • Anamnese
  • HNO-ärztliche Untersuchung (Nasenrachen-Endoskopie)
  • MRT (T2-gewichtet), CT
  • Punktion und histologische Untersuchung
  • Szintigraphie

[3,4,5]


Klinik

Chordom des Hypopharynx

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Klinik des Chordoms:

  • Schmerzen und Parästhesien durch Nervenkompressionen
  • Globusgefühl
  • Dysphagien
  • nasale Obstruktion
  • Schnarchen
  • Dyspnoe

[1,5]


Therapie

Chordom des Hypopharynx

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Therapie des Chordoms:

  • vollständige Resektion des Tumors ist die Therapie der Wahl; ist jedoch häufig nicht möglich wegen der Nähe zur Schädelbasis
  • (neo-)adjuvante Radiotherapie zur Verbesserung der chirurgischen Therapie (sehr schwierig wegen der geringen Strahlensensibilität und der Nähe zu benachbarten strahlensensiblen Strukturen der Schädelbasis) - Strahlentherapeutische Beratung einholen!

[2]


Komplikationen

Chordom des Hypopharynx

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Komplikation von Chordomen können sein:

  • Nervenkompressionen
  • Infiltration von Blutgefäßen
  • Metastasierung (10% Metastasierungsrate, vor allem in die Lunge)

[5]


Zusatzhinweise

Chordom des Hypopharynx

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Zusatzhinweise zum Chordom:
  • die durchschnittliche Überlebenszeit bei einem Chordom liegt bei 4 Jahren
  • die 5 Jahres-Überlebensrate liegt bei 65%

[5]


Literaturquellen

Chordom des Hypopharynx

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  1. (2010) Lehmann M, Korbmacher D, Hamberger U, Sudhoff H - Zervikale paravertebrale Raumforderung - HNO 58(3)
  2. (2010) Siewert J, Rothmund M, Schumpelick V - Praxis der Viszeralchirurgie, Band 3 Onkologische Chirurgie - Springer, Berlin
  3. (2008)Uhl M, Herget GW - Radiologische Diagnostik von Knochentumoren - Thieme, Stuttgart
  4. (2007) Boenninghaus HG, Lenarz T - HNO - Springer, Berlin
  5. (2007) Bischof HP, Heisel J, Locher H - Praxis der konservativen Orthopädie - Thieme, Stuttgart
  6. (2000) Seifert G - Mundhöhle, angrenzendes Weichteil- und Knochengewebe, Band 3 - Springer

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