Chordom des Hypopharynx

Definition

Chordom des Hypopharynx

Das Chordom ist ein lokal wachsender, aggressiver Tumor der sich aus Resten der Chorda dorsalis ableitet. Er ist im Bereich der Wirbelsäule sphenookzipital oder sakrokokzygeal lokalisiert. [3,6]

Ätiologie

Chordom des Hypopharynx

Das Chordom entsteht aus versprengten Resten der Chorda dorsalis. [6] 

Epidemiologie

Chordom des Hypopharynx

Epidemiologie des Chordoms:

• m:w=2:1
• meist erst nach dem 40. Lebensjahr (allerdings sind auch einige Fälle bei Kindern bekannt)
• 4% der malignen Knochentumoren
• können familiär gehäuft sein [3]

Differentialdiagnosen

Chordom des Hypopharynx

• Chondrosarkom der Wirbelsäule
• Mucoepidermoidtumor
• Adenokarzinom
• Pleomorphes Adenom der Speicheldrüsen

Anamnese

Chordom des Hypopharynx

Anamnese beim Verdacht auf ein Chordom:

• Schluckbeschwerden? Schnarchen? Luftnot?
• Fremdkörpergefühl im Rachen?
• Taubheitsgefühle? (z.B. in einer Hand/Arm etc.) Schmerzen?
• Verlauf der Symptome?
• Familienanamnese?

Diagnostik

Chordom des Hypopharynx

Diagnostik beim Verdacht eines Chordoms:

• Anamnese
• HNO-ärztliche Untersuchung (Nasenrachen-Endoskopie)
• MRT (T₂-gewichtet), CT
• Punktion und histologische Untersuchung
• Szintigraphie

[3,4,5]

Klinik

Chordom des Hypopharynx

Klinik des Chordoms:

• Schmerzen und Parästhesien durch Nervenkompressionen
• Globusgefühl
• Dysphagien
• nasale Obstruktion
• Schnarchen
• Dyspnoe

[1,5]

Therapie

Chordom des Hypopharynx

Therapie des Chordoms:

• vollständige Resektion des Tumors ist die Therapie der Wahl; ist jedoch häufig nicht möglich wegen der Nähe zur Schädelbasis
• (neo-)adjuvante Radiotherapie zur Verbesserung der chirurgischen Therapie (sehr schwierig wegen der geringen Strahlensensibilität und der Nähe zu benachbarten strahlensensiblen Strukturen der Schädelbasis) - Strahlentherapeutische Beratung einholen!

[2]

Komplikationen

Chordom des Hypopharynx

Komplikation von Chordomen können sein:

• Nervenkompressionen
• Infiltration von Blutgefäßen
• Metastasierung (10% Metastasierungsrate, vor allem in die Lunge)

[5]

Zusatzhinweise

Chordom des Hypopharynx

• die durchschnittliche Überlebenszeit bei einem Chordom liegt bei 4 Jahren
• die 5 Jahres-Überlebensrate liegt bei 65%

[5]

Literaturquellen

Chordom des Hypopharynx

1. (2010) Lehmann M, Korbmacher D, Hamberger U, Sudhoff H - Zervikale paravertebrale Raumforderung - HNO 58(3)
2. (2010) Siewert J, Rothmund M, Schumpelick V - Praxis der Viszeralchirurgie, Band 3 Onkologische Chirurgie - Springer, Berlin
3. (2008)Uhl M, Herget GW - Radiologische Diagnostik von Knochentumoren - Thieme, Stuttgart
4. (2007) Boenninghaus HG, Lenarz T - HNO - Springer, Berlin
5. (2007) Bischof HP, Heisel J, Locher H - Praxis der konservativen Orthopädie - Thieme, Stuttgart
6. (2000) Seifert G - Mundhöhle, angrenzendes Weichteil- und Knochengewebe, Band 3 - Springer