Chordom der Wirbelsäule

Definition

Chordom der Wirbelsäule

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Chordome sind seltene Tumore, die aus embryonalen Überresten der Chorda dorsalis entspringen. [1]


Ätiologie

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  • intraaxiale und extraaxiale notochordale Überreste sind der Ursprung des Chordoms

Genetik: [2]


Epidemiologie

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Epidemiologische Daten des Chordoms: [1]

  • Verhältnis: Männer : Frauen = 2:1
  • Altersspanne: 27-80 Jahre

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptomatik des vertebralen Chordoms: [1]

  • Schmerzen in der Wirbelsäule?
  • Tastbarer Tumor am Steißbein?
  • Gehstörungen?
  • Muskelschwäche?
  • Probleme beim Wasserlassen?
  • Probleme beim Stuhlgang?

Diagnostik

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Diagnostik des Chordoms:

  • CT oder
  • MRI
  • Wirbelsäulen-Röntgenbild
  • Feinnadelbiopsie

Klinik

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Klinische Angaben zum vertebralen Chordom [1,4]:

  • Langsam wachsender Tumor mit lokaler Zerstörung des Knochens und der naheliegenden Weichteilstrukturen.

Neurologische Symptome aufgrund von Myelonkompression:

  • Radikuläre/pluriradikuläre neurologische Ausfälle 
  • Neuralgie
  • sensible Ataxie
  • Paraparese/Paraspastik
  • evtl. dissoziierte Empfindungsstörung (Brown-Séquard-Syndrom)
  • 50% der Patienten haben autonome Symptome wie zB. rektale Dysfunktion oder Inkontinenz.

Lokalisation:

  • 15% in den weiteren Teilen der Wirbelsäule
  • 49% in der saccrococcygealen Region

Therapie

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Die Therapiemöglichkeiten beim Chordom umfassen:

Medikamentöse Behandlung: [3]

  • Imatinib Mesylat (in klinischer Studie II) stabilisiert sich in 84% der Fälle bzw. in 16% der Fälle kommt es zur Tumorregression.

Chirugische Behandlung: [1]

  • Radikale Resektion mithilfe von bildgebenden Verfahren.
  • Bei inkompletter Resektion sollte auch eine Radiotherapie (50Gy) angewandt werden.

Komplikationen

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Komplikationen des Chordoms: [4]

  • Harnblasen- und Darminkontinenz
  • Rezidivtumor

Zusatzhinweise

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Es liegen keine Zusatzinformationen zum Chordom vor.


Literaturquellen

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  1. (2002) - Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Chordoma. In: Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. ;4th ed Churchill Livingstone:23-26 and 508-509.
  2. (2005) - Brandal P, Bjerkehagen B, Danielsen H, Heim S. Chromosome 7 abnormalities are common in chordomas. Cancer Genet Cytogenet. Jul 1 ;160(1):15-21.
  3. (2007) - Casali PG, Stacchiotti S, Sangalli C, Olmi P, Gronchi A. Chordoma. Curr Opin Oncol. Jul ;19(4):367-70
  4. (2008) - Jürgen Freyschmidt - Skeletterkrankungen: Klinisch-radiologische Diagnose und Differentialdiagnose - Springer, Heidelberg

Assoziierte Krankheitsbilder zu Chordom der Wirbelsäule

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