Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Synonyme: Morbus Meulengracht; Morbus Gilbert; Gilbert-Meulengracht-Syndrom
Definition
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Beim Morbus Meulengracht tritt vermehrt indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin infolge verminderter UDP-Glukuronyltransferase auf.
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Ätiologie
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Zu den Ursachen des Morbus Meulengracht:
- autosomal-dominant
- Mutation der UDP-Glukuronyltransferase (GT)
- UDP-GTvermindert -->
- Konjugationsstörung mit gestörter Bilirubinaufnahme in Leberzellen
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Epidemiologie zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Epidemiologie
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
- der Morbus Meulengracht ist das häufigste familiäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
- ~ 9% der Bevölkerung, v.a. Männer
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Differentialdiagnosen zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Differentialdiagnosen
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Anamnese zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Anamnese
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Beim Morbus Meulengracht sind folgende Informationen von Bedeutung:
- positive Familienanamnese?
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Diagnostik zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Diagnostik
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Zur diagnostischen Abklärung des Morbus Meulengracht sind relevant:
- indirektes Bilirubin ↑ (<6mg/dl)
- übrige Leberwerte normal
- Keine Hämolysezeichen
- Fasten- oder Nikotinsäuretest: Nach Fasten oder nach Gabe von nikotinsäuresteigt indirektes Bilirubin an!
- Nachweis der Mutation (UDP-GT-TATA-Analyse)
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Klinik zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Klinik
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Uncharakteristische Symptomefür einen Morbus Meulengracht:
- Kofpfschmerzen
- Müdigkeit
- Depressivität
- Dyspepsie
Manifestation meist um das 20. Lebensjahr!
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Therapie zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Therapie
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
KEINE notwendig bei Morbus Meulengracht notwendig
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Komplikationen zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Komplikationen
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Zu den Komplikationen des Morbus Meulengracht liegen momentan keine Daten vor.
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Zusatzhinweise zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Zusatzhinweise
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Der Morbus Meulengracht ist eine harmlose Anomalie!
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran Literaturquellen zu:
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Literaturquellen
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
- G.Herold, Inner Medizin 2009
- J.Braun, A.Dormann, (2006) - Leitfaden Innere Medizin- Urban+Fischer
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
Assoziierte Krankheitsbilder zu Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
- Cholelithiasis
- Gallensteine
- Autoimmunhepatitis
- Crigler-Najjar Typ I
- Crigler-Najjar Typ II
- Extrakanalikuläre Gangkompression
- Gallengangsadenom
- Gallengangskarzinom und Klatskin-Tumor
- Gilbert-Meulengracht
- Idiopathische funktionelle Cholestase
- Primär biliäre Cholangitis
- Primär sklerosierende Cholangitis
- Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege
- Choledocholithiasis und Cholezystektomie
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
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