Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

Synonyme: Morbus Meulengracht; Morbus Gilbert; Gilbert-Meulengracht-Syndrom

Definition

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

Bearbeitungsstatus ?

Beim Morbus Meulengracht tritt vermehrt indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin infolge verminderter UDP-Glukuronyltransferase auf.


Ätiologie

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Zu den Ursachen des Morbus Meulengracht:

  • autosomal-dominant
  • Mutation der UDP-Glukuronyltransferase (GT)
  • UDP-GTvermindert -->
  • Konjugationsstörung mit gestörter Bilirubinaufnahme in Leberzellen

Epidemiologie

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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  • der Morbus Meulengracht ist das häufigste familiäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
  • ~ 9% der Bevölkerung, v.a. Männer

Differentialdiagnosen

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Anamnese

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Beim Morbus Meulengracht sind folgende Informationen von Bedeutung:

  1. positive Familienanamnese?

Diagnostik

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Zur diagnostischen Abklärung des Morbus Meulengracht sind relevant:

  • indirektes Bilirubin ↑ (<6mg/dl)
  • übrige Leberwerte normal
  • Keine Hämolysezeichen
  • Fasten- oder Nikotinsäuretest: Nach Fasten oder nach Gabe von nikotinsäuresteigt indirektes Bilirubin an!
  • Nachweis der Mutation (UDP-GT-TATA-Analyse)

Klinik

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Uncharakteristische Symptomefür einen Morbus Meulengracht:

  • Kofpfschmerzen
  • Müdigkeit
  • Depressivität
  • Dyspepsie

Manifestation meist um das 20. Lebensjahr!


Therapie

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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KEINE notwendig bei Morbus Meulengracht notwendig


Komplikationen

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Zu den Komplikationen des Morbus Meulengracht liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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Der Morbus Meulengracht ist eine harmlose Anomalie!


Literaturquellen

Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran

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  1. G.Herold, Inner Medizin 2009
  2. J.Braun, A.Dormann, (2006) - Leitfaden Innere Medizin- Urban+Fischer
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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