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Autoimmunhämolytische Anämien

Autoimmunhämolytische Anämien sind: Anämie Autoimmunerkrankung allg. Autoimmunhämolytische Anämie: Autoantikörperbildung als Folge einer Grunderkrankung  (sekundär) oder idipathisch Je nach Temperaturreaktionsoptimum: Wärmeantikörper vom IgG Typ (37oC): binden bei Körpertemp. an Erythrocyten ohne Hämolyse auszulösen Kälteantikörper vom IgM Typ (0 - 10oC): biphasische Antikörper (Donath - Landsteiner Typ); binden in Kälte, führen aber erst in Wärme durch Komplementaktivierung zur Hämolyse (Bindung bei 0 - 10oC, Hämolyse 37oC) → Zum Krankheitsbild Autoimmunhämolytische Anämien

Enzymopathien

Enzymopathien sind charakterisiert durch: allg. Enzymopathien: Enzymmangelkrankheit Störung des Stoffwechsels herabgesetzte Aktivität eines Enzyms, die Veränderung des Enzymverteilungsmusters innerhalb einer Zelle oder Organs Verlust zellulärer Enzyme durch Austritt aus der Zelle ist immer ein Sekundärvorgang d.h. bedingt durch einen Primärschaden Manifestation: mangelhafte Synthese biologisch wichtiger Stoffe (zB bei Galaktoseintoleranz, Albinismus, Thalassämie)  Stauung und nachfolgender Verlust von Stoffwechselprodukten (zB bei Oxal-, Xanthin-, Pentosurie) Zellvergiftung bzw Stoffwechselbehinderung duch die im Abbau blockierten Metaboliten (zB bei Phentylketonurie, Ahornsirupkrankheit, Galaktosämie, Fructoseintoleranz, Glykogenose) relativer Enzymmangel für den Abbau erhöht anfallender Nebenketten des Stoffwechsels (zB bei Alkaptonurie, Virilismus) Vergiftung durch übermäßig gebildete Stoffwechselnebenprodukte der Haupt- und Nebenketten (zB bei HARTNUP Krankheit, Porphyrie) Hämolytische Anämie infolge Enzymopathien: bekannte Enzymdefekte der Erythrozyten für Glucoseenzyme, Enzyme des Pentosephosphatzyklus und des Glutathionstoffwechsels besonders häufig Glucose - 6 - Phosphat - Dehydrogenasemangel Methämoglobinämie Störung der Glutathionsynthese → Zum Krankheitsbild Enzymopathien

Thalassämie

Die Thalassämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte hämolytische Anämie. Sie nimmt bei Homozygoten einen sehr schweren Verlauf (Thalassaemia major) und bei heterozygoten einen milden Verlauf (Thalassaemia minor). Man unterscheidet zwischen alpha- und beta-Thalassämie → Zum Krankheitsbild Thalassämie

Sichelzellanämie

Vererbbare Hämoglobinopathie mit Veränderung der Blutgerinnung und der Sauerstofftransportkapazität → Zum Krankheitsbild Sichelzellanämie