Chiari-Fehlbildungen

Synonyme: Arnold-Chiari-Malformation, ACM, Arnold-Chiari-Missbildung, Chiari-Malformation, Chiari-Missbildung

Definition

Chiari-Fehlbildungen

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Chiari- Fehlbildungen sind kongenitale Missbildungen des kraniozervikalen Übergangs mit Kaudalverlagerung von Pons, Medulla oblongata und Kleinhirnwurm.


Ätiologie

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Ursachen der Chiari- Fehlbildungen sind:

  • Typ I: familiär und sporadisch, Kaudalverlagerung der Medulla oblongata und Prolaps der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum
  • Typ II:Kaudalverlagerung der Medulla oblongata und Prolaps der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum, zusätzlich Deformation des Hirnstamms und häufig lumbale Myelomeningozele
  • Typ III: wie Typ II, jedoch mit zerviko-okzipitaler Enzephalozele, meist nicht mit dem Leben vereinbar
  • Typ IV: unspezifische Hypo-/Aplasie des Kleinhirns

Epidemiologie

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Die Chiari- Fehlbildungen sind sehr selten. Die Inzidenz beträgt 4/100.000.

  • Typ I: symptomatisch in Adoleszenz und Erwachsenenalter
  • Typ II: symptomatisch bereits in Kindheit
  • Typ III: meist früh letal

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Chiari- Fehlbildungen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • kindliche Entwicklung?
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung)?
  • Sprech-/Schluckstörungen?
  • Gleichgewichtsstörungen/Schwindel?
  • Gangunsicherheit?
  • Muskellähmungen?
  • ähnlich Betroffene in der Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Chiari- Fehlbildungen sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Funduskopie (Stauungspapille bei V.a. Hydrocephalus), Nystagmus, Hirnnervenausfälle?
  • Rö-Schädel in 2 Ebenen: erweitertes Foramen magnum, abgeflachte hintere Schädelgrube
  • cMRT  
  • pränatale Sonographie

Klinik

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Die Chiari- Fehlbildungen können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Ataxie, Schwindel, Nystagmus
  • Pyramidenbahnzeichen
  • Dysarthrie
  • Hirnnervenausfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerz, Vigilanzminderung, Singultus)
  • spastische Para-/Tetraparese

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Chiari- Fehlbildungen umfassen folgendes:

  • operative subokzipitale Dekompression bei Hirnstammsymptomatik
  • evtl. Shuntanlage

Komplikationen

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Komplikationen der Chiari- Fehlbildungen:

  • Hydrocephalus occlusus mit Einklemmung

Zusatzhinweise

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Es liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise zu den Chiari- Fehlbildungen vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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