Caroli-Krankheit

Definition

Caroli-Krankheit

• bei der Caroli-Krankheit handelt es sich um multiple Ektasien der intrahepatischen Gallenwege
• keine weiteren histologischen Auffälligkeiten der Leber

Ätiologie

Caroli-Krankheit

die Ätiologie der Caroli-Krankheit ist unklar

• Annahme: autosomal-rezessiver Erbgang
• Evtl. segmentale Störung der Duktalplatten-modellierung der Gallenwege

Epidemiologie

Caroli-Krankheit

Zur Epidemiologie der Caroli-Krankheit liegen zur Zeit keine Daten vor.

Differentialdiagnosen

Caroli-Krankheit

• Gallengangsatresie

Anamnese

Caroli-Krankheit

Bei der Anamneseerhebung der Caroli-Krankheit ist zu beachten:

• Fieber?
• Oberbauchschmerz?
• Ikterus?
• Koliken?

Diagnostik

Caroli-Krankheit

Zur diagnostischen Abklärung der Caroli-Krankheit sind relevant:

• Sonographie
• MRCP
• ERCP

Klinik

Caroli-Krankheit

Das klinische Bild der Caroli-Krankheit zeigt sich folgendermaßen:

• Fieber
• Oberbauchschmerz
• Ikterus
• Koliken

Therapie

Caroli-Krankheit

Die Behandlung der Caroli-Krankheit umfasst folgendes:

• antibiotische Therapie
• Gallenwegsdrainage
• Leberteilresektion
• Lebertransplantation

Komplikationen

Caroli-Krankheit

• das Gallenwegskarzinom stellt eine Komplikationsform der Caroli-Krankheit dar

Zusatzhinweise

Caroli-Krankheit

Zur Caroli-Krankheit liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Caroli-Krankheit

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag