Calcinosis dystrophica

Synonyme: Dystrophische Kalzinose

Definition

Calcinosis dystrophica

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Bei der Calcinosis dystrophica handelt es sich um eine  ätiologisch meist ungeklärte Ablagerung von Kalziumsalzen in pathologisch veränderter Kutis, Subkutis oder Muskulatur, z.B. in Narben, chronisch-entzündlichen Infiltraten, Zysten, Epitheliomen, Karzinomen, Hämangiomen in organisierten Thrombophlebitiden (Phlebolith) u.a.

Man unterscheidet umschriebene kutane und generalisierte Kalzinosen.


Ätiologie

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Mögliche Ursachen der Calcinosis dystrophica sind:

  • Verkalkungen bei Tumoren: Trichemmal- und Pilarzyten: Kalzifikation in > 50% der Fälle; Basalzellkarzinom, Adnextumoren sowie verschiedene mesenchymale Tumoren verkalken
  • Verkalkungen bei Traumen, besonders in Kombination mit Kalziumexposition
  • Kalzinose bei chronischen Entzündungen (z.B. kutane Tuberkulose, pankreatische und andere Pannikulitiden, sowie Acne conglobata, Ulcera bei chronisch-venöser Insuffizienz, Virusinfektionen: Varicellen, Zoster, intrauterine Zytomegalie, Molluscum contagiosum können mögliche Auslöser sein)
  • Assoziationen mit der juvenilen Dermatomyositis (ausgedehnte Kalzifizierung, Calcinosis cutis universalis, mit Einschränkung von Mobilität und Wachstum; schlechte Prognose), seltener mit der progressiven systemischen Sklerodermie, mit dem systemischen Lupus erythematodes, mit dem CREST-Syndrom 
  • Ferner kommt es stets zur dystrophischen Kalzinose der Elastika beim Pseudoxanthoma elasticum, wo die pathologisch veränderten Fasern feingeweblich Kalziumniederschläge aufweisen (von-Kossa-Färbung)
  • dystrophische Kalzinose als Begleitsymptom bei einigen Typen des Ehlers-Danlos-Syndroms, beim Werner-Syndrom (arterielle Verkalkungen an den unteren Extremitäten und umschriebene Kalzinose im subkutanen Bindegewebe um Knie und Knöchel), bei der sklerodermiformen Porphyria cutanea tarda

meist bleibt die Genese unklar


Epidemiologie

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  • Die Calcinosis dystrophica ist eine relativ seltene Erkrankung.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Calcinosis dystrophica sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Traumen? systemische Erkrankungen?
  • Lokalisation der Hautläsionen? 
  • Verlauf?
  • Was für Beschwerden? Schmerzhafte, entzündliche Knötchen, Knoten oder Plaques? Ulzera?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? Voroperationen?
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Calcinosis dystrophica sind relevant:

  • Anamnese
  • klinische Untersuchung: Tastbefund, Inspektion, kalkiger Inhalt
  • Labor: BB, CRP, BSG; Kalzämie
  • Histopathologie: Nester von amorphen verkalkten Massen
  • radiologischer Nachweis von den Veränderungen

Klinik

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Die Calcinosis dystrophica charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

  • Lokalisation: häufig akral, im Bereich der distalen Fingerabschnitte, an Ohren und Unterschenkel, selten im Bereich des Skrotums (Epidermalzysten) oder in der Tiefe der Adduktorenmuskulatur des Oberschenkels
  • Klinischer Befund: einzelne oder multiple, weiß-gelbliche harte, manchmal schmerzhafte, entzündete Knötchen oder Knoten der Haut, die sich gelegentlich in Form krümeliger Massen nach außen entleeren
  • Prognose: ungünstig; spontane Rückbildung ist äußerst selten

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Calcinosis dystrophica umfassen folgendes:

  • Behandlung der Grunderkrankung: operative Entfernung der verkalkten Zysten, bzw. des zugrundeliegenden Tumors u.a.
  • ggf. antientzündlich mit lokalen Glukokortikoiden wie 0,1% Triamcinolon-Creme oder 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop)
  • bei generalisierten Formen können enterale Phosphatbinder wie Aluminiumhydroxid (z.B. Aludrox) über mehrere Monate versucht werden

Komplikationen

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Bei der Calcinosis dystrophica kommen folgende Komplikationen vor:

  • Begleitentzündung
  • therapieresistente Ulzerationen

Zusatzhinweise

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Zu der Calcinosis dystrophica liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
  • Peter Fritsch (2004), Dermatologie Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas., Springer Verlag, 2. Auflage
  • Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
  • Enno Christophers, Markward Ständer (2003), Haut- und Geschlechtskrankheiten,  Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 7.Auflage
  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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