Bullöses Pemphigoid

Definition

Bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste bullöse Autoimmunerkrankung. Beim bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine schubweise verlaufende, mit subepidermaler Blasenbildung einhergehende Autoimmunerkrankung des älteren Menschen. Die Erkrankung ist nur selten mit Tumorentstehung assoziiert.

Ätiologie

Bullöses Pemphigoid

Die Ursachen des bullösen Pemphigoids sind:

• Autoantikörperbildung im Serum gegen BP AG 1 und AG 2
• seltener: Manifestation als fakultative Paraneoplasie
• Triggerfaktoren: UV-Strahlen, Medikamente  (Penicillin, Diazepam, Furosemid)
• Autoimmunerkrankung: typisch sind Autoantikörper gegen Proteine der Hemidesmosomen, bullöses Pemphigoid-Antigen 1 und 2 (BP AG 1 und 2)
• die Antigen-Antikörper-Reaktion entlang der Basalmembran in Hemidesmosomen führt zur Aktivierung der Komplamentkaskade und durch Freisetzung von Enzymen zur Blasenbildung

Epidemiologie

Bullöses Pemphigoid

Zum bullösen Pemphigoid liegen folgende epidemiologische Daten vor:

• Das bullöse Pemphigoid ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters.
• Der Erkrankungsgipfel bei dem bullösen Pemphigoid liegt zwischen dem  60. und 80. Lebensjahr
• Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.
• Die Inzidenz liegt bei etwa 0,7-1,8 : 100.000/Jahr

Differentialdiagnosen

Bullöses Pemphigoid

• Dermatitis herpetiformis
• Epidermolysis bullosa acquisata
• Lineare-IgA-Dermatose
• Pemphigus vulgaris
• Erythema exsudativum multiforme
• Dermatitis herpetiformis Duhring

Anamnese

Bullöses Pemphigoid

Bei dem bullösen Pemphigoid sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden: Juckreiz, Schmerzen? 
• Blasenbildung?
• Lokalisation? 
• Verlauf?
• Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
• Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
• Allergien?
• Frühere Hauterkrankungen? Erkrankungen bei  Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Bullöses Pemphigoid

Zur diagnostischen Abklärung des bullösen Pemphigoids sind relevant:

• Anamnese, Medikamentenanamnese
• klinisches Bild: erbs- bis haselnussgroße pralle Blasen, die auf gesunder Haut und/oder auf elevierten Erythemen entstehen
• Tumorsuche
• Histopathologie: subepidermale Blasenbildung mit dermalem Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten, eosinophilen und neutrophilen Leukozyten
• Laborparameter: initial unauffällig, später: BSG-Beschleunigung, Proteinmangel, Leukozytose, Anämie

Immunhistopathologie:

• entlang der Basalmembran IgG- und Komplement-Ablagerungen (C3) nachweisbar
• Autoantikörper gegen Antigene der Hemidesmosomen im Serum der Patienten nachweisbar: BP AG 1 (bei 70 % der Fälle) und BP AG 2 (bei 55 % der Patienten)
• Tzanck-Test negativ
• Nikolski-I-Phänomen kann positiv sein
• Nikolski-II-Phänomen ist positiv, d.h. vorhandene Blasen lassen sich durch seitlichen Druck verschieben

Klinik

Bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

Effloreszenzen:

• erbs- bis haselnussgroße pralle Blasen, die auf gesunder Haut und/oder auf elevierten Erythemen entstehen;
• Blaseninhalt meist klar oder hämorrhagisch, da bei der subepidermaler Blasenbildung die Kapillaren des oberflächlichen Plexus angerissen werden können;
• die Blasendecke ist wesentlich widerstandsfähiger als bei Pemphigus-Krankheiten;
• beim Platzen von den Blasen entstehen flache Erosionen und Verkrustungen;
• Abheilung ohne Narben- oder "Milienbidung"
• Manifestationsstellen: generalisiert, bevorzugt in den Falten, am Abdomen, Oberschenkeln und Armen; Mundschleimhaut selten betroffen (20 % der Fälle)
• Sonderformen: urtikariell, ekzematös lokalisiert (Unterschenkel und Kopf)
• Symptomatik: Juckreiz, Schmerzen

Therapie

Bullöses Pemphigoid

Die therapeutischen Möglichkeiten beim bullösem Pemphigoid umfassen folgendes:

• Tumorsuche!
• lokal: Desinfizienzien (Pinseln mit antiseptischen Lösungen)
• systemisch: Glukokortikoide (z. B. Prednisolon in mittleren Dosen: 40-50 mg/Tag), Langzeit-Sulfonamide
• in therapieresistenten Fällen: zusätzlich Immunsuppressiva (Azathioprin) oder Zytostatika (Methotrexat)

Prognose:

• Das bullöse Pemphigoid ist durch einen chronischen, meist schubweisen Verlauf gekennzeichnet, Spontanheilung ist möglich.
• Die Prognose ist vom evtl. Vorliegen eines Tumors abhängig.
• Die Gabe von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva verbessert die Prognose. 

Komplikationen

Bullöses Pemphigoid

Unbehandelt liegt die Letalität des bullösen Pemphigoids bei etwa 30 %.

Zusatzhinweise

Bullöses Pemphigoid

Zum bullösen Pemphigoid liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Bullöses Pemphigoid

1. (2007) Rassner - Dermatologie (Lehrbuch und Atlas) - Elsevier, München
2. (2006) Renz-Polster, Krautzig, Braun - Basislehrbuch Innere Medizin, Elsevier, München
3. (2007) Karow, Lang-Roth - Pharmakologie und Toxikologie - T. Karow, Puhlheim
4. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
5. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
6. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
7. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
8. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
9. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe