Bullöses Pemphigoid
Synonyme: Parapemphigus, Alterspemphigoid, Pemphigus mit subepidermaler Blasenbildung
Definition
Bullöses Pemphigoid
Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste bullöse Autoimmunerkrankung. Beim bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine schubweise verlaufende, mit subepidermaler Blasenbildung einhergehende Autoimmunerkrankung des älteren Menschen. Die Erkrankung ist nur selten mit Tumorentstehung assoziiert.
Bullöses Pemphigoid
Ätiologie
Bullöses Pemphigoid
Die Ursachen des bullösen Pemphigoids sind:
- Autoantikörperbildung im Serum gegen BP AG 1 und AG 2
- seltener: Manifestation als fakultative Paraneoplasie
- Triggerfaktoren: UV-Strahlen, Medikamente (Penicillin, Diazepam, Furosemid)
- Autoimmunerkrankung: typisch sind Autoantikörper gegen Proteine der Hemidesmosomen, bullöses Pemphigoid-Antigen 1 und 2 (BP AG 1 und 2)
- die Antigen-Antikörper-Reaktion entlang der Basalmembran in Hemidesmosomen führt zur Aktivierung der Komplamentkaskade und durch Freisetzung von Enzymen zur Blasenbildung
Bullöses Pemphigoid Epidemiologie zu:
Bullöses Pemphigoid
Epidemiologie
Bullöses Pemphigoid
Zum bullösen Pemphigoid liegen folgende epidemiologische Daten vor:
- Das bullöse Pemphigoid ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters.
- Der Erkrankungsgipfel bei dem bullösen Pemphigoid liegt zwischen dem 60. und 80. Lebensjahr
- Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.
- Die Inzidenz liegt bei etwa 0,7-1,8 : 100.000/Jahr
Bullöses Pemphigoid Differentialdiagnosen zu:
Bullöses Pemphigoid
Differentialdiagnosen
Bullöses Pemphigoid
- Dermatitis herpetiformis
- Epidermolysis bullosa acquisata
- Lineare-IgA-Dermatose
- Pemphigus vulgaris
- Erythema exsudativum multiforme
- Dermatitis herpetiformis Duhring
Bullöses Pemphigoid Anamnese zu:
Bullöses Pemphigoid
Anamnese
Bullöses Pemphigoid
Bei dem bullösen Pemphigoid sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
- Was für Beschwerden: Juckreiz, Schmerzen?
- Blasenbildung?
- Lokalisation?
- Verlauf?
- Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
- Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
- Allergien?
- Frühere Hauterkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
Bullöses Pemphigoid Diagnostik zu:
Bullöses Pemphigoid
Diagnostik
Bullöses Pemphigoid
Zur diagnostischen Abklärung des bullösen Pemphigoids sind relevant:
- Anamnese, Medikamentenanamnese
- klinisches Bild: erbs- bis haselnussgroße pralle Blasen, die auf gesunder Haut und/oder auf elevierten Erythemen entstehen
- Tumorsuche
- Histopathologie: subepidermale Blasenbildung mit dermalem Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten, eosinophilen und neutrophilen Leukozyten
- Laborparameter: initial unauffällig, später: BSG-Beschleunigung, Proteinmangel, Leukozytose, Anämie
Immunhistopathologie:
- entlang der Basalmembran IgG- und Komplement-Ablagerungen (C3) nachweisbar
- Autoantikörper gegen Antigene der Hemidesmosomen im Serum der Patienten nachweisbar: BP AG 1 (bei 70 % der Fälle) und BP AG 2 (bei 55 % der Patienten)
- Tzanck-Test negativ
- Nikolski-I-Phänomen kann positiv sein
- Nikolski-II-Phänomen ist positiv, d.h. vorhandene Blasen lassen sich durch seitlichen Druck verschieben
Bullöses Pemphigoid Klinik zu:
Bullöses Pemphigoid
Klinik
Bullöses Pemphigoid
Das bullöse Pemphigoid wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:
Effloreszenzen:
- erbs- bis haselnussgroße pralle Blasen, die auf gesunder Haut und/oder auf elevierten Erythemen entstehen;
- Blaseninhalt meist klar oder hämorrhagisch, da bei der subepidermaler Blasenbildung die Kapillaren des oberflächlichen Plexus angerissen werden können;
- die Blasendecke ist wesentlich widerstandsfähiger als bei Pemphigus-Krankheiten;
- beim Platzen von den Blasen entstehen flache Erosionen und Verkrustungen;
- Abheilung ohne Narben- oder "Milienbidung"
- Manifestationsstellen: generalisiert, bevorzugt in den Falten, am Abdomen, Oberschenkeln und Armen; Mundschleimhaut selten betroffen (20 % der Fälle)
- Sonderformen: urtikariell, ekzematös lokalisiert (Unterschenkel und Kopf)
- Symptomatik: Juckreiz, Schmerzen
Bullöses Pemphigoid Therapie zu:
Bullöses Pemphigoid
Therapie
Bullöses Pemphigoid
Die therapeutischen Möglichkeiten beim bullösem Pemphigoid umfassen folgendes:
- Tumorsuche!
- lokal: Desinfizienzien (Pinseln mit antiseptischen Lösungen)
- systemisch: Glukokortikoide (z. B. Prednisolon in mittleren Dosen: 40-50 mg/Tag), Langzeit-Sulfonamide
- in therapieresistenten Fällen: zusätzlich Immunsuppressiva (Azathioprin) oder Zytostatika (Methotrexat)
Prognose:
- Das bullöse Pemphigoid ist durch einen chronischen, meist schubweisen Verlauf gekennzeichnet, Spontanheilung ist möglich.
- Die Prognose ist vom evtl. Vorliegen eines Tumors abhängig.
- Die Gabe von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva verbessert die Prognose.
Bullöses Pemphigoid Komplikationen zu:
Bullöses Pemphigoid
Komplikationen
Bullöses Pemphigoid
Unbehandelt liegt die Letalität des bullösen Pemphigoids bei etwa 30 %.
Bullöses Pemphigoid Zusatzhinweise zu:
Bullöses Pemphigoid
Zusatzhinweise
Bullöses Pemphigoid
Zum bullösen Pemphigoid liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Bullöses Pemphigoid Literaturquellen zu:
Bullöses Pemphigoid
Literaturquellen
Bullöses Pemphigoid
- (2007) Rassner - Dermatologie (Lehrbuch und Atlas) - Elsevier, München
- (2006) Renz-Polster, Krautzig, Braun - Basislehrbuch Innere Medizin, Elsevier, München
- (2007) Karow, Lang-Roth - Pharmakologie und Toxikologie - T. Karow, Puhlheim
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Bullöses Pemphigoid
Assoziierte Krankheitsbilder zu Bullöses Pemphigoid
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen