Bulbäre Enzephalitis

Synonyme: Kinsbourne-Syndrom, OMS

Definition

Bulbäre Enzephalitis

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Die bulbäre Enzephalitis ist ein klinisches Syndrom mit Opsoklonus, Myokloni und Ataxie, das nicht auf direkte Effekte des Primärtumors, von Metastasen oder Therapieeffekte bei bekanntem oder vermutetem Tumorleiden zurückzuführen ist.


Ätiologie

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Die Ursachen der bulbären Enzephalitis sind:

Assoziierte Tumoren:

  • kleinzelliges Bronchial-Ca (SCLC)
  • gynäkologische Tumoren (Mamma-, Ovarial-Ca)
  • Kindesalter: in 50-60% mit Neuroblastom assoziiert

Pathomechanismus:

  • Auto-Antikörper (Anti-Ri-AKENG)

Zeitlicher Verlauf:

  • Auftreten meist Wochen bis Monate vor Primärtumor
  • ermöglicht u.U. so noch eine kurative Therapie des Primärtumors

Epidemiologie

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Die bulbäre Enzephalitis ist sehr selten; Inzidenz: 1/10.000.000 pro Jahr

  • nur bei 2% aller Kinder mit Neuroblastom 
  • mittleres Erkrankungsalter: 19 Monate

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der bulbären Enzephalitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • unwillkürliche Bewegungen/Zuckungen der Extremitäten?
  • Sehstörungen?
  • Sprachstörungen?
  • Gangstörung?
  • Vigilanzminderung?
  • bekanntes Tumorleiden?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der bulbären Enzephalitis sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • Labor: Nachweis spezifischer Antikörper (Anti-Ri-AKENG; auch Anti-Hu-, Anti-Ta-, Anti-Ma-, Anti-CV2-, ANNA3-, Anti-Yo-Ak)
  • Liquorpunktion: Nachweis derselben Antikörper
  • Elektronystagmographie
  • Ausschluß anderer Ursachen (myoklonische Epilepsie etc.)

Klinik

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Die bulbäre Enzephalitis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Opsoklonus: rasche, unwillkürliche, horizontale oder vertikale Augenbewegungen
  • Myokloni
  • cerebelläre Ataxie
  • mot./sensor. Aphasie
  • Mutismus
  • Lethargie
  • Strabismus
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Schlafstörungen
  • vermehrter Speichelfluss

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der bulbären Enzephalitis umfassen folgendes:

  • Entfernung/Therapie des Primärtumors: meist ohne sicheren Erfolg
  • derzeit keine definitiv kausale Therapie verfügbar
  • symptomatische Therapie: ACTH, Methylprednisolon 500mg - 2g/d für 3 - 5 Tage, Immunsuppressiva wie  Cyclophosphamid, Azathioprin; Biologicals wie Rituximab; Immunglobuline i.v.; evtl. Plasmapherese

Komplikationen

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Komplikationen der bulbären Enzephalitis sind:

  • geistige Retardierung/Lernschwäche
  • Immobilität durch motorische Beeiträchtigung
  • Progress der zugrundeliegenden Tumorerkrankung

Zusatzhinweise

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Es liegen der Zeit keine Zusatzhinweise zur bulbären Enzephalitis vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie (2008) - 4. überarbeitete Auflage - Georg Thieme Verlag Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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