Bronchiektasen

Synonyme: Bronchuserweiterungen, Bronchiektasien

Definition

Bronchiektasen

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Bronchiektasen sind sackförmige, zylinderförmige oder variköse Aussackungen der Bronchien. Diese Erweiterungen sind irreversibel.


Ätiologie

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Ursachen von Bronchiektasen sind: [9]

Infektionen:

  • Pneumonie
  • Tuberkulose
  • Pertussis
  • Masern
  • chronisch-rezidivierende Infekte [10]
  • chronisch obstruktive Bronchitis [10]

Lungenerkrankungen:

  • Lungenfibrose
  • im Rahmen von Autoimmunerkrankungen

Stoffwechselerkrankungen:

  • Mukoviszidose (Zystische Fibrose)

Ziliendysfunktion:

  • Kartagener-Syndrom
  • primäre Ziliendyskinesie

Immundefekte:

  • DiGeorge-Syndrom
  • IgA-Mangel

Mechanische Ursachen:

  • Fremdkörperaspiration
  • Druckschädigung der Atemwege durch benigne oder maligne Tumoren (Bronchialkarzinom, Lymphknoten) oder abnorme Gefäßverläufe

Fehlbildungen:

  • Tracheal- und Bronchialstenosen
  • Fisteln

toxisch:

  • Inhalation toxischer Gase
  • Z.n. Aspiration

Bronchiektasen im Kindesalter sind in den meisten Fällen erworben. Hauptursache einzeln auftretender Bronchiektasen in diesem Alter sind Pneumonien, die nicht ausreichend therapiert wurden.

In einigen Fällen bleibt die Ursache für die Entwicklung von Bronchiektasen unbekannt.


Epidemiologie

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Zur Epidemiologie von Bronchiektasen:

  • Inzidenz in Deutschland: etwa 10/100.000 Einwohner pro Jahr [10]
  • Prävalenz in den westlichen Industrienationen: ca. 6/10.000 [9]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Bronchiektasen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Welche Beschwerden bestehen? Seit wann?
  • chronischer Husten mit Auswurf (insb. morgens)?
  • wie sieht der Auswurf aus? (blutig? grün? schaumig, schleimig, eitrig?)
  • Luftnot? 
  • In letzter Zeit Fremdkörper eingeatmet?
  • klappt die Nahrungsaufnahme? Trinkverhalten?
  • je nach Alter: Raucher?
  • Rauchen die Eltern?
  • Gibt es Haustiere?
  • Giftigen Gasen ausgesetzt gewesen? Brand?
  • allgemeines Krankheitsgefühl?
  • Fieber? Gewichtsverlust?
  • Fälle von Tuberkulose in der Umgebung?
  • Anfälligkeit für Lungenentzündung?
  • Anfälligkeit für andere Infekte?
  • Ist das Kind nach STIKO-Empfehlungen regelmäßig geimpft worden?
  • Grunderkrankungen?
  • bisherige Entwicklung: Schwangerschaftsverlauf, Frühgeburt?
  • Stoffwechselerkrankung? Mukoviszidose?
  • ähnliche Fälle in der Familie? Sind die Eltern blutsverwandt?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung von Bronchiektasen sind relevant:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung: Inspektion (Fassthorax? Luftnot? Atemfrequenz?), Auskultation (trockene/feuchte Rasselgeräusche, in- oder exspiratorisch, Bronchophonie), Palpation (Stimmfremitus), Perkussion (Klopfschall abgeschwächt? hypersonor?)
  • Labor: Diff.-Blutbild (Eosinophilie?), BSG, CRP
  • Inspektion des Sputums: Dreischichtung? (Schaum, Schleim, Eiter)
  • mikrobiologische Untersuchung des Sputums: oft Nachweis von: Haemophilus influenzae, Pneumokokken, Staphylokokken
  • Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
  • Lungenfunktion: FVC normal oder vermindert, FEV vermindert (nicht vor dem ca. 6. Lebensjahr durchführbar)
  • CT: sensitivste Methode zum Nachweis von Bronchiektasen (bei Kindern zurückhaltend einzusetzen! Strahlenbelastung!)
  • ggf. Bronchoskopie

Klinik

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Bronchiektasen können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • allgemeines Krankheitsgefühl
  • rezidivierende Pneumonien
  • Fieber
  • chronischer Husten
  • Dyspnoe
  • viel Auswurf: "maulvolle Expektoration" (Dreischichtung: schaumig, schleimig, eitrig) z.T. infektiös verfärbt: gelb-grün, putrider oder süßlicher Geruch
  • Hämoptysen
  • pleuritische Schmerzen
  • bei stark fortgeschrittener Erkrankung Zeichen der chronischen Hypoxie: Ausbildung von Trommelschlegelfingern, Uhrglasnägeln

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Bronchiektasen umfassen:

1. konservativ:

  • "Bronchialtoilette": in Quincke'scher Lagerung (auf Ellbogen und Knien) jeden Morgen expektorieren
  • Atemtherapie und Atemgymnastik (Klopfmassage, Lagerungsdrainage)
  • antiobstruktive Medikamente (z.B. β-Agonisten inhalativ)
  • Antibiotikabehandlung bei Exazerbationen, zunächst kalkuliert (z.B. Fluorochinolone / Makrolide), dann nach Antibiogramm
  • bei Exazerbation evtl. auch inhalative Steroide

2. interventionell/chirurgisch:

  • Embolisation einer Bronchialarterie bei Hämoptysen
  • Resektion ausschließlich bei lokal begrenzten Bronchiektasen oder rezidivierenden, lebensbedrohlichen Komplikationen: Segment- oder Lappenresektion
  • keine OP-Indikation bei systemischer Grunderkrankung

Komplikationen

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Bei Bronchiektasen kommen folgende Komplikationen vor: [10]

  • Obstruktive Ventilationsstörung
  • Zeichen chronischer Hypoxie: Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel, Cor pulmonale
  • Pneumothorax
  • Lungenblutung
  • Amyloidose
  • rezidivierende Infekte
  • Lungenabszesse
  • Pleuraempyem
  • septische Metastasen
  • Sepsis
  • Schock
  • Tod

Zusatzhinweise

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Zusatzhinweise zu Bronchiektasen:

  • Die Prognose der Bronchiektasen hängt im Wesentlichen von der Ursache ab. Bei einzelnen, lokalisierten Bronchiektasen wird der Patient durch ein chirurgisches Vorgehen geheilt.
  • Bei systemischer Grunderkrankung oftmals schlechtere Prognose.

Literaturquellen

Bronchiektasen

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  1. (2007) Mayatepek E - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. (2006) Sitzmann F C - Pädiatrie - Thieme
  3. (2008) Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin - Elsevier, Urban&Fischer Verlag
  4. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  5. (2009) Arasteh K, Baenkler H W, Bieber C - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  6. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold
  7. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  9. (1999) Alexander K - Thieme's Innere Medizin - Thieme
  10. (2006) Herold G - Innere Medizin - Gerd Herold Verlag
  11. (2006) Siewert J R - Chirurgie - Springer

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