Brachyzephalus

Synonyme: Breitschädel

Definition

Brachyzephalus

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Beim Brachyzephalus handelt es sich um eine verfrühte Verknöcherung beider Kranznähte mit bizarrer Fehlbildung des Schädelknochens im Sinne eines Breitschädels.


Ätiologie

Brachyzephalus

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Die Ursachen des Brachyzephalus sind:

  • meist unbekannte Ätiologie
  • genetische Prädisposition

Pathophysiologie:

  • physiologisch: Schluss der Schädelnähte vom 2. Lebensjahr (Sutura frontalis) bis zum 40. Lebensjahr (Sutura lambdoidea)
  • vorzeitige pathologische Verknöcherung  der Schädelnähte → kompensatorisches Wachstum noch offener Nähte → Schädeldeformität = Dyskranie

Epidemiologie

Brachyzephalus

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  • Prävalenz der Kraniosynostosen: 0,6/100.000 Lebendgeborene
  • Brachyzephalus in 20% der Fälle
  • fast immer ab Geburt vorhanden

Differentialdiagnosen

Brachyzephalus

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Anamnese

Brachyzephalus

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Bei der Anamneseerhebung eines Brachyzephalus ist zu beachten:

  • kindliche (Intelligenz-)Entwicklung / Meilensteine?
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung)?
  • Sprech-/Schluckstörungen?
  • Gleichgewichtsstörungen/Schwindel?
  • Gangunsicherheit?
  • Muskellähmungen?
  • epileptische Anfälle?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • ähnlich Betroffene in der Familie?
  • bekannte Vorerkrankungen der Mutter?

Diagnostik

Brachyzephalus

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Zur diagnostischen Abklärung eines Brachyzephalus sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Entwicklungsanamnese, motorische Funktionstests, psychomotorische Testung, klinische Messung des Schädelumfangs
  • bildgebende Verfahren: cerebrales MRT; cCT zurückhaltend; evtl. kranielle Sonographie; evtl. Rö: Schädelübersicht
  • humangenetische Untersuchung: bei V.a. syndromale Erbkrankheit

Klinik

Brachyzephalus

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  • bds. Kranznaht = Sutura coronalis Brachyzephalus (Breitschädel)

Klinische Symptome:

  • epileptische Anfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Vigilanzstörung)
  • evtl. zusätzlich fehlende Mandibula oder Maxilla möglich
  • oft vergesellschaftet mit erblichen Poly-/Syndaktiylien

Therapie

Brachyzephalus

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Die Behandlung eines Brachyzephalus umfasst folgendes:

Operative Wiedereröffnung der vorzeitig verknöcherten Schädelnähte 

  • im 4. - 6. Lebensmonat
  • meist als Volumen-vermehrender Eingriff durch eine zusätzliche Osteotomie: fronto-orbitales Advancement = Vorschub des Os frontale unter Aussparung einer supraorbitalen Lamelle
  • entstehende Lücke verschließt sich von selbst durch Reossifikation von der Dura aus

Spezifisches Verfahren bei Skaphocephalus:

  • "floating forehead technique" mit 2 cm breiter Kranzlücke und Plattenrekonstruktion

Komplikationen

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  • geistige Minderentwicklung bei Brachyzephalus durch intrakranielle Drucksteigerung
  • Sehschäden

Zusatzhinweise

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Weitere Differentialdiagnosen beim Brachyzephalus:

  • Noack-Syndrom
  • Carpenter-Syndrom = Akrozephalopolysyndaktylie

Normale Verknöcherungszeitpunkte:

  • Stirnfontanelle: 10.-18. Lebensmonat
  • Hinterhauptsfontanelle: in den ersten 3 Monaten

Prognose beim Brachyzephalus:

  • gut bei rechtzeitiger operativer Therapie

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychiatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. www.cranio-facial.org (Stand 15.01.2010)


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