Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

Synonyme: West-Syndrom

Definition

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Bei den Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen handelt es sich um nicht tonisch-klonische generalisierte epileptische Anfälle, die altersgebunden auftreten, nicht immer mit einem Bewusstseinsverlust einhergehen und durch charakteristische unwillkürliche Bewegungen gekennzeichnet sind.


Ätiologie

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Die Ursachen der Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe sind:

  • meist idiopathisch
  • kongenitale Missbildungen
  • hypoxischer Hirnschaden
  • toxische/metabolische Läsionen
  • Speicherkrankheiten
  • degenerative und hereditäre Erkrankungen

Epidemiologie

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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  • Prävalenz bei Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen: 1/4.000 - 1/6.000
  • Jungen 1,5x häufiger betroffen
  • Prädispositionsalter: 3. - 12. Lebensmonat

Differentialdiagnosen

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Anamnese

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Bei der Anamneseerhebung von Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen ist zu beachten:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Sport, Hobbies)

Diagnostik

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Zur diagnostischen Abklärung der Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: typische Befunde: "Hypsarrhythmie" = unregelmäßiger Wechsel von polymorphen, langsamen und schnelleren Wellen unterschiedlicher Amplitude mit steilen Potentialen und spikes an wechselnder Lokalisation
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Das klinische Bild der Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe zeigt sich folgendermaßen:

  • Blitz- (1-2 s dauernde myoklonische Extension der Extremitäten)
  • Nick-(kurzer Myoklonus der Kopfbeuger), 
  • Salaam(tonisches Vornüberbeugen des Oberkörpers und der Arme, ähnlich dem orientalischen Gruß)

Therapie

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Die Behandlung von Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen umfasst folgendes:

  • stationäre Einweisung
  • antikonvulsive Therapie mit Clonazepam, Nitrazepam,Valproat; evtl. zusätzlich Vigabatrin oder Topiramat; evtl. ACTH oder Glukokortikoide

Komplikationen

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Folgende Komplikationen können bei Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen auftreten:

  • körperliche und geistige Retardierung in Folge, Letalität: 20%
  • häufig Übergang in Lennox-Gastaut-Syndrom

Zusatzhinweise

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe

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Cave bei Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen: auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte


Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach


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