Blasenekstrophie und Epispadie

Synonyme: Ectopia vesicae; Spaltblase, Epispadie-Ekstrophiekomplex

Definition

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Die Blasenekstrophie und Epispadie ist eine embryologische Entwicklungsstörung der Kloakenmembran, bei der die Urethra dorsal nicht geschlossen ist


Ätiologie

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Der Defekt bei Blasenekstrophie und Epispadie erinnert an eine anomale Entwicklung der vorderen Abdominalwand.


Epidemiologie

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Die Blasenekstrophie und Epispadie tritt isoliert bei 1 : 100 000 bis 1 : 200 000 Neugebo-renen/Geburten auf


Differentialdiagnosen

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

(Die Blasenekstrophie und Epispadie kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

Embryologische Entwicklungsstörung der Kloakenmembran, bei der die Urethra dorsal bis auf einen normalen Schliessmuskelkomplex nicht geschlossen ist.


Diagnostik

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der Blasenekstrophie und Epispadie sind relevant:

  • (pränatale) Sonographie
  • klinische Untersuchung
  • Ausscheidungsurogramm
  • Sonographie Harntrakt und Myelon
  • Nierenszintigraphie
  • (Röntgen Becken und Wirbelsäule)
  • (MRT Becken und Wirbelsäule)

Klinik

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

(Die Blasenekstrophie und Epispadie kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

Bis auf einen (normalen) Schliessmuskelkomplex dorsal offen liegende, nicht geschlossene Urethra. Häufig vollständige Urin-Inkontinenz.

  • kurzer Penis
  • grosser dorsaler Meatus der Urethra
  • ventraler Hautüberschuss
  • manchmal leichte dorsale Verbiegung

Therapie

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Die Behandlung der Blasenekstrophie und Epispadie umfasst folgendes:

Zweizeitiges Vorgehen. In der 1. Op: Lösung der dorsalen Stränge, Begradigung des Penis und Transposition eines ventralen Hautlappens auf die Dorsalseite. In der 2. Op: Bildung einer dorsal gelegenen Neo-Urethra mit einem terminalen Meatus durch einen breiten Hautstreifen an der Dorsalseite des Penis aus dem lateralen Hautüberschuss. In einer weiteren Operation ggfs. Blasenhalskorrektur.


Komplikationen

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Komplikationen der Blasenekstrophie und Epispadie können sein:

  • Stenose
  • Striktur

Zusatzhinweise

Blasenekstrophie und Epispadie

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Zusatzhinweise bei Blasenekstrophie und Epispadie sollten beachtet werden:

Eine zusätzliche Inkontinenz hat sowohl beim Jungen als auch Mädchen eine wesentliche Bedeutung, da dann neben der Genitalrekonstruktion auch eine Blasenhalskorrektur durchgeführt werden muss. Prinzipiell sollte immer die Rekonstruktion angestrebt werden, sollten sich jedoch keine „natürlichen Verhältnisse“ herstellen lassen, sind exakt positionierte und gut katheterisierbare Stomata auch unter Berücksichtigung der sozialen Integration der Patienten vorteilhafter.


Literaturquellen

Blasenekstrophie und Epispadie

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PL Glick, RH Pearl, MS Irish, MG Cathy (Eds.) Pediatric Surgery Secrets, Chapter 51, JC Langer, DE Coplen: Circumcision and disorders of the penis, Hanley & Belfus Inc, Philadelphia, 2001, ISBN 1-56053-317-X

Breitner Chirurgische Operationslehre Band I - XIV - digital, JFA van der Werff und JC van der Meulen (übersetzt von HJG Bergmann), Hypospadie und Epispadie, Band 14 Kapitel 23, S 170 - 172, Urban und Fischer Verlag, Elsevier GmbH München, 1. Auflage 2008, ISBN 978-3-437-24830-6

HG Dietz, T Schuster, M Stehr (Hrsg) Operative Eingriffe in der Kinderurologie. Ein Kompendium, Kapitel: Epispadie – Ekstrophiekomplex, Urban und Vogel Verlag, München, 2001, ISBN 3-86094-141-0

M Bettex, N Genton, M Stockmann (Eds.) Kinderchirurgie, UG Stauffer Kapitel: Epispadie 8.193 – 8. 201, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 1982, ISBN 3-13-338102-4


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