Blasenekstrophie

Synonyme: Ectopia vesicae; Spaltblase, Epispadie-Ekstrophiekomplex

Definition

Blasenekstrophie

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Bei der Blasenekstrophie handelt es sich um eine Entwicklungsstörung der Kloakenmembran.


Ätiologie

Blasenekstrophie

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Bei der Blasenekstrophie handelt es sich um eine Entwicklungsstörung der Kloakenmembran, wobei die Kloakenmembran eine Medialwanderung von mesenchymalem Gewebe verhindert. Die Störung erfolgt dabei in den ersten 3 Embryonalwochen.


Epidemiologie

Blasenekstrophie

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  • Inzidenz von 1 : 10 000 - 1 : 50 000 Lebendgeborenen
  • Geschlechterverteilung der Blasenekstrophie m : w = 2.5 : 1 bis 4 : !
  • familiäres Wiederholungsrisiko von 4.6 %.

Differentialdiagnosen

Blasenekstrophie

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Anamnese

Blasenekstrophie

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(Die Blasenekstrophie kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

Manchmal bereits pränatal diagnostizierte Entwicklungsstörung der Kloakenmembran und der Mesenchymerivate des Unterbauches mit sekundärer Ruptur der Kloakenmembran ventral der Genitalhöcker mit kausal unbekannter Genese. Der Zeitpunkt der Ruptur der Kloakenmembran bestimmt den Schweregrad.


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Blasenekstrophie sind relevant:

  • (pränatale) Sonographie (ab 10. SSW), Fehlen einer normalen Harnblase
  • klinische Untersuchung
  • Sonographie Harntrakt und Myelon
  • Röntgen Becken und Wirbelsäule
  • MRT Becken und Wirbelsäule
  • Ausscheidungsurogramm
  • Nierenszintigraphie

Klinik

Blasenekstrophie

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(Die Blasenekstrophie kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

Die klassische Form der Blasenekstrophie ist die dysraphische Störung mit offen liegendem Blasenfeld, Sphinkterregion und Urethra.

Spaltbecken mit klaffender Symphysenregion und veränderter Hüftgelenksgeometrie. Unterbauchspalte mit freiliegendem Blasenfeld, das eine polypoide Urothelstruktur  und eine dorsal offene Urethralrinne zeigt. Es fehlt die komplette Abdominalwandmuskulatur und es finden sich verkürzte Leistenkanäle. Selten finden sich begleitende renale Anomalien. Knaben präsentieren sich mit einem kurzen und breiten Penis, die Mädchen mit einer Hemiklitoris auf beiden Seiten und einer Vaginalöffnung direkt unter dem Ende der gespaltenen Urethra.

Spektrum der Malformationen des Ekstrophiekomplexes:

  • Os pubis Diastase
  • weibliche Epispadie
  • männliche Epispadie
  • klassische Blasenekstrophie (ca 30 % der Fälle)
  • superiore Blasenfistel
  • Ekstrophia duplex
  • Blasenexstrophie mit Analatresie
  • Kloakenekstrophie

Therapie

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Die Behandlung einer Blasenekstrophie umfasst folgendes:

Rekonstruktion oder harnableitendes Verfahren

 Rekonstruktion: initialer Blasenverschluss unmittelbar in der Neugeborenenperiode. Versorgung der Epispadie mit 12 - 18 Monaten. Die Blasenhalsplastik mit Ziel Kontinenz erfolgt dann im 3. - 5. Lebensjahr. Mehrzeitige Eingriffe haben den Vorteil, den Patienten weniger zu belasten, da sie kürzer verlaufen. Die einzeitige Rekonstruktion, insbesondere mit Bildung einer Kontinenzzone im Blasenhals-bereich, versucht eine Grössenzunahme der Blase zu erzielen, was die Grundlage der „Philosophie“ des funktionellen Verschlusses darstellt. Die einzeitige Rekonstruktion sollte für den 1. bis 3. Lebensmonat terminiert werden.

 Initiale bilaterale trigonozephale Reimplantation - Auslösen des Blasenfeldes - Blasenhalsplastik mit bilateraler inzision in Richtung Trigonum - bilaterale Präperation der dorsalen Detrusormuskulatur bis zur Levator ani Muskulatur - Durchtrennung der penopubischen Ligamente - Verschluss der Harnblase - „verlorene“ Harnleiterstents - suprapubischer Katheter - Urethraplastik - Rekonstruktion der Symphyse (cave: die Wertigkeit von Beckenosteotomien ist nicht allgemein akzeptiert) - Bauchdecken und Muskelverschluss - postoperativ Mumienverband (Immobilisation der unteren Extremitäten) für 8 -10 Tage - ggfs. Herniotomie und Nabelplastik

harnableitende Verfahren: hier kommen der Sigma-Rektum-Pouch, das Mitrofanoff - Stoma (Appendix) oder das Monti - Stoma (tubularisierter Dünndarm) zur Anwendung.


Komplikationen

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Komplikationen der Blasenekstrophie können sein:

  • häufig begleitende Leistenhernien
  • gehäuft Vaginalduplikaturen

Zusatzhinweise

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Folgende Zusatzhinweise zur Blasenekstrophie sollten beachtet werden:

Die erreichbaren Kontinenzraten variieren von 68 - 90 %. Bei persistierender Inkontinenz kann eine Blasenaugmentation mit katherisierbarem Stoma durchgeführt werden.

 Prinzipiell sollte immer die Rekonstruktion angestrebt werden, die Beschaffenheit des oberen Harntraktes (es liegen vorwiegend keine submukösen Tunnel beim Blaseneintritt vor) ist hier jedoch von entscheidender Bedeutung. Denn sollten sich keine „natürlichen Verhältnisse“ herstellen lassen, sind exakt positionierte und gut katheterisierbare Stomata auch unter Berücksichtigung der sozialen Integration der Patienten vorteilhafter. 


Literaturquellen

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PL Glick, RH Pearl, MS Irish, MG Cathy (Eds.) Pediatric Surgery Secrets, Chapter 23, SC Boulanger, MC Caty, PL Glick: Prune-Belly syndrome, bladder exstrophy, and cloacal exstrophy, Hanley & Belfus Inc, Philadelphia, 2001, ISBN 1-56053-317-X

HG Dietz, T Schuster, M Stehr (Hrsg) Operative Eingriffe in der Kinderurologie. Ein Kompendium, Kapitel: Epispadie – Ekstrophiekomplex, Urban und Vogel Verlag, München, 2001, ISBN 3-86094-141-0

M. Bettex, N. Genton, M Stockmann (Eds.) Kinderchirurgie, UG Stauffer, Kapitel Blasenexstrophie 8.129 – 8. 145,  Georg Thieme Verlag Stuttgart, 1982, ISBN 3-13-338102-4,

Prem Puri (Ed), Newborn Surgery, FA Ferrer, JP Gearhart, Chapter 66, Bladder exstrophy: considerations and management of the newborn patient, Arnold Publisher, 2003, ISBN 0 340 76144 X


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