Blasenekstrophie

Synonyme: Ectopia vesicae; Spaltblase, Epispadie-Ekstrophiekomplex

Definition

Blasenekstrophie

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Die Blasenekstrophie ist eine schwere embryonale Missbildung, bei der die Harnblasehinterwand mit den beiden Harnleiterostien in der offenen vorderen Bauchwand frei zu liegen kommt


Ätiologie

Blasenekstrophie

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Die Ursachen der Blasenekstrophie sind folgendes :

  • Angeboren
  • Fehlendes bzw. teilweises Einwachsen des Mesoderms in die Kloakenmembran
  • Trennung des Harntrakts durch das Septum urorectale

Epidemiologie

Blasenekstrophie

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  • Die Blasenekstrophie ist eine sehr seltene Missbildung
  • Klassische Ekstrophie Inzidenz 1:50.000 , m:w 2:1
  • Kloakale Ekstrophie Inzidenz 1:200.000

Differentialdiagnosen

Blasenekstrophie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Blasenekstrophie

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Folgende Informationen sind bei der Blasenekstrophie von Interesse :

  • Schwangerschaftsverlauf?
  • Familiäre Häufung?
  • Risikofaktoren? Nebenerkrankungen? Medikamenten?

Diagnostik

Blasenekstrophie

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Folgende diagnostische Untersuchungen sind bei der Blasenekstrophie ausschlaggebend:

  • Klinische Untersuchung
  • Intrauterine Sonografie
  • Urinuntersuchung
  • I.v. Urografie

Klinik

Blasenekstrophie

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Die Blasenekstrophie kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen:

  • Evertierte Blase bei fehlender vorderer Abdominalwand (Ubergang der Harnblasenschleimhaut in die normale Haut)
  • Inkontinenz (Vor allem bei klassischer Ekstrophie)
  • Aussenrotation der Hüftpfanne und Femur (Fehlender Symphysenschluss) : Watschelgang der betroffenen Kinder
  • Atresie von Rektrum und Anus

Therapie

Blasenekstrophie

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Hauptsächlich wird die Blasenekstrophie wie folgendes operativ behandelt :

  • Primärer Blasenverschluss und Genitalrekonstruktion (Mitchell) einzeitig unmittelbar postpartal (innerhalb von 24-42 h)
  • Mehrzeitige plastische Rekonstruktion der komplexen Fehlbildung (Blasenverschluss, Blasenhalsrekonstruktion, ggf. Blasenaugmentation oder Einlage eines Mitroffanof-Stomas)
  • Reverschluss mit Osteotomie bei fehlgeschlagenem primären Verschluss
  • Primäre Harnableitung (Ureterosigmoidostomie, Blasenplattenresektion)

Komplikationen

Blasenekstrophie

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Die Blasenekstrophie kann zu mehreren Komplikationen führen wie z.B.

  • HWI
  • Hautirritationen, Ekzemen, Ulzerationen, Entzündungen
  • Urosepsis
  • Schleimhautaplasien und -dysplasien (Karzinombildung)
  • Pyelitis, Pyelonephritis

Zusatzhinweise

Blasenekstrophie

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  • "Klassische" Ekstrophie: Fehlende vordere Bauchwand mit freiliegender Blasenhinterwand ("Epispadie-Ekstrophie-Komplex beim Mann und Offene Urethra bei der Frau)  
  • Kloakale Ekstrophie : Evertierung eines Teils des Darmes mit Atresie von Rektum und Anus  (Hohe Mortalität) 

Literaturquellen

Blasenekstrophie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie  - Thieme Verlag
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2006) Hautmann Huland Urologie - Springer Verlag
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban & Fischer

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