Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Definition

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Die bilaterale Lippen-Kieferspalte ist eine doppelte Spaltung des primären Gaumens. Es besteht hierbei eine meist erhebliche Deformität des Alveolarfortsatzes, sodass der vordere Nasenbodenanteil bei intaktem Gaumen fehlt.

Der Zwischenkiefer ist isoliert und nur am Nasenseptum und am Vomer fixiert.

[2,5]

Ätiologie

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Ätiologie der bilateralen Lippen-Kieferspalten:

• 15-30% endogene genetische Einflussfaktoren
• exogene Einflüsse während der 4.-7. SSW (Strahlung, teratogene Substanzen, Virusinfektionen von Mutter und Kind, Sauerstoffmangel im Mutterleib, Alkoholabusus und Rauchen der Mutter, psychischer Stress) 

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Epidemiologie

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Epidemiologie der bilateralen Lippen-Kieferspalte:

• m:w= 3:2
• Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind die zweithäufigste angeborene Fehlbildung (1/500)
• davon sind 25% Lippen-Kieferspalten (und davon 25% bilaterale Lippen-Kieferspalten)

[1,2]

Differentialdiagnosen

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

• Verletzungen der Lippen und der Mundhöhle
• Gaumenspalte
• Einseitige Lippen-Kieferspalte
• Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Anamnese

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Anamnese bei bilateraler Lippen-Kieferspalten:

• Familienanamnese?
• in der Schwangerschaft geraucht oder Alkohol getrunken?
• Virusinfektion während der Schwangerschaft?
• Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft?
• Stress in der Schwangerschaft gehabt?

Diagnostik

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Diagnostik bei einer bilateralen Lippen-Kieferspalte:

• Inspektion
• Palpation
• kieferorthopädische Untersuchung
• pädaudiologische Untersuchung
• logopädische Untersuchung
• Ausschluss weiterer Fehlbildungen
• Röntgen, CT
• genetische Untersuchungen
• Photodokumentation
• Modelldokumentation

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Klinik

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Symptome bei einer bilateralen Lippen-Kierferspalte:

• die Symptome sind wesentlich milder als bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
• Probleme bei der Nahrungsaufnahme
• Probleme bei der Lautentwicklung
• kieferorthopädische Fehlstellungen und verzerrte Gesichtsentwicklungen

Aufgrund des frühen Verschlusses und des heutigen Standes der Entwicklung von Therapieoptionen der Lippen-Kieferspalten sind Symptome im späteren Leben so gut wie ausgeschlossen. 

Therapie

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Therapieablauf bei bilateralen Lippen-Kieferspalten:

Therapieziele:

• Herstellung der anatomischen Strukturen
• Herstellung der Lippenfunktion und Ästhetik
• Herstellung der Nasenform und -funktion
• Begrenzung der Wachstumsbehinderung
• Nasenbodenbildung
• Herstellung der Form des Alveolarfortsatzes für die bleibenden Zähne
• Sicherung des Zahndurchbruchs
• Steuerung des Oberkieferwachstums
• Beseitigung einer oronasalen Perforation
• Verbesserung des ästhetischen Erscheinungsbildes der Lippe
• Verbesserung der Sprache und Artikulation
• Stabilisierung des Zwischenkiefers 
• Verbesserung der prothetischen Situation
• Minimale Narbenbildung

[5]

Therapieablauf:

1. Lippenspaltverschluss zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat (sog. 10er-Regel: mind. 10 Monate alt, Hb von mind. 10g/dl und zehn Pfund Körpergewicht)
2. sekundäre Korekturen können im Bereich der Lippe und der Nase, wenn erforderlich, im 5. bis 6. Lebensjahr durchgeführt werden
3. Verschluss der Kieferspalte durch Beckenspongiosa erfolgt zwischen dem 8. und 12. Lebensjahr (abh. vom Durchbruch des oberen bleibenden Eckzahns)
4. Umstellungsoperationen von Ober- und Unterkiefer  ab dem 16. Lebensjahr (bei sagittaler und transversaler Unterentwicklung des Oberkiefers)
5. definitive Oberlippenkorrekturen erfolgen ggf. auch ab dem 16. Lebensjahr

[3]

Komplikationen

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Komplikationen von bilateralen Lippen-Kieferspalten:

• psychische Komplikationen in der späteren Entwicklung (aufgrund der guten Therapieergebnisse heute jedoch eher selten)
• Zahnfehlstellungen 
• Operationskomplikationen (Wunddehiszenz, Gewebenekrose, Narben- u./o. Keloidbildung, Infektion, Hautnekrosen, Funktionsstörungen, subkutane Atropie, Asymmetrie)

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Zusatzhinweise

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

Die Therapie der bilateralen Lippen-Kieferspalen sollte in ausgewiesenen Spaltzentren durchgeführt werden. [5]

Es muss eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Gynäkologen/Geburtshelfern, MKG-Chirurgen, Pädiatern, HNO-Ärzten, Kieferorthopäden und Logopäden stattfinden um ein bestmögliches Therapieergebnis zu gewährleisten. [3]

Literaturquellen

Bilaterale Lippen-Kieferspalte

1. (2009) Reiß M, Facharztwissen HNO-Heilkunde - Springer, Heidelberg
2. (2007) Horch HH - Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie - Elsevier, München
3. (2003) Bull HG, Lenzen C - Differentialdiagnostik und Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten - Zentralblatt für Gynäkologie 125(10)
4. (2000) Seifert G - Mundhöhle, angrenzendes Weichteil- u. Knochengewebe - Springer, Berlin
5. (1998) Kübler A, Mühling J - Leitlinien für die Mundchirurgie, Kieferchirurgie und Gesichtschirurgie - Springer, Berlin