Beta-Thalassämie bei Schwangeren

Synonyme: Mittelmeeranämie bei Schwangeren

Definition

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Die Thalassämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte hämolytische Anämie. Sie nimmt bei Homozygoten einen sehr schweren Verlauf (Thalassaemia major) und bei heterozygoten einen milden Verlauf (Thalassaemia minor).


Ätiologie

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Ursächlich für eine Beta-Thalassämie ist:
  • Autosomal-rezessiver Erbgang
  • Störung der Globinsynthese
  • Beta-Kette wird in ungenügender Menge produziert

Epidemiologie

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Die Beta-Thalassämie ist 
  • v.a bei Bevölkerung des Mittelmeerraumes zu finden
  • sehr viel häufiger als Alpha-Thalassämie

Differentialdiagnosen

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Anamnese

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Wichtige Informationen zu Beta-Thalassämie:
  • Familienanamnese
  • Symptomatik vor der Schwangerschaft oder neu aufgetreten?
  • Herkunft? Geburtsland?

Diagnostik

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Die Diagnostik der Beta-Thalassämie umfasst:
  • Klinische Untersuchung
  • Labor: Anisozytose, Hypochromie, basophil punktierte Erythrozyten, Target-Zellen, Normoblasten, Eisen erhöht, LDH erhöht, indirektes Bilirubin erhöht
  • Hb-Elektrophorese

Klinik

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Die Klinik der Beta-Thalassämie umfasst:

Heterozygote: Thalassaemia minor

  • Gesteigerte Hämolyse
  • Leichte hypochrome Anämie
  • Geringe Splenomegalie

Homozygote: Thalassaemia major

  • Schwere chronische hämolytische Anämie
  • Hepatosplenomegalie
  • Bürstenschädel
  • Wachstumsverzögerung

Während Schwangerschaft:

  • Vorher asymptomatische Frauen zeigen öfter Symptome
  • Immer Risikoschwangerschaft

Therapie

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Die Beta-Thalassämie hat folgende Therapieansätze:
  • Bei Heterozygoten keine Therapie erforderlich
  • Bei Homozygoten möglichst frühzeitig allogene Stammzelltransplantation von HLA-identischen Geschwistern
  • Evtl. Splenektomie

Komplikationen

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Komplikationen einer Beta-Thalassämie sind:
  • Multiple Insuffizienz endokriner Organe
  • Früher Tod
  • Abort, Frühgeburt
  • Fetale Fehlbildungen

Zusatzhinweise

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zur Beta-Thalassämie.


Literaturquellen

Beta-Thalassämie bei Schwangeren

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  • Haag, Hanhart, Müller (2007/08)- Gynäkologie und Urologie- Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
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  • (2009) Probst T - Checklisten Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer, Elsevier
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  • (2007) Stauber M, Weyerstahl T - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
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  • (2006) Kiechle M - Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag
  • (2006) Diedrich K - Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer, Berlin
  • (2005) Kirschbaum, Münstedt - Checkliste Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme Verlag

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