Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

Synonyme: Aß2M,

Definition

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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allg. Amyloidose:

  • Sammelbezeichnung für versch. Erkrankungen mit hyalinen extrazellulären Eiweißablagerungen (Amyloidfibrillen)
  • Störungen der Proteinfaltung, die dazu führt, dass sich Proteine als unlösliche Aggregate ablagern
  • folgende Gemeinsamkeiten:
  1. ß -Faltblattstruktur
  2. typisch fibrilläre Ultrastruktur
  3. hohe Affinität zu Kongorot mit grüner Doppelbrechung
  • versch. Formen entsprechend immunchemisch - charakterisierbaren Typ des Amyloidproteins

ß2 - Mikroglobulin assoziierte Amyloidose:

  • erworben, systemisch
  • Vorläuferprotein ß2 - Mikroglobulin
  • assoziiert mit chronischer Athropathie
  • vermehrt bei Patienten mit chron. Hämodialyse

Ätiologie

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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  • Die beta2 - Mikroglobulin - assoziierte Amyloidose ist erworben
  • Patienten mit jahrelanger Hämodialyse

Epidemiologie

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Zur Epidemiologie der beta2 - Mikroglobulin - assoziierte Amyloidose sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Anamnese

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Bei der beta2 - Mikroglobulin - assoziierten Amyloidose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Symptomatik? 
  • Grunderkrankung?
  • Medikamente?
  • Dialysepatient?

Diagnostik

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Die beta2 - Mikroglobulin - assoziierte Amyloidose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • körperliche Untersuchung
  • Blut (monoklonale Immunglobuline)
  • Urin
  • Sonographie
  • Organbiopsie mit Histologie
  • EKG, Echo

Klinik

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Die beta2 - Mikroglobulin - assoziierte Amyloidose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Symptome der Grunderkrankung
  • Symptome der Amyloidablagerung abhängig vom betroffenen Organ
  • Sehnen (Karpaltunnensyndrom)
  • Knochen + Gelenkknorpel (Erosionen, Zysten, destruktive Arthropathie, Spondylarthropathie)

Niere:


Therapie

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei beta2 - Mikroglobulin - assoziierter Amyloidose umfassen:

Hauptbehandlungsziel:

  • ursächliche Therapie, um gezielt Produktion + Ablagerung von weiterem Amyloid zu vermeiden und Symptomfortschreiten aufzuhalten
  • Elimination und Reduktion des Vorläuferproteins
  • keine Maßnahmen, mit denen Amyloidablage-rungen wieder aus Gewebe gelöst werden
  • Nierenamyloidose: Therapie des nephrot. Syndroms, eiweissreduzierte Ernährung, medikamentöse Behandlung der Fettstoffwechselstörung, ggf Hämodialyse
  • Herzamyloidose: Therapie der Herzschwäche + der Rhythmusstörungen, ggf. Defibrillator, ggf Herztransplantation
  • Magen-Darm-Amyloidose: Ernährung umstellen, medikamentöse Durchfall - Behandlung
  • Befall des Nervensystems: Schmerztherapie, Karpaltunnel  - OP

Komplikationen

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Zu den Komplikationen der beta2 - Mikroglobulin - assoziierten Amyloidose liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Zur beta2 - Mikroglobulin - assoziierten Amyloidose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose

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Gerd Herold - Innere Medizin

Henning Zeidler - Interdisziplinäre klinische Rheumatologie: Innere Medizin, Orthopädie, Immunologie - Springer

F. Kästner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer

Classen, Diehl, Kochsiek - -Innere Medizin - -Urban & Fischer

Reinhard Büttner, Carlos, Thomas - allgemeine Pathologie - Schattauer Verlag

F. Krück, W. Kaufmann, H. Bünte, E. Gladtke, r. Tölle - -Inner Medizin und Allgemeinmedizin - Therapie Handbuch - Urban & Schwarzenberg

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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