Beschäftigungsdystonien

Synonyme: Schreibkrampf, Musikerkrampf, Beschäftigungskrampf, Musikerdystonien

Definition

Beschäftigungsdystonien

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Die Beschäftigungsdystonien sind ein fokal gesteigerter Muskeltonus mit bizzaren Zwangshaltungen, die vorwiegend bei komplexen, erlernten Tätigkeiten auftreten und überwiegend auf den Kopf-Hals- oder Armbereich beschränkt sind.


Ätiologie

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Die Ursachen der Beschäftigungsdystonien sind:

  • idiopathisch
  • hereditär (aut-dom./aut.-rez./x-chrom.-rez.)
  • symptomatisch bei Schädigung der Basalganglien
  • psychogen (selten)
  • medikamentös: v.a. Neuroleptika, Dopaminergika

Epidemiologie

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Die Beschäftigungsdystonien sind relativ häufig:

  • Prävalenz aller Dystonien: 40/100.000
  • Anteil der Beschäftigungsdystonien an fokalen Dystonien: 12-22%

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Beschäftigungsdystonien sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Muskelkrämpfe und Zwangshaltung bei bestimmten Tätigkeiten?
  • modifizierende Faktoren?
  • Grad der Beeinträchtigung?
  • evtl. ursächliche Vorerkrankungen?
  • Einnahme dopaminerger Medikamente?
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Beschäftigungsdystonien sind relevant:

  • klinische Symptomatik
  • Ausschluß symptomatischer Formen (Bildgebung, Labor: Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, Pyruvat)
  • Neurophysiologie zum Ausschluß zentraler/peripherer Läsionen
  • Abgrenzung zu anderen Dystonieformen

Klinik

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Die Beschäftigungsdystonien können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Fokale Muskelkrämpfe und Fehlhaltungen bei bestimmten Tätigkeiten:

  • Schreibkrampf
  • Beschäftigungskrampf bei Sportlern
  • Musikerkrampf

Einteilung nach Auftreten der Symptome:

  • fixiert
  • nicht fixiert
  • in Ruhe auftretend
  • aktionsinduziert

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Beschäftigungsdystonien umfassen folgendes:

Medikamentöse Therapie: nur in 20% erfolgreich

  • L-Dopa + Benserazid/Carbidopa: 100 mg/d, max. 1000 mg/d solange Dopa-responsive Dystonie nicht ausgeschlossen
  • Trihexyphenidyl: initial 2 mg/d, steigern um 2mg/Woche bis max 24 mg/d (Erwachsene) oder 40 mg/d (Kinder) 
  • Carbamazepin: 10-20 mg/kg KG/d
  • Clonazepam: initial 1 mg/d, steigern um 1-2 mg/d pro Woche bis max. 12 mg/d
  • Tetrabenazin: initial 25 mg/d, aufdosieren nach Verträglichkeit bis max. 3 x 25 ,g/d
  • Baclofen p.o.: initial 15 mg/d, steigern um 15 mg/d pro Woche bis max. 3 x 40 mg/d
  • Pimozid: initial 1 mg/d, ggf. steigern um 1 mg pro Woche, max. 6 mg/d
  • Haloperidol: initial 1 mg/d, ggf. langsam steigern auf 3 x 3 mg/d 

Alternative:

Injektion von Botulinumtoxin in betoffene Muskelgruppen

Cave: häufig therapierefraktär, daher frühzeitige Überweisung in spezialisiertes Zentrum


Komplikationen

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Komplikationen der Beschäftigungsdystonien sind:

  • bei Schreibkrämpfen: in bis zu 25% Ausbreitung auf Gegenseite
  • Beschäftigungskrämpfe können zur Berufsunfähigkeit führen

Zusatzhinweise

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  • manche Autoren betrachten Beschäftigungsdystonien als "Formes frustes" komplexerer Dystonien, da häufig im Verlauf weitere dystone Symptome auftreten können

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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