Benigne familiäre Hämaturie

Synonyme: Syndrom der dünnen Basalmembran

Definition

Benigne familiäre Hämaturie

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Die benigne familiäre Hämaturie ist eine persistierende isolierte (Mikro)-Hämaturie ohne Proteinurie


Ätiologie

Benigne familiäre Hämaturie

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Die Ursachen einer benignen familiären Hämaturie sind:

  • teilweise sporadisch, teilweise hereditär
  • wenn angeboren: autosomal-dominant
  • Gendefekt der alpha4-Kette des Kollagen Typ4
  • Normal große Nieren, Nierenfunktion normal, Basalmembran sehr dünn

Epidemiologie

Benigne familiäre Hämaturie

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Zur Epidemiologie einer benignen familiären Hämaturie liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Benigne familiäre Hämaturie

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Anamnese

Benigne familiäre Hämaturie

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Bei der Anamnese einer benignen familiären Hämaturie sollte beachtet werden:


Diagnostik

Benigne familiäre Hämaturie

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Zur diagnostischen Abklärung einer benignen familiären Hämaturie sind relevant:

  • Klinik
  • Nierenbiopsie: Verdünnung der Basalmembran (thin Basement membrane nephropathy); Nieren sonst ohne Befund

Klinik

Benigne familiäre Hämaturie

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Das klinische Bild einer benignen familiären Hämaturie zeigt sich folgendermaßen:

  • persistierende Hämaturie
  • teilweise nur intermittierende Hämaturie     mit Exazerbation bei respiratorischen Infekten

Therapie

Benigne familiäre Hämaturie

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  • keine Therapie einer benignen familiären Hämaturie erforderlich
  • bei kleinem Prozentsatz entwickelt sich Hypertonie: dann ACE-Hemmer

Komplikationen

Benigne familiäre Hämaturie

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Zusatzhinweise

Benigne familiäre Hämaturie

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Mögliche DD einer benignen familiären Hämaturie ist auch Verletzung in den ableitenden Harnwegen! ( u.a.  durch abgehende Uretersteine)


Literaturquellen

Benigne familiäre Hämaturie

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. F. SItzmann (2007) -Pädiatrie - Thieme

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