Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Definition

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Polyzystische Nierenerkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang


Ätiologie

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der autosomal rezessiven polyzystischen Nephropathie sind:


Epidemiologie

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?
  • die autosomal rezessive polyzystische Nephropathie ist eine seltene Erkrankung (1:10000-40000 Geburten)

Differentialdiagnosen

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Bei der autosomal rezessiven polyzystischen Nephropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • frühzeitig (im Uterus bis frühe Jugend) multiple Nierenzysten beidseits
  • zystische Veränderungen der Gallenwege
  • Leberfibrose
  • gelegentlich assoziiert mit Missbildungen von Pankreas und Lunge

Diagnostik

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der autosomal rezessiven polyzystischen Nephropathie sind relevant:

  • Familienanamnese
  • Sonographie (Veränderungen erst spät, wenn in utero)

Klinik

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Die autosomal rezessive polyzystische Nephropathie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • positive Familienanamnese
  • Oligohydramnion
  • multiple Nierenzysten in Sonographie im frühen Kindesalter
  • Einschränkung der Diurese

Therapie

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?
  • keine kausale Therapie der autosomal rezessiven polyzystischer Nephropathie bekannt
  • frühe Dialyse bei Nierenversagen

Komplikationen

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Zusatzhinweise

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Zur autosomal rezessiven polyzystischen Nephropathie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

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  • Herold G (2009) - Innere Medizin - Herold, Köln
  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Sökeland J, Rübben H (2008) - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie

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