Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

Definition

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

Bearbeitungsstatus ?

Polyzystische Nierenerkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang


Ätiologie

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Die Ursachen der autosomal dominanten polyzystischen Nephropathie sind:

  • Autosomal-dominante Vererbung
  • meist Genlokus auf Chr. 16
  • selten auf Chr. 4

Epidemiologie

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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  • Die autosomal dominante polyzystische Nephropathie ist eine der häufigsten vererbbaren Erkrankungen (ca. 1:1000 Geburten)
  • Kinder haben ein geschlechtsunabhängiges Riskio von 50% auch zu erkranken

Differentialdiagnosen

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Anamnese

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Bei der autosomal dominanten polyzystischen Nephropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • variabler Erkrankungsbeginn, jedoch meist >40 Lebensjahren
  • Bauch- und Flankenschmerzen
  • renale Hypertonie
  • Makrohämaturie
  • rezidivierende Infekte
  • Nierensteine

Diagnostik

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Zur diagnostischen Abklärung der autosomal dominanten polyzystischen Nephropathie sind relevant:

  • Familienanamnese
  • Sonographie
  • Urinbefund
  • Blutuntersuchung
  • Anämie
  • Urämie
  • Proteinurie
  • Mikro- oder Makrohämaturie
  • beidseits >= jeweils 3 Nierenzysten in Sonographie

Klinik

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Die autosomal dominante polyzystische Nephropathie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Anämie
  • Urämie
  • Proteinurie
  • Mikro- oder Makrohämaturie
  • beidseits >= jeweils 3 Nierenzysten in Sonographie
  • variabler Erkrankungsbeginn, jedoch meist >40 Lebensjahren
  • Bauch- und Flankenschmerzen
  • renale Hypertonie
  • Makrohämaturie
  • rezidivierende Infekte
  • Nierensteine

Therapie

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei autosomal dominanter polyzystischer Nephropathie umfassen:

  • operative Therapie bei folgenden Symptomen:
    Zystenruptur
    Schwere Infektion
    Erworbenes Nierenzellkarzinom

Komplikationen

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Zusatzhinweise

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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Zur autosomal dominanten polyzystischen Nephropathie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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  • Herold G (2009) - Innere Medizin - Herold, Köln
  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Sökeland J, Rübben H (2008) - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Autosomale dominante polyzystische Nephropathie

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