Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Definition

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Die autosomal-dominante lamellöse Ichthyose stellt eine seltene Genodermatose dar.


Ätiologie

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Die autosomal-dominante lamellöse Ichthyose lässt sich klinisch und histologisch nicht sicher von der häufigeren autosomal-rezessiven lamellösen Ichthyose abtrennen.


Epidemiologie

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?
  • Die autosomal-dominante lamellöse Ichthyose kommt selten vor.

Differentialdiagnosen

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Bei der autosomal-dominanten lamellösen Ichthyose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion
  • verbreiterte Transformationszone zwischen Stratum corneum und granulosum
  • Lipideinschlüsse in der Hornschicht
  • erhöhte freie Fettsäuren, Tri- und Diglyzeride und n-Alkane
  • Lokalisation?
  • leichtes Erythem?
  • ohne Blasen?
  • große dunkle lamellöse Schuppen?
  • Lichenifikationen?

Diagnostik

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der autosomal-dominanten lamellösen Ichthyose sind relevant:

  • Histopathologie: ultrastrukturell finden sich eine verbreiterte Transformationszone zwischen Stratum corneum und granulosum
  • Lipideinschlüsse in der Hornschicht
  • Lipidbiochemisch sind erhöhte freie Fettsäuren, Tri- und Diglyzeride und n-Alkane zu finden

Klinik

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?
  • Von Geburt an bestehen ein leichtes Erythem ohne Hinweis für Blasen, große dunkle lamellöse Schuppen am gesamten Integument einschließlich der Beugen, Handflächen und Fußsohlen und Lichenifikationen an den Streckseiten der Hände, Füße, Hüfte, Ellenbogen und Knie.

Therapie

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?
  • Die Therapie mit systemischen Retinoiden zeigt ein gutes Ansprechen.

Komplikationen

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Komplikationen der autosomal-dominanten lamellösen Ichthyose liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?

Zu der autosomal-dominanten lamellösen Ichthyose liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Autosomal-dominante lamellöse Ichthyose

Bearbeitungsstatus ?
  1. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen