Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Definition
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Die autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris ist eine erbliche, diffus generalisierte Verhornungsstörung.
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Ätiologie
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Es handelt sich um eine autosomal dominante Vererbung.
-> Filaggrindefekt -> Störung der Keratinbildung
verzögerte Abstoßung der Hornzellen und Aggregation zu Schuppen (Retentionshyperkeratose) [1]
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Epidemiologie zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Epidemiologie
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Die autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris (ADI) ist die häufigste Ichthyoseform und eines der häufigsten Erbleiden überhaupt.
Die Inzidenz von der Erkrankung liegt bei etwa 1:1000.
Sie wird in den ersten Lebensmonaten manifest.
Es wird häufig berichtet, dass die autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris zusammen mit einer Ekzembereitschaft (endogenes Ekzem, Neurodermitis) auftritt.
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Differentialdiagnosen zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Differentialdiagnosen
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
- Erworbene ichthyosisähnliche Hautveränderungen
- X-chromosomal-rezessive Ichthyosis vulgaris
- Ichthyosis congenita gravis
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Anamnese zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Anamnese
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Bei der autosomal-dominanten Ichthyosis vulgaris sind folgende Informationen von Bedeutung:
- trockene Haut?
- Schuppung?
- diffus-generalisiertes Befallsmuster?
- Prädilektionsstellen? (Extremitätenstreckseiten)
- postnatale Manifestation?
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Diagnostik zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Diagnostik
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Zur diagnostischen Abklärung der autosomal-dominanten Ichthyosis vulgaris sind relevant:
- klinisches Bild
- Histologie: Hyperkeratose, fehlendes Stratum granulosum, keine Entzündungszeichen
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Klinik zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Klinik
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Die autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- trockene Haut
- fest haftende Schuppen (weiß-bräunlich)
- diffus-generalisierter Befall mit Prädilektionsstellen (Extremitätenstreckseiten)
- vergröbertes Handlinienmuster ("Ichthyosis-Hand")
- evtl. follikuläre Keratosen
- evtl. atopische Diathese
- Manifestation im Säuglingsalter
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Therapie zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Therapie
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Die Therapie der autosomal-dominanten Ichthyosis vulgaris erfolgt nur symptomatisch:
- hydratisierend: baden, anschl. Einfetten, Bäderbehandlung
- keratolytisch: Salicylsäure-Vaseline (ca. 5-10%ig), Harnstoff, auch Lokalretinoide
- systemisch (bei schweren Formen): Acitretin
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Komplikationen zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Komplikationen
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Zu den Komplikationen der autosomal-dominanten Ichthyosis vulgaris liegt derzeit keine weitere Information vor.
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Zusatzhinweise zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Zusatzhinweise
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Zu der autosomal-dominanten Ichthyosis vulgaris liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris Literaturquellen zu:
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Literaturquellen
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
- Rassner (2007) - Dermatologie - Elsevier, München
- Netters Dermatologie (2005), Thieme, Stuttgart
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Assoziierte Krankheitsbilder zu Autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
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