Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

Synonyme: Polyzystische Nierendegeneration II

Definition

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Die autosomal dominante (Chromosom 16) polyzystische Nephropathie betrifft immer beide Nieren


Ätiologie

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Die autosomal-dominante erbliche polyzystische Nephropathie hat folgende Ursachen:

  • umschriebene Proliferation der Tubulusepithelien aus ungeklärter Ursache
  • dadurch tutuläre Obstruktion mit konsekutivem Nierenparenchymuntergang

Epidemiologie

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Die autosomal-dominante erbliche polyzystische Nephropathie ist keine seltene Erkrankung und die Prävalenz liegt bei

  • 1 : 200-1000
  • klinisch meist erst nach dem 30. Lj. erkannt

Differentialdiagnosen

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Anamnese

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Mit Hilfe der folgenden Informationen kann man die autosomal-dominante erbliche polyzystische Nephropathie unter Verdacht stellen:

  • Abdominal- und Flankenschmerz?
  • Hämaturie?
  • renaler Bluthochdruck?
  • rezidivierende Harnwegsinfektionen?
  • Nephrolithiasis?

Diagnostik

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Die folgenden diagnotischen Verfahren sind bei autosomal-dominanter erblicher polyzystischer Nephropathie empfohlen:

  • Urin: Hämaturie, Proteinurie, bei Progredienz Isosthemurie
  • Blut: Anämie, Kreatinin-und Harnstoffanstieg
  • Sonographie: In der Regel nicht pränatal diagnostizierbar
  • im Alter bis 20 Jahre können 90 %, bis 30 Jahre alle Risikoträger diagnostiziert werden. Multiple Zysten unterschiedlicher Größe
  • i.v.-Urographie: Multiple zystische Raumforderungen, Parenchymreduktion, kelchverdrängung
  • Szintigraphie: Regionär verminderte Perfusion

Klinik

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Folgende Zeichen und Symptomen sind bei der autosomal-dominanten erblichen polyzystischen Nephropathie anzutreffen:


Therapie

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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Folgende Behandlungsmöglichkeiten sind bei der autosomal-dominanten erblichen polyzystischen Nephropathie anzuwenden:

  • erfolgt bei Symptomen
  • Spontanruptur von Zysten machen operative Intervention erforderlich
  • Hypertonus einstellen

Komplikationen

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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  • Bei der autosomal-dominanten erblichen polyzystischen Nephropathie manifestiert sich oft im Erwachsenenalter eine Niereninsuffizienz (Dialyse oder Nierentransplantation)

Zusatzhinweise

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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  • Wegen Vererbbarkeit der autosomal-dominanten erblichen polyzystischen Nephropathie ist eine genetische Beratung der Angehörigen angezeigt

Literaturquellen

Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Hauri D, Jaeger P - Checkliste Urologie - Thieme Verlag
  • Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie - Thieme

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