Autoimmunneutropenie

Definition

Autoimmunneutropenie

Bei der Autoimmunneutropenie handelt es sich um:

• Zytopenie der neutrophilen Granulozyten
• ursächlich: Autoantikörper des Patienten
• primäre - sekundäre

primär -> ideopathisch

• selbstlimitierend
• milde Infektionen
• häufigste chronische Neutropenie im Kindesalter

sekundäre -> Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
                          Infektionen, Malignomen 

• seltener
• Infektionen sind stärker

Ätiologie

Autoimmunneutropenie

• > 95% IgG-Autoantikörper
• evtl. Zusammenhang mit vorausgehender Virusinfektion
• bei der Autoimmunneutropenie ist die Produktion der Neutrophilen im Knochenmark regelrecht

Epidemiologie

Autoimmunneutropenie

• die Autoimmunneutropenie tritt zwischen 5.- 15. Lebensmonat auf
• 1:100.000 pro Jahr

Differentialdiagnosen

Autoimmunneutropenie

• Infantile Agranulozytose
• Zyklische Neutropenie
• Reaktive Neutropenie

Anamnese

Autoimmunneutropenie

• Infektanfälligkeit als anamnestischer Aspekt der Autoimmunneutropenie

Diagnostik

Autoimmunneutropenie

Zur klinischen Diagnostik der Autoimmunneutropenie sind relevant:

• Erkankungsalter
• Fehlen schwerer Infektionen
• Antikörperbestimmung, Knochenmarkspunktion
• gesteigerte - normale Myelopoese

Klinik

Autoimmunneutropenie

Das klinische Bild einer Autoimmunneutropenie zeigt sich folgendermaßen:

• Allgemeinsymptome
  -> Fieber, Schüttelfrost 
• meist milde Infektionen
  -> v.a. Haut oberer Respirationstrakt,
      Mundschleimhaut , Mittelohr

Therapie

Autoimmunneutropenie

Die Behandlung einer Autoimmunneutropenie umfasst folgendes:

• selbstlimitierend
  -> ca. 20 Monate
• bei erhöhter Infektanfälligkeit
  -> Prophylaxe mit Cotrimoxazol
• in schweren Fällen Therapie mit G-CSF 
• Behandlung der Grunderkrankung bei sekundären Autoimmunneutropenien

Komplikationen

Autoimmunneutropenie

• schwere Infektionen
• Sepsis
• Tod

Zusatzhinweise

Autoimmunneutropenie

Zur Autoimmunneutropenie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Autoimmunneutropenie

1. F.C. Sitzmann  ( 2.Auflage 2002 ) – Duale Reihe Pädiatrie - Thieme, Stuttgart
2. B. Karges, N. Wagner ( 2010 ) – Pädiatrie in 5 Tagen - Springer Verlag, Heidelberg
3. C.P. Speer, M. Gahr ( 3. Auflage 2009 ) – Pädiatrie - Springer-Lehrbuch, Heidelberg
4. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg
5. H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg