Autoimmunneutropenie

Definition

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Autoimmunneutropenie handelt es sich um:

  • Zytopenie der neutrophilen Granulozyten
  • ursächlich: Autoantikörper des Patienten
  • primäre - sekundäre

primär -> ideopathisch

  • selbstlimitierend
  • milde Infektionen
  • häufigste chronische Neutropenie im Kindesalter

sekundäre -> Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
                          Infektionen, Malignomen 

  • seltener
  • Infektionen sind stärker

Ätiologie

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?
  • > 95% IgG-Autoantikörper
  • evtl. Zusammenhang mit vorausgehender Virusinfektion
  • bei der Autoimmunneutropenie ist die Produktion der Neutrophilen im Knochenmark regelrecht

Epidemiologie

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?
  • die Autoimmunneutropenie tritt zwischen 5.- 15. Lebensmonat auf
  • 1:100.000 pro Jahr

Differentialdiagnosen

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?
  • Infektanfälligkeit als anamnestischer Aspekt der Autoimmunneutropenie

Diagnostik

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?

Zur klinischen Diagnostik der Autoimmunneutropenie sind relevant:

  • Erkankungsalter
  • Fehlen schwerer Infektionen
  • Antikörperbestimmung, Knochenmarkspunktion
  • gesteigerte - normale Myelopoese

Klinik

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?

Das klinische Bild einer Autoimmunneutropenie zeigt sich folgendermaßen:

  • Allgemeinsymptome
    -> Fieber, Schüttelfrost 
  • meist milde Infektionen
    -> v.a. Haut oberer Respirationstrakt,
        Mundschleimhaut , Mittelohr

Therapie

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?

Die Behandlung einer Autoimmunneutropenie umfasst folgendes:

  • selbstlimitierend
    -> ca. 20 Monate
  • bei erhöhter Infektanfälligkeit
    -> Prophylaxe mit Cotrimoxazol
  • in schweren Fällen Therapie mit G-CSF 
  • Behandlung der Grunderkrankung bei sekundären Autoimmunneutropenien

Komplikationen

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?
  • schwere Infektionen
  • Sepsis
  • Tod

Zusatzhinweise

Autoimmunneutropenie

Bearbeitungsstatus ?

Zur Autoimmunneutropenie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Autoimmunneutropenie

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  1. F.C. Sitzmann  ( 2.Auflage 2002 ) – Duale Reihe Pädiatrie - Thieme, Stuttgart
  2. B. Karges, N. Wagner ( 2010 ) – Pädiatrie in 5 Tagen - Springer Verlag, Heidelberg
  3. C.P. Speer, M. Gahr ( 3. Auflage 2009 ) – Pädiatrie - Springer-Lehrbuch, Heidelberg
  4. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg
  5. H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg

Assoziierte Krankheitsbilder zu Autoimmunneutropenie

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