Autoimmunneutropenie
Definition
Autoimmunneutropenie
Bei der Autoimmunneutropenie handelt es sich um:
- Zytopenie der neutrophilen Granulozyten
- ursächlich: Autoantikörper des Patienten
- primäre - sekundäre
primär -> ideopathisch
- selbstlimitierend
- milde Infektionen
- häufigste chronische Neutropenie im Kindesalter
sekundäre -> Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
Infektionen, Malignomen
- seltener
- Infektionen sind stärker
Autoimmunneutropenie
Ätiologie
Autoimmunneutropenie
- > 95% IgG-Autoantikörper
- evtl. Zusammenhang mit vorausgehender Virusinfektion
- bei der Autoimmunneutropenie ist die Produktion der Neutrophilen im Knochenmark regelrecht
Autoimmunneutropenie Epidemiologie zu:
Autoimmunneutropenie
Epidemiologie
Autoimmunneutropenie
- die Autoimmunneutropenie tritt zwischen 5.- 15. Lebensmonat auf
- 1:100.000 pro Jahr
Autoimmunneutropenie Differentialdiagnosen zu:
Autoimmunneutropenie
Differentialdiagnosen
Autoimmunneutropenie
Autoimmunneutropenie Anamnese zu:
Autoimmunneutropenie
Anamnese
Autoimmunneutropenie
- Infektanfälligkeit als anamnestischer Aspekt der Autoimmunneutropenie
Autoimmunneutropenie Diagnostik zu:
Autoimmunneutropenie
Diagnostik
Autoimmunneutropenie
Zur klinischen Diagnostik der Autoimmunneutropenie sind relevant:
- Erkankungsalter
- Fehlen schwerer Infektionen
- Antikörperbestimmung, Knochenmarkspunktion
- gesteigerte - normale Myelopoese
Autoimmunneutropenie Klinik zu:
Autoimmunneutropenie
Klinik
Autoimmunneutropenie
Das klinische Bild einer Autoimmunneutropenie zeigt sich folgendermaßen:
- Allgemeinsymptome
-> Fieber, Schüttelfrost - meist milde Infektionen
-> v.a. Haut oberer Respirationstrakt,
Mundschleimhaut , Mittelohr
Autoimmunneutropenie Therapie zu:
Autoimmunneutropenie
Therapie
Autoimmunneutropenie
Die Behandlung einer Autoimmunneutropenie umfasst folgendes:
- selbstlimitierend
-> ca. 20 Monate - bei erhöhter Infektanfälligkeit
-> Prophylaxe mit Cotrimoxazol - in schweren Fällen Therapie mit G-CSF
- Behandlung der Grunderkrankung bei sekundären Autoimmunneutropenien
Autoimmunneutropenie Komplikationen zu:
Autoimmunneutropenie
Komplikationen
Autoimmunneutropenie
- schwere Infektionen
- Sepsis
- Tod
Autoimmunneutropenie Zusatzhinweise zu:
Autoimmunneutropenie
Zusatzhinweise
Autoimmunneutropenie
Zur Autoimmunneutropenie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Autoimmunneutropenie Literaturquellen zu:
Autoimmunneutropenie
Literaturquellen
Autoimmunneutropenie
- F.C. Sitzmann ( 2.Auflage 2002 ) – Duale Reihe Pädiatrie - Thieme, Stuttgart
- B. Karges, N. Wagner ( 2010 ) – Pädiatrie in 5 Tagen - Springer Verlag, Heidelberg
- C.P. Speer, M. Gahr ( 3. Auflage 2009 ) – Pädiatrie - Springer-Lehrbuch, Heidelberg
- Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg
- H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg
Autoimmunneutropenie
Assoziierte Krankheitsbilder zu Autoimmunneutropenie
- Eosinophilie
- Granulozytose
- Neutrozytopenie
- Zyklische Neutropenie
- Infantile Agranulozytose
- Reaktive Neutropenie
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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