Autoimmunhepatitis

Definition

Autoimmunhepatitis

• die Autoimmunhepatitis ist eine chronisch-entzündliche Lebererkrankung mit fortschreitender Zerstörung des Parenchyms

Ätiologie

Autoimmunhepatitis

• Ätiologie und Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist unbekannt
• Vermutung:
• genetische Prädisposition + auslösender Faktor
• Bekannt ist: Assoziation zu HLA-Antigenen A1, B8, DR3/DR3-Haplotyp

Epidemiologie

Autoimmunhepatitis

• Prävalenz der Autoimmunhepatitis: 1 - 10 Fälle pro 1 Mio. Einwohner

Differentialdiagnosen

Autoimmunhepatitis

• Hepatitis-A-Virus
• Hepatitis-B-Virus
• Hepatitis-D-Virus
• Hepatitis-E-Virus und seltene Hepatitisviren
• Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
• Brucellose
• Leptospirose
• Toxoplasmose
• Alveoläre Echinokokkose
• Kawasaki-Syndrom
• Neonatale Hepatitis und kongenitale Infektionen
• Morbus Wilson
• Exogene Kupferintoxikation
• Hepatische Porphyrien
• Sklerosierende Cholangitis
• Hepatozelluläres Karzinom

Anamnese

Autoimmunhepatitis

Bei der Anamnese der Autoimmunhepatitis ist zu beachten:

• Abgeschlagenheit?
• verminderte Belastbarkeit?
• Ikterus?
• Zeichen der Leberzirrhose?
• portale Hypertonie?
• hepatische Enzephalopathie?
• Koagulopathie?

Diagnostik

Autoimmunhepatitis

Zur diagnostischen Abklärung der Autoimmunhepatitis sind relevant:

• Kriterien der International Autoimmune Hepatitis Group nach Alvarez sind für das Kindesalter nur bedingt geeignet
• Initialdiagnostik
• hohe BSG
• relative Lymphozytose
• Ausdifferenzierung der Titerstufen
• Leberbiopsie:
• Hepatitis
• lymphoplasmatischem Infiltrat
• Leberzellrosetten

Klinik

Autoimmunhepatitis

Das klinische Bild der Autoimmunhepatitis zeigt sich wie folgt:

• Abgeschlagenheit
• verminderte Belastbarkeit
• Ikterus
• Zeichen der Leberzirrhose
• portale Hypertonie
• hepatische Enzephalopathie
• Koagulopathie

Therapie

Autoimmunhepatitis

Die Behandlung einer Autoimmunhepatitis umfasst folgendes:

Immunsuppressiva:

initial Prednisolon

• 2 mg/kg/d, max 60 mg
• wöchentliche Reduktion der Steroidmedikation:
• Erhaltungsdosis von 0,25-0,1 mg/kg/d nach ca.2-3 Monaten

2. Immunsuppressivum:

Azathioprin

• 2 mg/kg/d

[1, S.595]

Komplikationen

Autoimmunhepatitis

Folgende Komplikationenen können bei einer Autoimmunhepatitis auftreten:

• Leberzirrose
• Leberversagen

Zusatzhinweise

Autoimmunhepatitis

Zur Autoimmunhepatitis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Autoimmunhepatitis

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag