Autoimmunhämolytische Anämien

Synonyme: AIHA

Definition

Autoimmunhämolytische Anämien

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AIHA (autoimmunhämolytische Anämien): Anämie, verursacht durch eine autoimmunbedingte Verkürzung der Lebenszeit der Erythrozyten.


Ätiologie

Autoimmunhämolytische Anämien

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Die Ursachen einer autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA) sind:

  • SLE, juvenile rheumatoide Arthritis, Tumore, Immundefekte, CIBD (Typ IgG inkomplette Wärmeautoantikörper)
  • bakterielle und virale Infektionen: paroxysmale Kältehämoglobinurie (durch Typ IgG bithermische Kältelysine)
  • Typ IgM Kälteagglutinine

Epidemiologie

Autoimmunhämolytische Anämien

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  • Inzidenz: 1:50.000-100.000/a
  • Mädchen und Frauen sind bei autoimmunhämolytischen Anämien häufiger betroffen
  • 70% der Patienten haben Wärmeautoantikörper, 10-20% Kälteagglutinine, bithermische Autoantikörper < 5%

Differentialdiagnosen

Autoimmunhämolytische Anämien

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Anamnese

Autoimmunhämolytische Anämien

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Bei der Anamneseerhebung von autoimmunhämolytischen Anämien ist zu beachten:

  • Blässe?
  • Schwäche?
  • Müdigkeit?
  • Kopfschmerzen?
  • dunkler Urin?
  • Erbrechen?
  • Bauchschmerzen?

Diagnostik

Autoimmunhämolytische Anämien

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Zur diagnostischen Abklärung der autoimmunhämolytischen Anämien sind relevant:

  • Blutbild: häufig schwere Anämie mit Retikulozytose
  • Blutausstrich: Anisozytose, Kugelzellbildung, Nachweis kernhaltiger roter Zellen
  • Direkter Coombs-Test: stark positiv
  • indirekter Coombs-Test: evtl. positiv
  • Nachweis von Autoantikörpern: genauere Antikörperidentifizierung durch serologische Verfahren

Klinik

Autoimmunhämolytische Anämien

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Das klinische Bild der autoimmunhämolytischen Anämien zeigt sich folgendermaßen:

  • evtl. Splenomegalie
  • leichter Ikterus

Therapie

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 Die Behandlung von autoimmunhämolytischen Anämien umfasst:

  • supportiv: VitB12 und Folsäure
  • Kortikosteroide (Prednisolon 1,5mg/kgKG/d) oder
  • Immunglobuline hochdosiert i.v. 
  • bei vitaler Bedrohung: Transfusionen, Notfall-Splenektomie

Komplikationen

Autoimmunhämolytische Anämien

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  • kardiale Dekompensation stellt eine Komplikation von autoimmunhämolytischen Anämien dar

Zusatzhinweise

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  • bei autoimmunhämolytischen Anämien kommt es in der Regel zu Spontanremissionen, nur selten schwere Verläufe
  • etwas schlechtere Prognose beim Wärmetyp, verläuft meist chronisch

Literaturquellen

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1. Herold und Mitarbeiter (2008) - Innere Medizin - Verlag Arzt + Information

2. Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag AG

3. Muntau (4.Auflage 2007) - Intensivkurs Pädiatrie - Elsevier


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