Autoimmunhämolytische Anämien

Synonyme: AIHA

Definition

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Autoimmunhämolytische Anämien sind:

allg. Autoimmunhämolytische Anämie:

  • Autoantikörperbildung als Folge einer Grunderkrankung  (sekundär) oder idipathisch
  • Je nach Temperaturreaktionsoptimum:
  1. Wärmeantikörper vom IgG Typ (37oC): binden bei Körpertemp. an Erythrocyten ohne Hämolyse auszulösen
  2. Kälteantikörper vom IgM Typ (0 - 10oC):
  3. biphasische Antikörper (Donath - Landsteiner Typ); binden in Kälte, führen aber erst in Wärme durch Komplementaktivierung zur Hämolyse (Bindung bei 0 - 10oC, Hämolyse 37oC)

Ätiologie

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Ursachen von autoimmunhämolytischen Anämien sind:

Kälteagglutinine

  • akut = passager, meist 2 - 3 Wo nach Infekt (v.a. Mycoplasmen); meist spontane Heilung
  • chronisch = idiopathisch (selten; >50 Jahre) oder sekundär (meist B - Zell - Lymphome)

Wärmeautoantikörper

  1. idiopathisch (45%)
  2. sekundär (55%)
  • Non - Hodgkin - Lymphome, CLL, M. Hodgkin
  • systemischer Lupus erythematodes, Kollagenosen
  • Virusinfektionen
  • medikamentös induziert (Antibiotika, Chinidin, Penicillin, NSAR, alpha Methyldopa)

Epidemiologie

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Epidemiologie von autoimmunhämolytischen Anämien:

  • 15% Kälteagglutine
  • 70% Wärmeautoantikörper

Differentialdiagnosen

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Relevante Informationen zur Diagnosestellung von autoimmunhämolytischen Anämien:

  • vorausgehender Infekt?
  • Symptomatik?
  • Medikamente?
  • Allergien?
  • Grunderkrankungen?
  • Alter?

Diagnostik

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Diagnostische Möglichkeiten von autoimmunhämolytischen Anämien:

  • körperliche Untersuchung
  • Zeichen hämolytischer Anämie
  • Donath - Landsteiner Test (AK Nachweis): bithermische Hämolysine binden in Kälte mit Komplement an Erythrocyten und führen in Wärme (37C) zur Hämolyse
  • Coombs Test positiv

Klinik

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Symptomatik der autoimmunhämolytischen Anämien:

allg. Symptomatik:

  • hämolytische Anämie: Blässe, Leistungsschwäche, Müdigkeit, Tachycardie, Ikterus
  • Bilirubin erhöht
  • ggf hämolytische Krisen (Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen, Erbrechen, Übelkeit)
  • stark beschleunigte BSG

Kälteagglutinine

  • BSG bei 37o C normal
  • Schwierigkeiten bei Blutentnahme, Erythrocytenzählung, Blutausstrich, Kreuzprobe
  • Kälteagglutinine Typ anti-i bei Mononucleose oder malignen Lymphomen
  • Kälteagglutinine Typ anti-I bei Mycoplasmen Infektion oder benigner monoklonaler Gammopathie

akut

  • bei Abkühlung Akrozyanose
  • meist polyklonale IgM - Vermehrung
  • Komplementbeladung im direkten Coombs Test

chronisch

  • Akrozyanose bei Kälteexposition (reversibel)
  • schubweise Hämolysen
  • intravasale Hämolysen mit Hämoglobinurie
  • Polychromasie, Sphärocyten, Autoagglutination des Blutes bei Raumtemperatur
  • hochtitrige monoklonale IgM - Antikörper
  • starke Komplementbeladung im direkten Coombs Test

Wärmeautoantikörper

  • Schwierigkeiten bei Bestimmung der Blutgruppe + Kreuzprobe

Biphasische Antikörper

  • sich rasch entwickelnde Hämolyse
  • Hb < 5g/dl
  • Hämoglobinurie
  • abdominelle Schmerzen

Therapie

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Therapie von autoimmunhämolytischen Anämien:

 Kälteagglutinine

  • Schutz vor Kälte
  • Immunsuppressiva (z.B. Cyclophospamid, Cyclosporin A)
  • ggf Plasmapherese; Kombi mit Immunsupressiva
  • Eculizumab
  • Thromboembolieprophylaxe
  • akutes Syndrom: meist Spontanheilung
  • Kortikosteroide und Splenektomie unwirksam!

Wärmeautoantikörper

  • Ursache beseitigen/behandeln
  • Folsäure 5mg/d
  • Kortikosteroide
  • ggf Immunglobuline in hämolytischer Krise
  • Splenektomie bei chron. Verlauf
  • Immunsuppressiva (zB Azathioprin 50 - 200mg/d oder Mycophenolat Mofetil)

Bithermische Hämolysine

  • oft Spontanremission
  • Therapie der Grunderkrankung
  • Schutz vor Kälte
  • bei chronischen Verlauf Immunsuppressiva (zB Azathioprin 50 - 200mg/d oder Cyclophosphamid 50 - 150mg/d) und Glucocorticoide
  • ggf Transfusion mit P - Antigen - neg. Blut

Komplikationen

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Komplikationen, die bei autoimmunhämolytischen Anämien auftreten können:


Zusatzhinweise

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Es liegen keine Zusatzhinweise zu autoimmunhämolytischen Anämien vor.


Literaturquellen

Autoimmunhämolytische Anämien

Bearbeitungsstatus ?

Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin

Roche - Lexikon der Medizin - Urban & Fischer

Hanns-Wolf Baenkler - Innere Medizin - Thieme

Reinhold Eckstein - Immuhämatologie und Transfusionsmedizin - Elsevier, Urban & Fischer

Rolf Mahlberg,Annette Gilles,Anita Läsch - Hämatologie: Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe - Wiley-VCH

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen