Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Definition

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Die Definition der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M umfasst:

• Autoimmunkrankheit
• Anämie durch Autoimmunantikörper

• Kälteagglutinine = komplementaktivierende, bei 0 - 5^o C stark agglutinierende Autoantikörper
• Niedrigtitrige Kälteagglutinine = Normalbefund; die klinische Relevanz der Antikörper ist nicht primär Titer - abhängig, sondern von der Bindungsfähigkeit bei 30^o C  + der Stärke der ausgelösten Komplementaktivierung
• Pseudoagglutinationen bei Blutgruppenbestimmungen verschwinden nach Erwärmen; vermeidbar duch EDTA Blut

Ätiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Die Ursachen der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M sind:

akutes Kälteagglutinin Syndrom

• passager, meist 2 - 3 Wo nach Infekt (v.a. Mycoplasmen)
• meist mit spontaner Heilung

chronisches Kälteagglutinin Syndrom

1. idiopathisch (selten; >50Jahre)
2. sekundär (meist B Zell Lymphome)

Epidemiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

• 15% aller Patienten mit Autoimmunhämolytischer Anämie haben Kälteagglutine vom Typ Ig M

Differentialdiagnosen

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

• Sichelzellanämie
• Autoimmunhämolytische Anämien
• Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG
• Hämolytische Transfusionsreaktionen
• Antikörperbedingte hämolytische Anämien
• Alpha-Thalassämie
• Thalassämiesyndrome
• Isoimmunhämolytische Anämie
• Autoimmunhämolytische Anämien
• Autoimmunhämolytische Anämie durch inkomplette Wärmeantikörper vom Typ IgG
• Beta-Thalassämie
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel
• Sichelzellanämie
• Sphärozytose
• Pyruvatkinasemangel
• Pyruvatkinasemangel
• Thalassämie

Anamnese

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Symptome?
• Infektion?
• Vorerkrankungen?
• Medikamente?

Diagnostik

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Zur diagnostischen Abklärung der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M sind relevant:

• körperliche Untersuchung
• Blut
• direkter Coombs Test
• Zeichen hämolytischer Anämie

Klinik

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Die autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• hämolytische Anämie
• ggf hämolytische Krisen
• stark beschleunigte BSG (bei 37^o C normal)

• Schwierigkeiten bei Blutentnahme, Erythrocytenzählung, Blutausstrich, Kreuzprobe
• Kälteagglutinine Typ anti-i bei Mononucleose oder malignen Lymphomen
• Kälteagglutinine Typ anti-I bei Mycoplasmen Infektion oder benigner monoklonaler Gammopathie

akutes Kälteagglutinin Syndrom

• Anämie, intravasale Hämolyse
• bei Abkühlung Akrozyanose
• meist polyklonale IgM - Vermehrung
• Komplementbeladung im direkten Coombs Test

chronisches Kälteagglutinin Syndrom

1. sekundär

• Leitsymptom: Akrozyanose bei Kälteexposition (reversibel)
• Anämie
• nach Kälteexposition schubweise Hämolysen
• intravasale Hämolysen mit Hämoglobinurie
• Polychromasie, Sphärocyten im Blutbild
• Autoagglutination des Blutes bei Raumtemperatur
• hochtitrige monoklonale IgM - Antikörper
• starke Komplementbeladung im direkten Coombs Test

Therapie

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Die therapeutischen Möglichkeiten bei autoimmunhämolytischer Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M umfassen:

• beobachtendes Abwarten: akutes Kälteagglutinin Syndrom heilt meist spontan aus

• Schutz vor Kälte
• Immunsuppressiva (z.B. Cyclophospamid, Cyclosporin A)
• ggf Plasmapherese; Kombi mit Immunsupressiva
• Eculizumab
• Thromboembolieprophylaxe

Komplikationen

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M kann eine Schocksymptomatik eintreten.

Zusatzhinweise

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

• Kortikosteroide und Splenektomie sind bei einer autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M unwirksam

Literaturquellen

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin

C. Müller, C. Löll, H. Bechtold - Basisleitfaden - Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer