Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

Definition

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

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Die Definition der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M umfasst:

  • Autoimmunkrankheit
  • Anämie durch Autoimmunantikörper
  • Kälteagglutinine = komplementaktivierende, bei 0 - 5o C stark agglutinierende Autoantikörper
  • Niedrigtitrige Kälteagglutinine = Normalbefund; die klinische Relevanz der Antikörper ist nicht primär Titer - abhängig, sondern von der Bindungsfähigkeit bei 30o C  + der Stärke der ausgelösten Komplementaktivierung
  • Pseudoagglutinationen bei Blutgruppenbestimmungen verschwinden nach Erwärmen; vermeidbar duch EDTA Blut

Ätiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

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Die Ursachen der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M sind:

akutes Kälteagglutinin Syndrom

  • passager, meist 2 - 3 Wo nach Infekt (v.a. Mycoplasmen)
  • meist mit spontaner Heilung

chronisches Kälteagglutinin Syndrom

  1. idiopathisch (selten; >50Jahre)
  2. sekundär (meist B Zell Lymphome)

Epidemiologie

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  • 15% aller Patienten mit Autoimmunhämolytischer Anämie haben Kälteagglutine vom Typ Ig M

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Symptome?
  • Infektion?
  • Vorerkrankungen?
  • Medikamente?

Diagnostik

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

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Zur diagnostischen Abklärung der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M sind relevant:

  • körperliche Untersuchung
  • Blut
  • direkter Coombs Test
  • Zeichen hämolytischer Anämie

Klinik

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Die autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • hämolytische Anämie
  • ggf hämolytische Krisen
  • stark beschleunigte BSG (bei 37o C normal)
  • Schwierigkeiten bei Blutentnahme, Erythrocytenzählung, Blutausstrich, Kreuzprobe
  • Kälteagglutinine Typ anti-i bei Mononucleose oder malignen Lymphomen
  • Kälteagglutinine Typ anti-I bei Mycoplasmen Infektion oder benigner monoklonaler Gammopathie

akutes Kälteagglutinin Syndrom

  • Anämie, intravasale Hämolyse
  • bei Abkühlung Akrozyanose
  • meist polyklonale IgM - Vermehrung
  • Komplementbeladung im direkten Coombs Test

chronisches Kälteagglutinin Syndrom

  1. sekundär
  • Leitsymptom: Akrozyanose bei Kälteexposition (reversibel)
  • Anämie
  • nach Kälteexposition schubweise Hämolysen
  • intravasale Hämolysen mit Hämoglobinurie
  • Polychromasie, Sphärocyten im Blutbild
  • Autoagglutination des Blutes bei Raumtemperatur
  • hochtitrige monoklonale IgM - Antikörper
  • starke Komplementbeladung im direkten Coombs Test

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei autoimmunhämolytischer Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M umfassen:

  • beobachtendes Abwarten: akutes Kälteagglutinin Syndrom heilt meist spontan aus
  • Schutz vor Kälte
  • Immunsuppressiva (z.B. Cyclophospamid, Cyclosporin A)
  • ggf Plasmapherese; Kombi mit Immunsupressiva
  • Eculizumab
  • Thromboembolieprophylaxe

Komplikationen

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Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M kann eine Schocksymptomatik eintreten.


Zusatzhinweise

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

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  • Kortikosteroide und Splenektomie sind bei einer autoimmunhämolytischen Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ Ig M unwirksam

Literaturquellen

Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM

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Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin

C. Müller, C. Löll, H. Bechtold - Basisleitfaden - Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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