Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Definition

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

• Anämie
• Autoimmunerkrankung

allg. Autoimmunhämolytische Anämie:

• Autoantikörperbildung als Folge einer Grunderkrankung  (sekundär) oder idipathisch (primär)
• Je nach Temperaturreaktionsoptimum:

1. Wärmeantikörper vom IgG Typ
2. Kälteantikörper vom IgM Typ
3. biphasische Antikörper (Donath - Landsteiner Typ); binden in Kälte, führen aber erst in Wärme durch Komplementaktivierung zur Hämolyse

Ätiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Die Ursachen der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind:

• meist akut entwickelt nach Virusinfektion im Kindesalter
• chronisch bei Syphilis (selten, Erwachsene)
• meist gutartiger Verlauf, oft Spontanremission nach Infektabklingen

Epidemiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Zur Epidemiologie der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind derzeit keine Daten verfügbar.

Differentialdiagnosen

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

• Autoimmunhämolytische Anämien
• Sichelzellanämie
• Thalassämie
• Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM
• Autoimmunhämolytische Anämie durch inkomplette Wärmeantikörper vom Typ IgG
• Hämolytische Transfusionsreaktionen
• Antikörperbedingte hämolytische Anämien
• Pyruvatkinasemangel
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
• Beta-Thalassämie
• Alpha-Thalassämie
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel
• Sphärozytose
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
• Pyruvatkinasemangel
• Thalassämiesyndrome
• Isoimmunhämolytische Anämie
• Autoimmunhämolytische Anämien
• Anämie

Anamnese

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind folgende Informationen von Bedeutung:

• vorausgehender Infekt?
• Symptomatik?
• Medikamente?
• Allergien?
• Grunderkrankungen?
• Alter?
• Syphilis?

Diagnostik

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Zur diagnostischen Abklärung der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind relevant:

• körperliche Untersuchung
• Donath - Landsteiner Test (AK Nachweis): bithermische Hämolysine binden in Kälte mit Komplement an Erythrocyten und führen in Wärme (37C) zur Hämolyse
• Coombs Test positiv mit Anti C3d

Klinik

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Die autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• sich rasch entwickelnde Hämolyse
• Hb < 5g/dl
• Hämoglobinurie
• abdominelle Schmerzen
• Durchfall, Erbrechen
• Fieber, Schüttelfrost

Therapie

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Die therapeutischen Möglichkeiten bei autoimmunhämolytischer Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G umfassen:

• beobachtendes Abwarten, da oft Spontanremission
• Therapie der Grunderkrankung
• Vermeidung von Kälte
• bei chronischen Verlauf Immunsuppressiva (zB Azathioprin 50 - 200mg/d oder Cyclophosphamid 50 - 150mg/d) und Glucocorticoide
• ggf Transfusion mit P - Antigen - neg. Blut

Komplikationen

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G kann als Komplikationen eine Chronifizierung vorkommen.

Zusatzhinweise

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Zur autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin

Roche - Lexikon der Medizin - Urban & Fischer

Hanns-Wolf Baenkler - Innere Medizin - Thieme

Reinhold Eckstein - Immuhämatologie und Transfusionsmedizin - Elsevier, Urban & Fischer

Rolf Mahlberg,Annette Gilles,Anita Läsch - Hämatologie: Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe - Wiley-VCH

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer