Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

Synonyme: AIHA Typ Donath - Landsteiner

Definition

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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allg. Autoimmunhämolytische Anämie:

  • Autoantikörperbildung als Folge einer Grunderkrankung  (sekundär) oder idipathisch (primär)
  • Je nach Temperaturreaktionsoptimum:
  1. Wärmeantikörper vom IgG Typ
  2. Kälteantikörper vom IgM Typ
  3. biphasische Antikörper (Donath - Landsteiner Typ); binden in Kälte, führen aber erst in Wärme durch Komplementaktivierung zur Hämolyse

Ätiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Die Ursachen der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind:

  • meist akut entwickelt nach Virusinfektion im Kindesalter
  • chronisch bei Syphilis (selten, Erwachsene)
  • meist gutartiger Verlauf, oft Spontanremission nach Infektabklingen

Epidemiologie

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Zur Epidemiologie der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Anamnese

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorausgehender Infekt?
  • Symptomatik?
  • Medikamente?
  • Allergien?
  • Grunderkrankungen?
  • Alter?
  • Syphilis?

Diagnostik

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Zur diagnostischen Abklärung der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G sind relevant:

  • körperliche Untersuchung
  • Donath - Landsteiner Test (AK Nachweis): bithermische Hämolysine binden in Kälte mit Komplement an Erythrocyten und führen in Wärme (37C) zur Hämolyse
  • Coombs Test positiv mit Anti C3d

Klinik

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Die autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • sich rasch entwickelnde Hämolyse
  • Hb < 5g/dl
  • Hämoglobinurie
  • abdominelle Schmerzen
  • Durchfall, Erbrechen
  • Fieber, Schüttelfrost

Therapie

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei autoimmunhämolytischer Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G umfassen:

  • beobachtendes Abwarten, da oft Spontanremission
  • Therapie der Grunderkrankung
  • Vermeidung von Kälte
  • bei chronischen Verlauf Immunsuppressiva (zB Azathioprin 50 - 200mg/d oder Cyclophosphamid 50 - 150mg/d) und Glucocorticoide
  • ggf Transfusion mit P - Antigen - neg. Blut

Komplikationen

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Bei der autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G kann als Komplikationen eine Chronifizierung vorkommen.


Zusatzhinweise

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Zur autoimmunhämolytischen Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ Ig G liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Autoimmunhämolytische Anämie durch bithermische Hämolysine vom Typ IgG

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Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin

Roche - Lexikon der Medizin - Urban & Fischer

Hanns-Wolf Baenkler - Innere Medizin - Thieme

Reinhold Eckstein - Immuhämatologie und Transfusionsmedizin - Elsevier, Urban & Fischer

Rolf Mahlberg,Annette Gilles,Anita Läsch - Hämatologie: Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe - Wiley-VCH

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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