Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

Synonyme: ALPS, Canale-Smith-Syndrom

Definition

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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  • beim autoimmunen lymphoproliferativen Syndrom handelt es sich um einen Defekt der Apoptose (programmierter Zelltod) in Lymphozyten
  • unkontrollierte Vermehrung autoreaktiver T-Zellen
  • --> Folge: autoimmunhämolytische Anämie + Thrombozytopenie

Ätiologie

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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  • das autoimmune lymphoproliferative Syndrom wird autosomal-dominant vererbt
  •  verschiedene Mutation des Apoptoseaktivierungsweg ( Fas-Molekül, Fas-Ligand, Caspase 6 oder Caspase 10)
  • verlängerte Lymphozytenüberlebenszeit

Epidemiologie

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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Zur Epidemiologie des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms liegen derzeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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Anamnese

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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Bei der Anamneseerhebung des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms ist zu beachten:

  • Hepatomegalie?
  • Splenomegalie?
  • Lymphozytose?
  • AIHA?
  • Autoimmunphänomene?

Diagnostik

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms sind relevant:

  • doppeltnegative T-Lymphozyten erhöht ( T-Zellen haben weder CD4 noch CD8) --> autoreaktiv
  • Eosinophilie
  • IgE, IgG und IgA erhöht
  • Vitamib B12 erhöht

Klinik

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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Das autoimmune lymphoproliferative Syndrom setzt bis spätestens 5.LJ ein:

  • Thrombozytopenie
  • Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA)
  • massive Lymphoproliferation
  • Lymphadenopathie
  • Hepatomegalie
  • Splenomegalie

Therapie

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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  • zunächst keine Behandlung des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms nötig
  • Steroide
  • Immunsuppressiva
  • indikation zur Splenektomie vorsichtig stellen
  • KMT in Ausnahmefällen

Komplikationen

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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  • Malignome stellen eine Komplikationsform des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms dar

Zusatzhinweise

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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Zum autoimmunen lymphoproliferativen Syndrom liegen zur Zeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. F. SItzmann (2007) -Pädiatrie - Thieme
  4. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

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